Demielinizacja

Demielinizacja jest procesem patologicznym, w którym mielinowane włókna nerwowe tracą izolacyjną warstwę mielinizowaną. Mielina, fagocytowana za pomocą mikrogleju i makrofagów, a później astrocytów, zostaje zastąpiona tkanką włóknistą (blaszki). Demielinizacja zakłóca przewodzenie impulsu wzdłuż ścieżek przewodzących istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego; nerwy obwodowe pozostają nienaruszone.

[1], [2], [3], [4], [5],

Choroby demielinacyjne, które są przyczyną patologii oka:

• Izolowane zapalenie nerwu wzrokowego bez klinicznych objawów ogólnej demielinizacji, często rozwijające się później;
• Najczęściej występuje stwardnienie rozsiane;
• Diabelska choroba (zapalenie nerwu wzrokowego) jest rzadką chorobą występującą w każdym wieku. Charakteryzuje się obustronnym zapaleniem nerwu wzrokowego, a następnie rozwojem poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego (demielinizacja rdzenia kręgowego) w ciągu kilku dni lub tygodni;
• Choroba Schildera jest bardzo rzadką, postępującą, uogólnioną chorobą, która zaczyna się w wieku 10 lat i prowadzi do śmierci w ciągu 1-2 lat. Obustronne zapalenie nerwu nerwu wzrokowego może rozwijać się bez perspektywy poprawy.

[6], [7], [8]

Objawy oka

• zmiany chorobowe ścieżki wzrokowej najczęściej dotykają nerwów wzrokowych i prowadzą do zapalenia nerwu wzrokowego. Demielinizacja może czasami wystąpić w regionie chiasma i bardzo rzadko w drogach wzrokowych;
• zmiany w pniu mózgu mogą prowadzić do międzytrzuszkowej oftalmoplegii i porażenia oka, uszkodzeń nerwu okoruchowego, nerwu trójdzielnego i twarzy oraz oczopląsu.

Komunikacja zapalenia nerwu wzrokowego ze stwardnieniem rozsianym. Pomimo faktu, że niektórzy pacjenci z zapaleniem nerwu wzrokowego nie mają klinicznie możliwej do wykazania powiązanej choroby układowej, istnieje ścisły związek między zapaleniem nerwu a stwardnieniem rozsianym.

• Pacjenci z zapaleniem nerwu wzrokowego i prawidłowymi wynikami MRI mózgu mają 16% szans na rozwój stwardnienia rozsianego w ciągu 5 lat.
• W pierwszym epizodzie zapalenia nerwu wzrokowego około 50% pacjentów bez innych objawów stwardnienia rozsianego ma objawy demielinizacji według MRI. U tych pacjentów występuje wysokie ryzyko wystąpienia objawów stwardnienia rozsianego w ciągu 5-10 lat.
• Objawy zapalenia nerwu wzrokowego można wykryć w 70% przypadków stwierdzonego stwardnienia rozsianego.
• U pacjenta z zapaleniem nerwu wzrokowego ryzyko rozwoju stwardnienia rozsianego wzrasta w sezonie zimowym, z dodatnim wynikiem HLA-OK2 i zjawiskiem UhlolT (nasilone objawy ze zwiększoną temperaturą ciała, aktywnością fizyczną lub po gorącej kąpieli).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demyelinujące zapalenie nerwu wzrokowego

Pojawia się podostre jednooczne zaburzenie widzenia; jednoczesna porażka obu oczu jest rzadka. Dyskomfort w oku lub wokół niego - powszechne zjawisko, które często zwiększa się wraz z ruchem gałki ocznej. Dyskomfort może poprzedzać lub towarzyszyć pogorszeniu wzroku i zwykle trwa kilka dni. Niektórzy pacjenci odczuwają ból w okolicy czołowej i tkliwość oczu.

Objawy

• Ostrość wzroku zwykle pomiędzy 6/18 a 6/60, czasami może być zredukowana do braku percepcji światła.
• Dysk nerwu wzrokowego jest normalny w większości przypadków (pozaplamkowe zapalenie nerwu); znacznie rzadziej - obraz brodawczaka.
• Na sparowanym oku można zauważyć bladość części skroniowej dysku, wskazując poprzedzające zapalenie nerwu wzrokowego.
• Dyshromatopsia jest często bardziej wyraźna niż można się było spodziewać na danym poziomie upośledzenia wzroku.
• Inne objawy dysfunkcji nerwu wzrokowego, jak opisano wcześniej.

Wady pola widzenia

• Najczęściej występuje rozlany spadek czułości i granice centralnego 30, następna częstość to altituminal i / lub archingate defects and central scotoma.
• Szkotom często towarzyszy ogólna depresja.
• Zmiany mogą również występować w polu widzenia sparowanego oka, które nie ma oczywistych objawów klinicznych choroby.

Aktualny. Przywrócenie widzenia zwykle rozpoczyna się 2-3 tygodniami i trwa przez 6 miesięcy.

Prognoza. Około 75% pacjentów ma ostrość widzenia przywróconą do 6/9 lub więcej; w 85% przypadków powrót do 6/12 lub więcej, nawet przy pogorszeniu ostrości wzroku w ostrym stadium przed brakiem percepcji światła. Pomimo przywrócenia ostrości wzroku, inne funkcje wizualne (widzenie kolorów, kontrast i wrażliwość na światło) często pozostają zaburzone. Wada doprowadzająca źrenicę może przetrwać i zanik nerwu wzrokowego, zwłaszcza jeśli choroba powraca.

Leczenie

Wskazania

• Przy umiarkowanej utracie wzroku leczenie prawdopodobnie nie jest konieczne.
• Wraz ze spadkiem ostrości wzroku podczas 1 łagodnej choroby> 6/12 leczenie może przyspieszyć okres regeneracji o kilka tygodni. Jest to ważne w przypadku ostrych urazów obustronnych, co jest rzadkie lub ze słabym wzrokiem oka pary.

Tryb

Dożylne podawanie bursztynianu sodu metyloprednizolon 1 g dziennie przez 3 dni, a następnie - prednizolon wewnątrz 1 mg / kg na
dzień 11 dni.

Skuteczność

• Opóźnienie w rozwoju dalszych objawów neurologicznych, charakterystycznych dla stwardnienia rozsianego, przez 2 lata.
• Przyspieszone odzyskiwanie wzroku z zapaleniem nerwu wzrokowego, ale nie do pierwotnego poziomu.

Monoterapia doustna sterydami jest przeciwwskazana. Od nie przynosi korzyści i podwaja częstość nawrotów zapalenia nerwu wzrokowego. Domięśniowo interferon beta-la w pierwszym epizodzie zapalenia nerwu wzrokowego jest przydatna do złagodzenia objawów klinicznych demielinizacji u pacjentów z wysokim ryzykiem objawów stwardnienia rozsianego, zdefiniowane przez obecność subklinicznych zmian w mózgu nie MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]