Niedoczynność przysadki

Dotychczas głównym powodem niedoczynność przysadki uważane martwicy niedokrwiennej, mózgowa (martwica, przysadki, które powstały w wyniku krwotoku poporodowego oraz załamania naczyniowego, - zespół Shihena; martwicy przysadki, które powstały w wyniku poporodowej posocznicy, - zespół Simmonds, ostatnio często stosuje się określenie „zespół Simmonds - Shihena "). W ostatnich dziesięcioleciach, dzięki zwiększonej opieki położniczej tego przyczyna niedoczynność przysadki występuje dużo lot. Niedokrwienna martwica przysadki mogą powstać na tle chorób, takich jak cukrzyca, zapalenie tętnic skroniowej, anemia sierpowata, rzucawki, ciężkich chorób niedoboru. Jednak u tych pacjentów, co do zasady, zjawisko niedoczynności przysadki są usuwane w przyrodzie i występują rzadko.

Należy również pamiętać o takiej możliwej przyczynie niedoczynności przysadki jak hemochromatoza, w której funkcja adenohypofizy zmniejsza się w prawie połowie przypadków i jest wynikiem osadzania się żelaza w przysadce mózgowej. Rzadko przyczyną niedoczynności przysadki mogą być zaburzenia immunologiczne, jak w przypadku niedokrwistości złośliwej. Jedną z częstych przyczyn niedoczynności przysadki są procesy objętościowe wpływające na przysadkę mózgową. Są to guzy pierwotne umiejscowione w tureckim siodle (gruczolak chromofobowy, czaszkogardlak); guzy parasellar (oponiaki, glejaki nerwu wzrokowego); tętniaki gałęzi śródczaszkowych tętnicy szyjnej wewnętrznej. Dlatego lekarz, który spotyka się z kliniką niedoczynności przysadki, powinien przede wszystkim wykluczyć proces wolumetryczny i określić jego charakter. Pojawienie się objawów niedoczynności przysadki jest możliwe nawet przy krwawieniu w przysadce mózgowej na tle procesu nowotworowego. Jedną z najczęstszych przyczyn rozwoju niedoczynności przysadki jest poprzednia radioterapia nosogardła i siodła tureckiego, a także interwencja neurochirurgiczna.

Niezwykle rzadkie w chwili obecnej są takie wcześniej klasyczne przyczyny niedoczynności przysadki, takie jak gruźlica i kiła. Zjawisko niedoczynności przysadki może wystąpić w przewlekłej niewydolności nerek. Są jednak rzadkie, niezbyt wyraźne i zwykle pojawiają się tylko jako zmniejszenie funkcji gonadotropiny. Często nie jest możliwe określenie konkretnej przyczyny niedoczynności przysadki, a następnie użycie terminu "idiopatyczna niedoczynność przysadki". W tych przypadkach czasami spotyka się autosomalne lub związane z chromosomem X recesywne warianty pierwotnej niedoczynności przysadki, ale możliwe są również przypadki sporadyczne.

Syndrom "pustego" tureckiego siodła przypisywany jest także przyczynom pierwotnej niedoczynności przysadki. Uważamy jednak, że ta interpretacja jest zbyt jednoznaczna. Z syndromem "pustego" tureckiego siodła z reguły zmiany hormonalne zależą nie tyle od przysadki, co cierpienia, ale raczej od niedoboru stymulujących efektów podwzgórza. Z naszego punktu widzenia niedoczynność przysadki w tym zespole może być zarówno pierwotny, jak i wtórny.

Przyczyny wtórnego niedoczynności przysadki należy podzielić na dwie grupy, z których pierwsza jest mniej powszechna.

1. Zniszczenie stopy przysadki w przypadku urazu (złamanie podstawy czaszki), gdy jest on zgniecony przez guza parasellar lub tętniaka, jeżeli jest uszkodzony w wyniku interwencji neurochirurgicznej.
2. Pokonanie podwzgórza i innych części centralnego układu nerwowego.

Rzadko zdarza się, że guzy wtórnej niedoczynności przysadki (pierwotne, przerzutowe, chłoniakowe, białaczkowe) występują rzadko, ale należy je najpierw wykluczyć. Należy również pamiętać o takich rzadkich chorobach, jak sarkoidoza, naciekowe uszkodzenia podwzgórza w chorobach odkładania się lipidów, traumatyczne uszkodzenia - ciężki uraz czaszki; z reguły u pacjentów z długotrwałą śpiączką; toksyczne uszkodzenia (winkrystyna). Znacznie częściej lekarz spotyka się z niedoczynnością przysadki spowodowaną wcześniejszym stosowaniem leków hormonalnych, głównie długotrwałego leczenia glikokortykosteroidami i steroidami płciowymi, przedłużonym stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych.

Obserwowany idiopatyczna postać niedoczynności przysadki wtórnym, często wrodzoną lub rodziny, często z udziałem jednego lub wydzielanie dwóch hormonów, zwykle przemijające. Najprawdopodobniej w takich przypadkach na tyle często, istnieje konstytucyjny biochemiczny defekt w obszarze dekompensiruyuschiysya podwzgórze-gipofizarnoi pod wpływem różnych czynników egzogennych. Często obraz kliniczny niedoczynności przysadki podwzgórza mogą być spowodowane zarówno stresu ostrego i przewlekłego i być odwracalne. Jedną z opcji może być chroniczny stres neurotyczny i warunek często występuje w przypadku spadku masy ciała i reakcji anorektyczne. Przy znaczącej zmianie masy ciała pojawiają się objawy niewydolności przysadki. Odnotowano to także w stadium kachekty jadłowstrętu psychicznego. Jednakże objawy podwzgórzowe, które istniały przed wystąpieniem choroby lub w wyniku przed znaczącej utraty masy ciała, i brak odzysku cyklu miesiączkowego u niektórych pacjentów po normalizacji masy ciała pokazują, że jadłowstręt psychiczny z objawów niedoczynności nie jest związana z utratą masy ciała, ale ma inną genezę . Być może ci pacjenci mają konstytucyjne przygotowanie do zaburzeń czynności podwzgórza.

Objawy podwzgórzowej niedoczynności przysadki w otyłości również nie są związane wyłącznie z nadmierną masą ciała. W szczególności brak miesiączki nie zawsze koreluje ze wzrostem masy ciała i często poprzedza otyłość.

[1], [2], [3]

Patogeneza niedoczynności przysadki

Są podstawowym niedoczynność przysadki, która jest konsekwencją braku hormonu lub łagodzące wydzielanie komórek przysadki i wtórnej niedoczynności przysadki, podwzgórza bodźca spowodowane skutkami niedoboru na wydzielanie hormonów przysadki.

Naruszenie pobudzających wpływów na przysadkę mózgową powstaje w wyniku zaburzeń połączeń naczyniowych lub nerwowych z mózgiem na poziomie stopy przysadki, podwzgórza lub pozapłucnowych obszarów ośrodkowego układu nerwowego.

Dlatego też, gdy średnie wydzielanie niewydolność niedoczynność przysadki hormonów przysadki jest wynikiem braku lub redukcję odpowiednich czynników uwalniających i zmniejsza wydzielanie hormonów tylnej przysadki, - wynikają z braku syntezy i hormonu transport aksonalny od miejsca ich powstawania w przedniej części podwzgórza.

Objawy niedoczynności przysadki

Objawy niedoczynności przysadki są skrajnie zróżnicowane i różnią się od wymazanych form, które praktycznie nie mają wyraźnych objawów klinicznych, aż do wyraźnego panopodowadetaryzmu. W obrębie niedoczynności przysadki występują formy z wyizolowanym niedoborem hormonu, co znajduje odzwierciedlenie w objawach klinicznych.

Objawy niedoczynności przysadki są określane przez niedobór gonadotropin z hipogonadyzmem; stan niewydolności tarczycy, spowodowany zmniejszeniem wydzielania TSH; niewydolność ACTH, objawiająca się zmniejszeniem funkcji kory nadnerczy; zmniejszenie funkcji STH, co przejawia się naruszeniem tolerancji na węglowodany w wyniku hipoinsulinemii i opóźnienia wzrostu u dzieci; hipoprolaktynemia, która objawia się brakiem laktacji poporodowej.

Wszystkie te manifestacje są obecne jednocześnie z panopodowstarczetem. Wcześniej występowało zmniejszenie funkcji STH, a następnie hipogonadyzm. Niedobór ACTH i TSH rozwija się w późniejszych stadiach choroby. Wcześniej sądzono, że wiodącym znakiem panoptymitywizmu jest kacheksja. Ustalono, że kacheksja nie tylko nie jest podstawowym objawem, ale niekoniecznie objawem.

Należy pamiętać, że może wystąpić zjawisko panhypopituitarism z normalnego, a nawet nieco podwyższonej wagi ciała (w obecności silnego wyniszczenia niezbędne jest wykluczenie chorób somatycznych, pierwszorzędowe gruczołów wydzielania wewnętrznego, w młodym wieku pacjenta - jadłowstręt psychiczny). Obraz kliniczny charakteryzuje starczych widokiem pacjentów, zwraca się uwagę na mongoloid charakteru osoby, skóra traci swoją turgoru, szary kolor włosów zmienia wcześnie i szybko wypaść; znacznie zmniejszają lub całkowicie zanikają włosy na kości łonowej i pachowej. Obserwuje się kruchość paznokci, często rozwija się akrocyjanoza. Obserwuje się tendencję do bradykaria, obniżenie ciśnienia tętniczego, przypadki niedociśnienia ortostatycznego nie są rzadkie.

W badaniu narządów wewnętrznych ujawniają się splanchnomycria, dlatego też wątroba i śledziona z reguły nie są wyczuwalne. Gonady i zewnętrzne atrofia narządów płciowych u pacjentów obojga płci. U mężczyzn gruczołu krokowego atrofia występuje u kobiet - gruczołów sutkowych. Charakterystyczny brak miesiączki, impotencja u mężczyzn, zmniejszone pożądanie seksualne u pacjentów obojga płci.

Często rozwija się umiarkowana niedokrwistość, zwykle normocytowa, ale czasami hipochromiczna lub makrocytowa. Często występuje względna leukopenia. Zmiany w sferze mentalnej charakteryzują się upośledzeniem umysłowym, apatią, zmniejszoną motywacją. Stwierdzono tendencję do reakcji hipoglikemicznych. W ramach niewydolności śródręcznej często można znaleźć kliniczny obraz moczówki prostej.

Wyizolowany niedobór ACTH objawia się objawami charakterystycznymi dla zmniejszenia funkcji kory nadnerczy. Objawia się ogólne osłabienie, niedociśnienie ortostatyczne, odwodnienie, nudności, skłonność do stanów hipoglikemicznych. U pacjentów z niedoborem ACTH hipoglikemia może być jedyną oznaką obrzęku. W przeciwieństwie do pierwotnego niedoczynności gruczołów nadnerczy, przebarwienia są niezwykle rzadkie. Ponadto charakterystyczna jest depigmentacja i zmniejszenie stopnia oparzenia słonecznego podczas napromieniowania słonecznego. Wydzielanie ACTH zazwyczaj nie znika całkowicie, a odpowiadające objawy choroby na początku choroby mogą pojawić się tylko w okresach różnych rodzajów stresu. Lubił libido, włosy opadające pod pachami i włosy łonowe.

Izolowany niedobór hormonu tarczycy (z niedoborem TSH - wtórna niedoczynność tarczycy, z początkowym niedoborem czynnika uwalniającego tyreotropinę - trzeciorzędowa niedoczynność tarczycy). Objawy kliniczne: obraz niedoczynności tarczycy w postaci naruszenia tolerancji na zimno, pojawienia się zaparć, suchości i bladości skóry, spowolnienia procesów umysłowych, bradycarii, chrypki głosu. Prawdziwa miksedema jest niezwykle rzadka; prawdopodobnie zarówno wzmacniając, jak i zmniejszając krwawienie miesiączkowe. Czasami obserwuje się pseudohipoproteizm.

Izolowany niedobór gonadotropiny u kobiet objawia się brakiem miesiączki, atrofią sutka, suchą skórą, zmniejszoną wydzieliną pochwową, zmniejszeniem libido; u mężczyzn - zmniejszenie jąder, zmniejszenie libido i potencji, powolny wzrost włosów w odpowiednich częściach ciała, zmniejszenie siły mięśni, pojawienie się eunuchoid.

Wyizolowanemu niedoborowi hormonu wzrostu u dorosłych nie towarzyszą istotne objawy kliniczne. Jest tylko naruszenie tolerancji na węglowodany. Brak hormonu wzrostu u dzieci towarzyszy opóźnieniu wzrostu. W każdym wieku objawy kliniczne stanu hipoglikemii na czczo są częste, co staje się zespołem stałym z jednoczesnym niedoborem ACTH.

Wyizolowany niedobór prolaktyny charakteryzuje się pojedynczą manifestacją kliniczną - brakiem laktacji poporodowej.

Wyizolowany niedobór wazopresyny (ADH) charakteryzuje się obrazem klinicznym moczówki prostej.

Diagnostyka różnicowa jest prowadzona przede wszystkim z niedoborem hormonalnym, spowodowanym pierwotną niedoczynnością obwodowych gruczołów dokrewnych. W tym przypadku bardzo ważne jest określenie początkowych poziomów wydzielania określonego hormonu tropicznego, przeprowadzanie próbek ze stymulacją i tłumienie jego wydzielania. W młodym wieku bardzo ważna jest diagnoza różnicowa z jadłowstrętem psychicznym. Jadłowstręt psychiczny charakteryzuje się obecnością doświadczeń dysmorfofobicznych, środków mających na celu zmniejszenie masy ciała. W przypadku jadłowstrętu psychicznego z reguły pacjenci mają znaczny czas (przed etapem wyraźnej kacheksji) są aktywni, nie narzekają na asteniczny charakter, są bardzo mobilni, aktywni, wykonują pracę. Mają zachowane włosy w pachach i okolicy łonowej. Charakteryzuje się kołataniem serca, zwiększoną potliwością, wegetatywnymi paroksyzmami o różnej naturze, w tym współczulnej. Istotne trudności w diagnostyce różnicowej są dostępne na etapie kacheksji. Jednak dokładna analiza przebiegu choroby, identyfikacja jego stadiów pomaga diagnozować. W większości przypadków, przy wyraźnej kacheksji i wykluczeniu pierwotnego cierpienia somatycznego i niedoczynności obwodowych gruczołów dokrewnych, konieczna jest konsultacja psychiatryczna.

Leczenie niedoczynności przysadki

Taktykę podejścia terapeutycznego trzeba najpierw określić naturą procesu patologicznego, który powodował pierwotną lub wtórną niedoczynność przysadki. Hormonalna terapia zastępcza jest zalecana po konsultacji z endokrynologami; jest planowana w zależności od klinicznie wykrywanego niedoboru tego lub tego hormonu tropowego przysadki mózgowej. Tak więc przy niedoborze ACTH stosuje się glukokortykoidy - kortyzon i hydrokortyzon. Można stosować prednizon lub prednizon. Czasami hormonalna terapia zastępcza staje się konieczna tylko w okresach stresu. Kwestia stosowności wyboru leczenia glikokortykosteroidami jest podejmowana na podstawie stopnia obniżenia początkowego poziomu kortyzolu lub w przypadku pogorszenia reakcji na stymulację.

Leczenie zjawisk moczówki prostej. Pacjenci z niedoborem TSH powinni być leczeni w taki sam sposób, jak pacjenci z pierwotną niedoczynnością tarczycy. Zazwyczaj stosuje się trijodotyroninę i tyroksynę. Dobry efekt terapeutyczny można uzyskać poprzez wprowadzenie TRH. W przypadku hipogonadyzmu stosuje się leczenie estragenu.

Niedobór hormonu wzrostu jest leczony tylko z wyraźnym opóźnieniem wzrostu u dzieci w okresie dojrzewania, zwykle przy użyciu somatotropiny.

Radioterapię stosuje się tylko w potwierdzonej genezie choroby; zastępuje lub uzupełnia leczenie chirurgiczne.

Leczenie skasowanych i łagodnie obecnych form niedoczynności przysadki nie powinno rozpoczynać się hormonalną terapią zastępczą. W początkowej fazie terapii pożądane jest przepisywanie leków, które działając poprzez neuroprzekaźniki, wpływają na poziom czynników uwalniających i hamujących podwzgórze oraz zmniejszają stres organizmu. Znaczy się takie środki, jak nootropilum, obzidan, klonidyna. Istnieją doniesienia o normalizującym wpływie na układ podwzgórzowo-przysadkowy fenobarbitalu i neuroleptyków. Nie należy zapominać, że zaburzeniom nerwicowym, głównie lękom i depresjom, mogą towarzyszyć reakcje anorektyczne, nudności, wymioty; to czasami prowadzi do znacznego spadku masy ciała. Co do zasady, w wywiadzie, u tych pacjentów można prześledzić objawy niewydolności podwzgórza. Znaczne zmniejszenie masy ciała i powstanie zespołu psychopatologicznego może prowadzić do powstania całkowitej lub częściowej niedoczynności przysadki, przeciwko której zachodzi podstawowa choroba nerwicowa. W takich przypadkach leczenie nie powinno rozpoczynać się od terapii hormonalnej, ponieważ normalizacja zaburzeń psychopatologicznych i wzrost masy ciała w wyniku terapii psychotropowej może prowadzić do znacznego zmniejszenia zjawiska niedoczynności przysadki. Terapia psychotropowa powinna być dobierana indywidualnie; kryterium wyboru leku powinno być charakter zespołu psychopatologicznego.