Włókniakomięsak

Mięsień włóknisty - nowotwór pochodzenia tkanki łącznej, może rozwijać się z tkanki podskórnej, powięzi, ścięgien, tkanki łącznej między mięśniami.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patologia włókniak

Patomorfologia zależy od częstości występowania określonego rodzaju komórek i stopnia ich zróżnicowania. A.V. Smoliannikov (1982) histologicznie rozróżnia dwie odmiany włókniakomięsaka: zróżnicowane i słabo zróżnicowane.

Różnicowy włókniakomięsak

Różnicowy włókniakomięsak charakteryzuje się obecnością dużej liczby włókien kolagenowych i przewagą elementów w kształcie wrzeciona przy prawidłowym ułożeniu pasm włóknisto-włóknistych. Jednak nawet przy tej formie możliwe jest wykrycie różnego stopnia anaplazji komórek i polimorfizmu.

[6], [7], [8]

Niezróżnicowany włókniakomięsak

Natomiast nisko zróżnicowany włókniakomięsak charakteryzuje się przewagą elementów komórkowych nad substancją włóknistą. Obserwowany jest polimorfizm komórek, hiperchromatoza jąder i obecność patologicznych mitoz. Komórki anaplastyczne mają zlepione jądra, w wyniku fuzji które tworzą wielonukleacyjne komórki olbrzymie. Istnieją duże obszary, składające się z wielokątnych komórek, przypominających nabłonek. W niektórych przypadkach dominuje ten typ komórek, co daje niektórym autorom możliwość wyizolowania specjalnej formy włókniakomięsaka - komórki nabłonka. Jądra komórek nabłonka są przeważnie duże, lekkie, ale mogą również być polimorficzne. Elektron-mikroskopowo one wykazują przedłużony zbiornika retikulum endoplazmatycznego, polyribosomes filamenty, które znajdują się w obszarze okołojądrową i pinocytic pęcherzyki i lizosomów wzdłuż błony cytoplazmatycznej. Czasami komórki nabłonkowe i wrzecionowate tworzą struktury dwufazowe lub pseudogłowe. Komórki nabłonkowe często ulegają nekrozie, a w związku z tym wariantem włókniakomięsaka występują rozległe ogniska rozpadu guza. Liczba substancji włóknistych o mięsakach niskiego stopnia różni się znacznie. Mogą istnieć ogniska transformacji myksomatycznej, czasem rozległe, w wyniku czego czasami taki wariant jest izolowany w specjalnej postaci zwanej "myxosarcoma".

Różnicowanie włókniakomięsaka przede wszystkim z Daria-Ferran dermatofibrosarcoma. Jednak ten ostatni znajduje się tylko w skórze właściwej i charakteryzuje się strukturami mory. Złośliwy histiocytoma, w przeciwieństwie do fibrosarcoma, oprócz komórek polimorficznych, zawiera dużą liczbę gigantycznych komórek.

Objawy włókniakomięsaka

Głęboko w skórze lub tkance podskórnej pojawiają się różne rozmiary węzłów, pokryte normalną lub czerwoną cyjanotyczną skórą, często z owrzodzeniem. Guz występuje u osób obojga płci, w każdym wieku, w tym u dzieci, a nawet noworodków, najczęściej na kończynach, ale czasami na ciele. Daje limfogeniczne i hematogenne przerzuty.