Syndrom Sjogrena

Zespół Sjogrena - stosunkowo powszechne autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej, dotyka głównie kobiety w średnim wieku i rozwija się u około 30% pacjentów z takich autoimmunologicznych chorób jak reumatoidalne zapalenie stawów i układowy toczeń rumieniowaty, twardzina skóry, zapalenie naczyń, mieszanej choroby tkanki łącznej, zapalenie tarczycy Hashimoto, pierwotna żółciowa marskość wątroby i autoimmunologiczne zapalenie wątroby . Zidentyfikować determinanty genetyczne choroby (w szczególności antygenów HLA-DR3 rasy białej z pierwotny zespół Sjögrena).

Zespół Sjogrena może być pierwotny lub wtórny z powodu innych chorób autoimmunologicznych; jednocześnie, na tle syndromu Sjogrena, możliwe jest rozwinięcie zapalenia stawów przypominającego reumatoidalne zapalenie stawów, jak również pokonanie różnych gruczołów zewnątrzwydzielniczych i innych narządów. Szczególne objawy zespołu Sjogrena: zmiany w oczach, jamie ustnej i gruczołach ślinowych, wykrycie autoprzeciwciał i wyniki badań histopatologicznych są podstawą do rozpoznania choroby. Leczenie jest objawowe.

[1], [2], [3]

Przyczyny zespołu Sjogrena

Występuje infiltracja miąższu ślinianek, gruczołów łzowych i innych zewnątrzwydzielniczych limfocytów T CD4 ⁺ z niewielką liczbą limfocytów B. Limfocyty T wytwarzają cytokiny zapalne (w tym interleukinę-2, interferon gamma). Komórki przewodów ślinowych są również zdolne do wytwarzania cytokin, które uszkadzają szlaki wydzielania. Zanik nabłonka gruczołów łzowych prowadzi do wysuszenia rogówki i spojówki (suche zapalenie rogówki i spojówki). Infiltracja limfocytarna i proliferacja komórek przewodu ślinianki przyusznej powodują zwężenie ich światła, aw niektórych przypadkach - tworzenie zwartych struktur komórkowych zwanych wysepkami mioepitelialnymi. Suchość, zanik błony śluzowej i podśluzówki w przewodzie pokarmowym i rozproszonego infiltrację limfocytów i komórek plazmy może doprowadzić do rozwoju odpowiednich objawów (na przykład, dysfagia).

[4], [5]

Objawy zespołu Sjogrena

Często ta choroba początkowo naznaczona uszkodzeniem oczu i jamy ustnej; czasami te objawy zespołu Szignrena są jedynymi. W ciężkich przypadkach rozwija się ciężka zmiana rogówkowa z oderwaniem fragmentów nabłonka (rogowacenie nitkowate), co może prowadzić do pogorszenia widzenia. Zmniejszenie wydzielania śliny (kserostomii) prowadzi do naruszenia żucia, połykania, infekcji wtórnej kandydozy, uszkodzenia zębów i tworzenia się złogów przewodów ślinowych. Ponadto możliwe są objawy zespołu Sjogrena, takie jak: zmniejszenie zdolności odczuwania zapachu i smaku. Możliwe jest również rozwinięcie suchej skóry, śluzówki nosa, krtani, gardła, oskrzeli i pochwy. Suchość dróg oddechowych może prowadzić do rozwoju zakażeń wywołanych przez kaszel i płuca. Istnieje również rozwój łysienia. Jedna trzecia pacjentów ma wzrost ślinianki ślinianej przyusznej, która zwykle ma gęstą konsystencję, równomierny kontur i jest nieco bolesna. Przy przewlekłym zapaleniu ślinianek przyusznych zmniejsza się ból ślinianki przyusznej.

Zapalenie stawów rozwija się u około jednej trzeciej pacjentów i przypomina pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Ponadto, mogą istnieć inne objawy zespół Sjogrena: uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, choroba Raynauda, miąższu płuc (często, ale tylko w rzadkich przypadkach ciężkie), zapalenie naczyń (w rzadkich przypadkach z zajęciem nerwów obwodowych i ośrodkowego układu nerwowego lub rozwoju wysypki skórnej, w tym plamica), kłębuszkowe zapalenie nerek lub wiele mononeuritis. Z uszkodzeniem nerek możliwe jest rozwinięcie kwasicy rurkowej, naruszenie funkcji koncentracji, śródmiąższowe zapalenie nerek i tworzenie się kamieni nerkowych. Psevdolimfom częstotliwość, nowotwory złośliwe, w tym makroglobulinemią nehodzhkinskihlimfom, a Waldenströma u chorych z zespołem Sjögrena jest 40 razy wyższe niż u zdrowych. Ta okoliczność wymaga dokładnego monitorowania tych warunków. Jest również możliwe opracowanie przewlekłych chorób układu wątrobowo-żółciowego, zapalenie trzustki (zewnątrzwydzielniczej tkanki z trzustki, ślinianki podobny), włóknikowe zapalenie osierdzia.

Rozpoznanie zespołu Sjogrena

Zespół Sjögrena powinien być podejrzewany u pacjenta z przełykaniem, suchymi oczami i ustami, zwiększonymi gruczołami ślinowymi, plamicą i kwasicą kanalikową. Tacy pacjenci potrzebują dodatkowego badania, w tym badania oczu, gruczołów ślinowych i testów serologicznych. Rozpoznanie opiera się na 6 kryteriach: obecności zmian w oczach, jamy ustnej, zmianach w badaniu okulistycznym, zmianach w gruczołach ślinowych, obecności autoprzeciwciał i charakterystycznych zmianach histologicznych. Diagnoza jest prawdopodobna, jeśli istnieją 3 lub więcej kryteriów (w tym obiektywne kryteria) i są wiarygodne, gdy spełnione są 4 lub więcej kryteriów.

Objawy kserofilii to: suche oczy przez co najmniej 3 miesiące lub sztuczne łzy co najmniej 3 razy dziennie. Możliwe jest również potwierdzenie suchości oczu podczas badania w świetle lampy szczelinowej. Kserostomię zdiagnozowano powiększenie gruczołów ślinowych, codzienne epizody suchości w jamie ustnej przez co najmniej 3 miesiące, codzienne stosowanie płynów w celu ułatwienia połykania.

Aby ocenić ostrość wzroku, stosuje się test Schirmera, w którym ilość płynu łzowego uwalnianego w ciągu 5 minut po podrażnieniu szacuje się przez umieszczenie paska bibuły filtracyjnej pod dolną powieką. W młodym wieku długość zwilżonej części paska wynosi zwykle 15 mm. U większości pacjentów z zespołem Sjogrena jest to mniej niż 5 mm, chociaż około 15% może mieć wyniki fałszywie dodatnie, a 15% ma reakcje fałszywie ujemne. Bardzo specyficznym testem jest zabarwienie oczu po zaszczepieniu kroplami do oczu zawierającymi roztwór różu bengalskiego lub zieleń lissaminy. Podczas badania w świetle lampy szczelinowej na korzyść tej diagnozy wskazuje czas pęknięcia fluorescencyjnej łzy mniej niż 10 sekund.

Gruczołów ślinowych porażka potwierdzono anormalnie niskie wydzielanie śliny (mniej niż 1,5 ml na 15 minut), co mierzy się za pomocą bezpośredniego wykrywania lub scyntygrafia ptyalography ślinianki, chociaż te badania są rzadziej stosowane.

Serologiczne kryteria ograniczona czułość i specyficzność i obejmują oznaczanie przeciwciał przeciwko antygenowi, zespół Sjogrena (Ro / SS-A) i antygenu jądrowego (oznaczoną jako La lub SS-B), przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała lub przeciwciał przeciwko gamma globuliny. Czynnik reumatoidalny występuje w surowicy ponad 70% pacjentów, 70% zwiększyły szybkość opadania krwinek czerwonych, 33% - niedokrwistości, a więcej niż 25% - leukopenię.

Przy niejasnej diagnozie konieczne jest wykonanie biopsji małych gruczołów ślinowych śluzowatego policzka. Zmiany histologiczne obejmują duże nagromadzenie limfocytów z atrofią tkanki groniastej.

[6], [7], [8], [9], [10]

Leczenie zespołu Sjogrena

Patogenetyczne leczenie zespołu Sjögrena nie zostało dotychczas opracowane. Jeśli wysuszysz oczy, powinieneś użyć specjalnych kropli do oczu - sztucznych łez wydanych bez recepty i zakopanych 4 razy dziennie lub w razie potrzeby. Gdy skóra i pochwa są suche, stosuje się smary.

Gdy suchość błony śluzowej jamy ustnej użytecznej stałej w ciągu dnia w małych sip ciekłego napojów, gumy do żucia bez cukru i gumy syntetyczne substytuty śliny pomocą zawierające karboksymetylocelulozę jako płyn do płukania ust. Ponadto należy wykluczyć leki zmniejszające wydzielanie śliny (leki przeciwhistaminowe, przeciwdepresyjne, antycholinergiczne). Konieczna jest staranna higiena jamy ustnej i regularny nadzór u dentysty. Powstałe cząstki należy natychmiast usunąć bez uszkadzania tkanki gruczołu ślinowego. Zespół bólu spowodowany nagłym wzrostem gruczołu ślinowego najlepiej tłumić ciepłymi kompresami i środkami przeciwbólowymi. Leczenie zespół Sjogrena pilokarpiny (doustnie 5 mg 3-4 razy dziennie) lub chlorowodorek tsevimelinom (30 mg) mogą pobudzać wydzielanie śliny, lecz leki te są przeciwwskazane w jaskry zamykającego się kąta i skurcz oskrzeli.

W niektórych przypadkach, gdy oznaki udziału w procesie tkanki łącznej (na przykład, podczas rozwoju wyraźne naczyń lub organów wewnętrznych) leczenie zespołu Sjogren'a podawanie glukokortykoidów (np, prednizolon, 1 mg / kg doustnie jeden raz dziennie) lub cyklofosfamid (p.o. 5 mg / kg 1 raz dziennie). Ból stawów dobrze reaguje na leczenie hydroksychlorochiną (doustnie 200-400 mg raz na dobę).

Jakie są prognozy zespołu Sjogrena?

Zespół Sjogrena charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem, śmierć może wynikać z infekcji płuc, a częściej z powodu niewydolności nerek lub chłoniaka. Jego związek z inną patologią tkanki łącznej pogarsza rokowanie.