Torbiel przewodu żółciowego wspólnego: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Torbiel przewodu żółciowego wspólnego jest jego przedłużeniem. Pęcherze żółciowe, przewód pęcherza moczowego i przewody wątrobowe nad cystą nie są rozszerzone, w przeciwieństwie do zwężeń, w których całe drzewo żółciowe rozciąga się ponad zwężeniem. Możliwe jest łączenie torbieli przewodu żółciowego wspólnego z chorobą Caroliego. W badaniu histologicznym ścianę torbieli reprezentuje włóknista tkanka, która nie zawiera nabłonka i mięśni gładkich. U pacjentów ze wspólną torbielą dróg żółciowych opisano anomalię jej zespolenia z przewodem trzustkowym (długi wspólny odcinek). Sugeruje się, że powstawanie torbieli spowodowane jest refluksem enzymów trzustkowych do dróg żółciowych.

Cysty wspólnego przewodu żółciowego klasyfikowane są w następujący sposób:

• Typ I - segmentowe lub rozproszone rozwarcie w kształcie wrzeciona.
• Typ II - uchyłek.
• Typ III - choledobawkowaty dystalny odcinek przewodu żółciowego wspólnego, głównie wewnątrz ściany dwunastnicy.
• Typ IV - zmiany anatomiczne charakterystyczne dla typu I są połączone z torbielą dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych (IVa, typ Karoli) lub z choledąpele (IVb). Jeśli typ V jest izolowany, rozumie się go jako chorobę Karoli.

Najczęściej występująca torbiel pozawątrobowa w kształcie wrzeciona (typ I), następna w postaci częstości - kombinacja zmian wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych (typ IVa). Nadal nie ma zgody co do tego, czy cholechawele (typ III) powinny być traktowane jak torbiel.

Czasami obserwuje się izolowane szczotkowanie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Torbiel typu I jest identyfikowana jako torbielowata postać częściowo zaotrzewnowa, której wymiary podlegają znacznym wahaniom: od 2-3 cm do 8 litrów, osiągając objętość. Torbiel zawiera ciemnobrązowy płyn. Jest jałowy, ale może ulec ponownemu zakażeniu. Torbiel może być rozdarta.

W późniejszych stadiach choroba może być utrudniona przez marskość żółciową. Torbiele Choledocha mogą przecisnąć żyłę wrotną, co prowadzi do nadciśnienia wrotnego. Możliwe jest pojawienie się nowotworów złośliwych w torbieli lub w drogach żółciowych. Opisano brodawczakowatość brodawczaka z mutacją genu K-ras.

[1], [2], [3], [4]

Objawy torbieli przewodu żółciowego wspólnego

U niemowląt choroba objawia się długotrwałą cholestazą. Możliwe perforacja torbieli wraz z rozwojem żółciowego zapalenia otrzewnej. U starszych dzieci i dorosłych choroba zazwyczaj objawia się przejściowymi epizodami żółtaczki, bólami na tle wolumetrycznej edukacji w jamie brzusznej. U dzieci częściej niż u dorosłych (odpowiednio w 82 i 25% przypadków), istnieją co najmniej dwa znaki z tej "klasycznej" triady. Chociaż wcześniej choroba została sklasyfikowana jako dziecko, obecnie jest częściej diagnozowana u dorosłych. W jednej czwartej przypadków objawy zapalenia trzustki są pierwszymi objawami. Torbiele wspólnego przewodu żółciowego częściej rozwijają się u Japończyków i innych ludów wschodnich.

Żółtaczka jest przerywana, odnosi się do typu cholestatycznego i towarzyszy mu gorączka. Ból jest koloidalny, zlokalizowany głównie w prawym górnym kwadrancie brzucha. Powstawanie objętościowe jest spowodowane przez torbiel, objawia się w prawym górnym kwadrancie brzucha, ma różne rozmiary i gęstość.

Cysty wspólnego przewodu żółciowego można łączyć z wrodzonym zwłóknieniem wątroby lub chorobą Caroliego. Ważnymi naruszeniami są drenaż żółci i wydzieliny trzustkowe, szczególnie jeśli przewody są połączone pod kątem prostym lub ostrym.

Microgamartoma (kompleksy von Meyenberg)

Zwykle mikroglejki nie pojawiają się klinicznie i są wykrywane przypadkowo lub podczas autopsji. Czasami można je łączyć z nadciśnieniem wrotnym. Być może połączenie mikrogleju z nerkowatymi nerkowatymi nerkami, a także z policycozą.

Histologicznie, mikroumartoma składa się z zespołu przewodów żółciowych wyłożonych sześciennym nabłonkiem, często zawierających skondensowaną żółć w świetle. Te struktury dróg żółciowych są otoczone przez zrąb złożony z dojrzałego kolagenu. Zazwyczaj są zlokalizowane w obrębie lub w pobliżu traktów portalu. Obraz histologiczny przypomina wrodzone zwłóknienie wątroby, ale ma umiejscowiony charakter.

Metody wizualizacji

Na arteriogramach wątroby z wieloma mikramaszkami tętniczymi rozciągają się tętnice, wzmocniony jest układ naczyniowy w fazie żylnej.

Rak jako powikłanie choroby policystycznej

Nowotwory mogą rozwijać się z naczyniakami mikrochirurgicznymi, wrodzonym zwłóknieniem wątroby, chorobą Caroliego, wspólną torbielą dróg żółciowych. Przy nieparasitycznych cystach i policystycznych wątrobach rzadko rozwija się rak. Prawdopodobieństwo złośliwego zwyrodnienia wzrasta w obszarach, w których nabłonek kontaktuje się z żółcią.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Rozpoznanie torbieli przewodu żółciowego wspólnego

W badaniu radiologicznym jamy brzusznej ujawnia się tworzenie tkanki miękkiej. U niemowląt, podczas skanowania za pomocą pochodnych iminodioctanu lub ultradźwięków torbiel można czasem wykryć w okresie płodowym lub w okresie poporodowym. U starszych dzieci i dorosłych torbiel wykrywa się za pomocą USG lub CT. Wszystkie metody diagnostyczne mogą dać wynik fałszywie ujemny. Rozpoznanie potwierdza cholangiografia przezskórna lub endoskopowa.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Leczenie torbieli przewodu żółciowego wspólnego

W związku z ryzykiem rozwinięcia się gruczolakoraka lub raka płaskonabłonkowego, wybraną metodą jest wycięcie torbieli. Odwodnienie żółci zostaje przywrócone za pomocą choledochojunostomii z zastosowaniem zespolenia z wyłączoną pętlą jelita.

Nałożenie torbieli zespolenia z jelitem bez jego wycięcia jest prostsze, ale zapalenie dróg żółciowych często rozwija się po operacji, a później tworzy się zwężenia kanałów i tworzą się kamienie. Istnieje ryzyko zachorowania na raka, prawdopodobnie związane z dysplazją i metaplazją nabłonka.