Mielopatia przewlekła

Mielopatia szeroko obejmuje wszystkie choroby rdzenia kręgowego.

Główne objawy mielopatii są następujące. Ból pleców przewlekłego mielopatii (w przeciwieństwie do ostrych) jest rzadkie i mogą być dołączone, np kręgosłupa lub jamistości rdzenia. Zaburzenia sensoryczne są bardziej powszechne i mogą odzwierciedlać zaangażowanie tylnych korzeni, rogi tylne, tylne słupki i szlaku rdzeniowo w bocznych kolumnach rdzenia kręgowego. Przejawy motoryczne z reguły prowadzą i powoli się rozwijają. Mogą być spastyczne monoparesis, niedowład (często asymetryczne), na przykład, stwardnienie rozsiane, kręgosłupa szyjnego, dyskopatii, mielopatię, AIDS kolejki linowej myelosis Bass, mielopatii popromiennej, rdzeń formy degeneracji móżdżkowej wirowego. Postępujące mielopatię udziałem komórek przedniego rogów (ALS, jamistości rdzenia, wewnątrzrdzeniowe nowotworu) ujawni wiotkiego niedowład zanik mięśni, drgania pęczkowe i hipo- i arefleksja w segmentów dotkniętych. Odruchy ścięgniste w przewlekłej mielopatii (w odróżnieniu ostrego) często zmieniać się w górę i często występuje Babinski pilne oddawanie moczu i zaparcia.

Jednocześnie występują choroby, w których nie ma uszkodzenia rdzenia kręgowego, ale objawy kliniczne są do niego podobne i mogą służyć jako źródło błędów diagnostycznych. Tak więc obustronne zaangażowanie górnych części środkowych płata czołowego (np. Oponiaka sagitalnego) powoduje spastyczne niedowład i apraksję chodzenia. Tak więc, dolna paraplegia (parapareza) wciąż nie mówi nic o poziomie uszkodzenia: może być wynikiem zmian na wielu poziomach, poczynając od guza parasagitalnego i kończąc na dolnej części rdzenia kręgowego. W procesach czołowych ważne jest poszukiwanie przynajmniej łagodnego otępienia, paratonia lub odruchu chwytającego.

Wodogłowie normotensyjne z charakterystycznymi zaburzeniami chodu (chodzenie apraksji) i nietrzymanie moczu mogą przypominać mielopatię; ale nie ma żadnych niedowładów, spastyczności ani zaburzeń wrażliwości; w tym samym czasie demencja jest jedną z głównych manifestacji.

Psychogenny porażenie kończyn dolnych (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) przepływa przewlekle, lecz zwykle rozwija się ostro w sytuacji emotiogenic, wraz z wieloma zaburzeniami ruchowymi (drgawki, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutyzm), czuciowe i emocjonalne i osobowości cech z zachowaną czynność pęcherza i jelit w przypadku braku celu (paraklinicznymi ) potwierdzenie zajętości rdzenia kręgowego.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Główne przyczyny przewlekłej mielopatii:

1. Stwardnienie rozsiane.
2. Spondyloza szyjna, wysunięcie krążka.
3. Inne choroby kręgosłupa i rdzenia kręgowego (przewlekłe niedokrwienie, malformacja naczyniowa).
4. Podostre połączone zwyrodnienie rdzenia kręgowego (mieloza linowa).
5. Wrodzona paraplegia spastyczna Strympela.
6. Syringomyelia.
7. Poliomyelitis (konsekwencje).
8. Kiła.
9. Inne infekcje rdzenia kręgowego (w tym mielopatia wakuacyjna w AIDS, borelioza).
10. Marskość wątroby i przeciek portowo-kawitacyjny.
11. Mielopatia o nieznanej etiologii (do 25% wszystkich przypadków przewlekłej mielopatii).

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane rzadko (10-15%) ma pierwotną postać progresywną bez typowych remisji i zaostrzeń. W takich przypadkach ważne jest zastosowanie kryteriów diagnostycznych (prawdopodobnie kryteria Posera są najlepsze) sugerujących, że co najmniej dwie zmiany muszą być obecne u pacjenta w wieku od 10 do 59 lat (lub jednej klinicznej i jednej z paraklinicznie zidentyfikowanych ognisk) i dwa zaostrzenia ("niezawodne" stwardnienie rozsiane). Dwa zaostrzenia powinny wpływać na różne obszary ośrodkowego układu nerwowego, ostatnie co najmniej 24 godziny, a ich wygląd powinien być oddzielony odstępem nie krótszym niż jeden miesiąc. To prawda, że z pierwotnie postępującą postacią stwardnienia rozsianego nie ma powtarzających się zaostrzeń, co stwarza rzeczywiste trudności diagnostyczne. Oczywiście, wymagane jest aktywne śledztwo dotyczące historii parestezji lub zaburzeń widzenia. MRI i potencjały wywołane (głównie wzrokowe i somatosensoryczne), zwłaszcza gdy obie te metody wskazują na uszkodzenie odpowiednich przewodników) potwierdzają (lub wykluczają) stwardnienie rozsiane. Inną niezawodną, ale trudniejszą metodą diagnozowania tej choroby jest wykrywanie oligoklonalnych grup IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Kryteria diagnostyczne stwardnienia rozsianego:

Kryteria I. Schumachera sugerują, że powinno być "rozpowszechnianie w miejscu i czasie" w przedziale wiekowym od 10 do 50 lat:

Zgodnie z badaniem neurologicznym lub anamnezą (jeśli badany jest przez kompetentnego neurologa), należy zidentyfikować oznaki co najmniej dwóch oddzielnych ognisk.

Muszą występować co najmniej dwa epizody objawów istotnych z punktu widzenia funkcjonalności trwających dłużej niż 24 godziny, oddzielonych okresem co najmniej jednego miesiąca. Remisja nie jest obowiązkowym wymogiem. Istniejących zaburzeń neurologicznych nie można odpowiednio wytłumaczyć innym procesem patologicznym.

Kryteria Schumachera (1965) wciąż odnoszą się do "złotego standardu" diagnozy stwardnienia rozsianego.

II. Kryteria McAlpina ( McAlpin , 1972) sugerują przypisanie rzetelnego, prawdopodobnego i możliwego stwardnienia rozsianego:

Wiarygodne stwardnienie rozsiane: w wywiadzie powinny być wskazania na zapalenie nerwów pozagałkowych, podwójne widzenie, parestezje, osłabienie kończyn, które ostatecznie zmniejszyły się lub całkowicie zanikły; obecność jednego lub więcej zaostrzeń. W badaniu na identyfikację piramidalne objawów oddechowych zmian oraz innych objawów wskazujących na obecność licznych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (stopniowy rozwój kończyn dolnych z okresami pogorszenia i oznak uszkodzenia pnia mózgu, móżdżku i nerwu wzrokowego).

Prawdopodobne stwardnienie rozsiane: dane anamnezy dotyczące dwóch lub więcej zapalenia nerwów pozagałkowych w połączeniu z objawami zajęcia piramidalnego przewodu pokarmowego. Podczas tego zaostrzenia powinny wystąpić oznaki wieloogniskowej zmiany OUN z dobrym zdrowiem. Przy długotrwałej obserwacji oczopląs, drżenie, blanszowanie skroniowych części tarczy nerwu wzrokowego są związane z objawami porażki układu piramidowego. Mogą nie być wyraźne zaostrzenia.

Możliwe stwardnienie rozsiane: postępujące niedowładanie w młodym wieku bez objawów zaostrzeń i remisji. Z wyłączeniem innych przyczyn postępującego niedowładu.

Kryteria McDonalda i Hallidaya (1977) oraz kryteria Bauera (1980) są również znane , które są obecnie rzadziej używane i nie podajemy ich tutaj.

Najczęściej stosowanymi kryteriami w Europie, Ameryce Północnej i Rosji są Poser. Przeznaczone są dla praktycznych neurologów i obejmują, oprócz danych klinicznych, wyniki dodatkowych metod badawczych (MRI, potencjały mózgu, wykrywanie przeciwciał oligoklonalnych w CSF). Kryteria Poseura mają tylko dwie kategorie: "niezawodne" i "prawdopodobne" stwardnienie rozsiane. Wspomnieliśmy już o nich wyżej.

Diagnostyki różnicowej stwardnienia rozsianego obejmują choroby autoimmunologiczne, takie jak choroby zapalne (ziarniniakowe zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy, choroba Sjogrena, choroba Behceta, guzkowe zapalenie tętnic, zespół paraneplasticheskie, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, zapalenie mózgu i rdzenia poinfekcyjnego); choroby zakaźne (choroba z Lyme, zakażeń HIV Kiła mózgowo-rdzeniowa); sarkoidoza; leukodystrofia metachromatyczna (typy młodocianych i dorosłych); zwyrodnienie kręgosłupa-móżdżku; Malformacja Arnolda-Chiariego; niedobór witaminy B12.

Spondyloza szyjna

Szyjny kręgosłupa (kombinacja zmian zwyrodnieniowych krążków międzykręgowych facet stawy i więzadła żółtego) - najczęstszą przyczyną mielopatią u pacjentów dojrzewać i zaawansowany wiek (w literaturze rosyjskiej jako synonim używać terminu „osteochondroza”). Mielopatia szyjki macicy rozwija się u około 5-10% pacjentów z klinicznie objawioną spondylozą. Jest to łatwiejsze i szybsze do wzrostu w obecności wrodzonego zwężenia (stenozy) kanału kręgowego (12 mm lub mniej), a spowodowane przez zewnętrzne ściskania rdzenia kręgowego i naczyń krwionośnych (głównie boczne i tylne kolumny). Proces zwyrodnieniowy zwykle rozpoczyna się w dysku z wtórnymi zmianami w sąsiadującej kości i tkankach miękkich. Rdzenia kręgowego międzykręgowy sprężonego przepukliny dysku, występ (hipertrofia) żółty kanał wiązadeł lub kostne. Ból szyi jest zwykle pierwszym objawem; ponadto drętwienie rąk i lekkie upośledzenie chodu, które stopniowo się zwiększa; możliwe (sporadycznie) rażące naruszenia pęcherza.

Istnieje kilka wariantów klinicznych mielopatii szyjnej:

1. uraz rdzenia kręgowego udziałem korowo (piramidalne) dróg spin wzgórzowym, oraz przewodniki w słupów bocznych rdzenia kręgowego (niedowład czterokończynowy korzystnie o osłabienie kończyn dolnych, spastyczność, sensorycznej ataksja, zaburzenia zwieracza i objawów Lhermitte'a).
2. Pierwotne zajęcie komórek przedniej rogówki układu korowo-rdzeniowego (zespół ALS bez zaburzeń czuciowych).
3. Zespół silnych zaburzeń motorycznych i czuciowych ze słabością ramion i spastycznością nóg.
4. Syndrom Brown-Sekar (typowy przeciwwymiarowy niedobór czuciowy i ruchowy - motoryczny).
5. Atrofia, wypadanie odruchów (porażenie motoneuronów rdzenia kręgowego) i ból korzeniowy rąk. Słabość głównie w palcach V i IV.

Hiperrefleksja jest wykrywana w około 90% przypadków; symptom Babinsky - w 50%; Objawy Hoffmanna (na rękach) wynoszą około 20%.

Inne choroby kręgosłupa i rdzenia kręgowego

Przewlekła mielopatia może rozwijać się w innych chorobach kręgosłupa (reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa) i chorobach naczyniowych rdzenia kręgowego. Wolno postępująca kończyn dolnych (uszkodzonej dotykowy lub nie) w dojrzałych lub starszych pacjentów cierpiących na choroby naczyniowe (miażdżyca tętnic, nadciśnienie, zapalenie naczyń) może być powiązany z przewlekłą niewydolnością rdzenia obrotu; Najpierw jednak wykluczać innych możliwych przyczyn mielopatii: guz, zwyrodnieniowe choroby neuronów motorycznych, w kolejkach myelosis (podostrą połączone zwyrodnienie rdzenia kręgowego), kręgosłupa szyjnego i, czasami, stwardnienia rozsianego. Malformacja naczyniowa czasami objawia się obrazem przewlekłej mielopatii.

Podostre połączone zwyrodnienie rdzenia kręgowego

Mieloza linii śrubowej rozwija się pod nieobecność witaminy B12 lub kwasu foliowego, co prowadzi do pokonania bocznych i tylnych kolumn rdzenia kręgowego na poziomie szyjnym i górno-piersiowym rdzenia kręgowego. Przyczyny: zapalenie żołądka Achillesa, resekcja żołądka, chirurgia jelitowa, AIDS, dieta ściśle wegetariańska, wprowadzenie tlenku azotu. Choroba zaczyna się stopniowo z parestezją w rękach i stopach, osłabieniem, zaburzeniami chodzenia. Wrażliwa ataksja ujawnia spastyczny parapareza. Możliwe zmniejszenie ostrości wzroku, objawy zaangażowania pnia mózgu i móżdżku. Diagnoza jest potwierdzona przez badanie poziomu witaminy B12 w surowicy i dodatniego testu szylinga (może to być nieprawidłowe nawet przy normalnym poziomie witaminy B12 w surowicy). Homocysteina i kwas metylomalonowy (prekursory witaminy B12) są zwiększone u 90% pacjentów z niedoborem witaminy B12. Typowe objawy niedokrwistości.

Niedobór kwasu foliowego prowadzi do podobnego zespołu i rozwija się ze złym wchłanianiem, alkoholizmem, u osób starszych, chorobami jelit, chorobą Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącym zapaleniem okrężnicy i pacjentami otrzymującymi leki przeciwdrgawkowe. Pewne ryzyko wystąpienia niedoboru kwasu foliowego występuje u kobiet w ciąży.

Wrodzona paraplegia spastyczna Strumpela

Spastyczne porażenie kończyn dolnych Adolf von Strümpell (Strumpell) odnosi się do górnej choroby neuronu ruchowego zaczyna się w dzieciństwie lub wczesnej dorosłości z napięciem skarg (sztywności) w mięśniach nóg i niestabilność w chodzeniu, które są oparte na progresywnym paraplegia z odruchów wysokiej ścięgien i patologiczne objawy stopnye. Charakteryzujących się zwiększonym napięciem mięśni w udo przywodzicieli, co prowadzi do charakterystycznej disbazii ze zgiętymi nogami i „sztywnego” przecinającej etapie. Bardziej „czysty” formy mają różne dodatkowe zespoły neurologiczne (demencja, zanik nerwu wzrokowego, zwyrodnienie siatkówki, parkinsonizm, dystonia, padaczka, zanik mięśni, chorobę serca). Historia rodziny i typowe objawy kliniczne są podstawą rozpoznania.

Syringomyelia

Syringomyelia zwykle manifestuje się jako wgłębienie w środkowej istocie szarej, ale ta druga może rozprzestrzenić się na okolice rogów przednich lub tylnych. Najczęstszą lokalizacją jest szyjna lub górna część piersiowa rdzenia kręgowego (rzadziej można zaobserwować w okolicy lędźwiowej iw okolicy tułowia). U dorosłych często występuje malformacja typu I Arnolda-Chiari; u dzieci, grubsze zniekształcenie. Znieczulenie jamy ustnej w jamie ustnej stwierdza się u 1-3% pacjentów z ciężkim urazem rdzenia kręgowego. Guzy rdzenia kręgowego i procesy zapalne mogą również prowadzić do tworzenia jam syringomielnych. Ból, osłabienie i zanik mięśni często jednej strony skoliozy i rozdziela zaburzenia czucia (zmniejszył ból i temperaturę dotykowe bezpieczeństwa i głębokiej czułości) są objawy kardynalne jamistości rdzenia. Kiedy duże zagłębienie i sprzęgają się tylne słupki boczne (sensorycznej ataksja w nogach i dolnej spastycznego niedowładu kończyn dolnych, zaburzenia funkcji miednicy) oraz wegetatywne przewodów (zespół Hornera, niedociśnienie ortostatyczne). Siringobulbiya przejawia typowe objawy takie jak jednostronnej zanik języka, ból nerwu trójdzielnego i niedoczulica w obszarach Zeldera, paraliżu mięśni podniebienia miękkiego i gardła, zawroty głowy i oczopląs. MRI pomaga w diagnozie.

Poliomyelitis

Poliomyelitis to choroba wirusowa, która rozpoczyna się bardzo ostro po okresie inkubacji 2-10 dni w postaci ogólnych objawów zakaźnych. Po 2-5 dniach rozwija się asymetryczny postępujący wiotczały paraliż, który często dotyka proksymalne części kończyn dolnych. Po około tygodniu atrofia zaczyna pojawiać się w sparaliżowanych mięśniach. U 10-15% pacjentów zaangażowane są mięśnie gardła, krtani lub mięśni twarzy. Rozpoznanie potwierdza siedzenie wirusa polio z rozmazu (oddzielonego od nosogardzieli, kału), a rzadko z CSF lub krwi. Przydatne jest również uwzględnienie sytuacji epidemiologicznej.

W 10-70 lat po ostrym zapaleniu mózgu i rdzenia, u 20-60% pacjentów mogą pojawić się nowe objawy w postaci zmęczenia i nasilenia osłabienia w mięśniach, które wcześniej były dotknięte chorobą Heinego-Medina; ale może wystąpić osłabienie i atrofia w mięśniach, które nie są dotknięte w ostrym okresie - tak zwana post-polipowatość postępującego zaniku mięśni. Jego przyczyna jest niejasna.

Kiła

Kiła z uszkodzeniem rdzenia kręgowego (mielopatia) mogą wykazywać meningovaskulita obrazu (meningomielita), przerostową kręgosłupa szyjnego pahimeningita (zwykle) i Gunma rdzenia kręgowego; wszystkie są dość rzadkie. Późną postacią kiły układu nerwowego na poziomie kręgosłupa jest grzbietowy (tabes dorsalis). Reprezentuje postępującą degenerację, dotykającą głównie tylne kolumny i tylne korzenie rdzenia kręgowego. Zwykle rozwija się późno, 15-20 lat po zakażeniu, postępuje powoli, częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Występują bóle strzeleckie, częściej w nogach, trwające od kilku minut do kilku godzin, czasami są zgrupowane w "wiązki". 20% pacjentów zgłasza okresowy ból brzucha (kryzysy tabetyczne). Później rozwija się wrażliwa ataksja z charakterystycznym "tłoczeniem" (tabetycznym) chodem, arefleksją. Typowe powtarzające się urazy spowodowane przerwaniem chodzenia z utworzeniem typowego "stawu Sharco" w okolicy stawu kolanowego. Jest symptom Argyle-Robertson; Zanik nerwu wzrokowego jest możliwy, rzadziej inne objawy.

Inne infekcje

Wśród innych zakażeń najbardziej istotna jest infekcja HIV, która może również prowadzić do mielopatii. Mielopatia wakuolarna jest obserwowana u około 20% pacjentów z AIDS i charakteryzuje się uszkodzeniem tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego, głównie na poziomie szyjnym. Objawy kliniczne rozwijają się powoli i różnią się od łagodnych mniejszych niedowładów z wrażliwą ataksją do paraplegii z ciężkimi zaburzeniami miednicy. MRI wykrywa sygnały o nadmiernej intensywności w obrazach ważonych T2 w obszarze dróg korowo-rdzeniowych i tylnych kolumn rdzenia kręgowego. Mikroskopowo (autopsja) jest obrazem mielopatii pęcherzykowej.

Choroba z Lyme (borelioza) ma trzy etapy przepływu. Pierwszy charakteryzuje się charakterystycznym rumieniem; drugi - po miesiącach po pierwszym postępuje jako zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Jedna trzecia pacjentów jest reprezentowana przez zespół polineuropatyczny, który nazywa się zespołem Banwarth'ego lub zespołem Garin-Bujadoux. Trzeci etap może pojawić się miesiącami, a nawet latami po infekcji i objawia się zapaleniem stawów i objawami uszkodzenia mózgu i rdzenia kręgowego, nerwów czaszkowych i obwodowych. Zapalenie mielicy rozwija się u około 50% pacjentów i objawia się postępującym para- lub tetraparozą z zaburzeniami czucia i upośledzonymi narządami miednicznymi. Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego rozwija się na odcinku piersiowym i lędźwiowym rdzeniu kręgowym. Pozostaje niejasne, czy trzeci etap spowodowany jest bezpośrednim szkodliwym działaniem krętka, czy też jest związany z zaburzeniami odporności immunologicznej parainfekcji. W płynie mózgowo-rdzeniowym, pleocytoza (200-300 komórek i powyżej), wysoka zawartość białka, normalne lub niskie poziomy cukru, zwiększona synteza IgG. We krwi i w alkoholu - podniesione utrzymanie przeciwciał. MRI ujawnia ogniskowy lub rozproszony wzrost intensywności sygnału w rdzeniu kręgowym szyjnego u niektórych pacjentów.

Marskość wątroby, przeciek portowo-kawitacyjny

Marskość wątroby i boczniak portowo-kawitacyjny może prowadzić nie tylko do encefalopatii, ale także do mielopatii z wolno postępującą dolną gardzielą. U niektórych pacjentów (rzadko) jest to główny neurologiczny zespół niewydolności wątroby. Hiperammonemia jest charakterystyczna.

Mielopatia o nieznanej etiologii

Mielopatia nieznanej etiologii jest często (do 27% wszystkich przypadków przewlekłej mielopatią), mimo zastosowania nowoczesnych metod diagnostyki (MRI, mielografii, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, wykorzystanie potencjałów wywołanych i EMG). Jej portret neurologiczny został zbadany całkiem dobrze. Najczęstszym objawem jest niedowład (lub paraliż). Są obserwowane w 74% przypadków i częściej są wykrywane w nogach (72%) niż w rękach (26%). W 71% przypadków te pareses są asymetryczne. Dominuje hiperrefleksja (65%), częściej asymetryczna (68%); objaw Babińskiego ma miejsce w 63%. Ton mięśni został zwiększony o spastyczność w 74%. Zaburzenia czucia występują w 63% przypadków; zaburzenia zwieracza - w 63%. Mielopatia o nieznanej etiologii jest "diagnozą wyjątku".

Badania diagnostyczne u pacjentów z przewlekłą mielopatią

Ogólne badanie fizykalne (w celu wyeliminowania choroby układowej, nerwiakowłókniakowatość, zakażeń, nowotworów złośliwych, wątroby, żołądka, aorta, itd.), Badania neurologicznego w celu wykluczenia chorób na poziomie mózgowym i wyjaśnienia poziomu Spinale-nia zmiany chorobowej; CT lub MRI do pomiaru szerokości kanału kręgowego, z wyłączeniem procesów śródszpikowych; mielografia, aby wykluczyć pozastrzuszkową kompresję rdzenia kręgowego; wywoływał potencjały do oceny aferentacji z nerwów obwodowych do rdzenia kręgowego i dalej do mózgu; nakłucie lędźwiowe (z wyłączeniem zakaźnego zapalenia rdzenia, rakowego zapalenia opon mózgowych lub stwardnienia rozsianego); Konieczne jest również EMG (na przykład, aby wykluczyć wieloogniskową neuropatię ruchową lub (encefalo) mielopolirenne zapalenie nerwu).

[9], [10], [11], [12]