^

Zdrowie

A
A
A

Małopłytkowość bez kości promieniowej (zespół TAP)

 
Alexey Krivenko, Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Syndrom TAP - małopłytkowość, rozrost, promieniowa.

Co powoduje małopłytkowość z brakiem promienia?

Autosomalna choroba recesywna.

Objawy małopłytkowości z brakiem promienia

Głównymi objawami są małopłytkowość noworodków, wrodzone wady promienia. Wrodzone wady nerek i serca są powszechne.

Rozpoznanie małopłytkowości z brakiem promienia

Kryteria diagnostyczne:

  • małopłytkowość noworodka;
  • obustronny wada wrodzona - aplazja lub niedorozwój promienia z zachowaniem pierwszego palca ręki.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Z kim się skontaktować?

Leczenie małopłytkowości z nieobecnością promienia

Można to uznać za pewnego rodzaju alergenem powoduje ciężką małopłytkowość wysoką śmiertelność (60%) W przypadku braku małopłytkowość RADIUS białka mleka krowiego, które jest następstwem chorób charakterystyczne cechy morfologiczne i funkcjonalne niepełnosprawności megakariocytów w szpiku kostnego. Interwencje chirurgiczne również stają się czynnikiem stresogennym, który powoduje trombocytopenię.

Funkcje zarządzania pacjentami:

  • Specjalną dietą jest wykluczenie mleka krowiego w celu zapobiegania ciężkiej trombocytopenii.
  • Do 5 roku życia planowane interwencje chirurgiczne są przeciwwskazane (ryzyko małopłytkowości jest wysokie).
  • Podczas wykonywania interwencji chirurgicznych należy przetoczyć świeżą płytkę krwi (zgodność ze zgodnością immunologiczną!).

Więcej informacji o leczeniu

Prognoza

Śmiertelność z małopłytkowością noworodkową wynosi 60%. Przy braku krwotoków wewnątrzczaszkowych intelekt nie cierpi.

trusted-source[7]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.