Śródziemnomorski chłoniak jelita cienkiego: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

W przypadku stwierdzonej dysplazji tkanki limfatycznej i złośliwych chłoniaków związanych z różnicowaniem plazmocytów często stwierdza się gammapatię monoklonalną. W tym przypadku charakter gammopatii z reguły odpowiada wydzielaniu z komórek plazmatycznych na polu, na którym rozwija się chłoniak.

Wśród paraproteinemic białaczki selektywnie wpływa na jelito cienkie jest najczęstszą chłoniaka seligmannit opisano je, i in. 1968 w literaturze nazwa choroby charakteryzuje się różnymi objawami „seligmannit chłoniaka”, „choroba jelit i ciężkich łańcuchów”, „pierwotnego chłoniaka górnej części jelita cienkiego,” „Średnia chłoniaka” „chłoniak z Morza Śródziemnego”; w sprawie nomenklatury WHO - "immunoproliferacyjna choroba jelita cienkiego".

Pomimo szczegółowego opisu rodzaju przypadków klinicznych i morfologicznych obrazu, w literaturze nie ma ustalone poglądy na temat etiologii i patogenezy tego chłoniaka. Obecny hipoteza opiera się na możliwej roli długotrwałym miejscowym stymulacji antygenem w jelicie cienkim przez mikroorganizmy w obszarach o wysokiej częstości infekcji jelit, u pacjentów z predyspozycją genetyczną, ekspozycja na onkogenu wirusa, o budowie podobnej do genu kontrolnego syntezę IgA.

Choroba ta występuje głównie w 2. I 3. Dekadzie życia, u mężczyzn - 1,7 razy częściej niż u kobiet.

Podstawą podstawowej patologii leży zakłóceń w systemie komórek B łącza lymphocytopoiesis nadmierną cechy infiltracji błony śluzowej jelita cienkiego (mniej narządów, gdzie również zsyntetyzować IgA, - gardła, oskrzeli), komórki, który jest określony przez patologiczny immunoglobuliny. Raport syntezy białka wyrażoną w całkowitej nieobecności światła w strukturze cząsteczki a- i p immunoglobulinowych łańcuchów i tworzenia wadliwych łańcuchów ciężkich i pozbawione fragmentu Fd. Podobne zmiany odnotowano w regionalnych węzłach chłonnych. Tylko 10-25% opisanych chłoniaków występuje wraz z pojawieniem się monoklonalnego składnika IgA we krwi. Ta cecha pozwala na choroby uważa się za jeden z trzech wariantów immunochemicznego chorobę łańcucha ciężkiego: a łańcuchy (seligmannit) znacznie rzadziej choroby y łańcuchów (Franklin) oraz stóp -chains (Forte).

Pierwszy etap charakteryzuje się zaburzeniami wchłaniania. Pacjenci, skarżą się na luźne stolce 10-15 razy na dobę, bóle brzucha, nudności, wymioty, objawy te odnotowano kilka miesięcy przed wizytą u lekarza. Pokrywy skóry są blade, lekko łuszczące się, zjawiska akrocyanosis i wyraźnego wyczerpania. Niedobór masy ciała wynosi 13-27 kg. W niektórych przypadkach węzły chłonne szyjne, pachowe i pachwinowe nieznacznie wzrosły. Wątroba nie jest powiększona. W pojedynczych obserwacjach śledziona uczestniczy w tym procesie z jej nieznacznym wzrostem. Kiedy palpacja jest określona bolesność we wszystkich częściach brzucha, więcej wokół pępka. Brzuch jest spuchnięty, wyczuwa się "testowalność". Krwawienie jest obrzmiałe od gazów, dudnienie i hałas plusków są słyszalne. Krzesło jest płynne, ciemnozielone do 2500 g na dzień. W obwodowej krivi - umiarkowanie ciężkiej niedokrwistości, trombocytopenii do 9x10 ¹¹ / l, liczba leukocytów zmienia się (5,6-23,0 × ^{10 11} / l), w zależności od zapalenia, które się połączyło. ESR przyspieszył do 25-54 mm / h. Całkowita ilość białka wynosi od 24,5 do 59,6 g / l; albumina - 40-45%; globuliny: a1 - 3-4.5%, a2 - 12.3-22%, beta - 15-16.7%, y - 15-22.2%; potas z krwi -2,5-3,7; sód - 120-126 mmol / l. Gdy immunologiczne badanie limfocytów krwi obwodowej - umiarkowany spadek liczby limfocytów T i wzrost limfocytów B.

W przypadku promieni rentgenowskich na tle inne fałdy błony śluzowej jelita czczego rozproszone widoczne rozmyte licznych, czasem koalescencji okrągłe, owalne wady napełnienia 0,5-0,8 cm średnicy, tworząc guzkowatość ulgę. W niektórych miejscach jelito może zostać zredukowane spastycznie, powiększone regionalne węzły chłonne mogą tworzyć małe wgłębienia w ścianie jelit.

W badaniu endoskopowym błona śluzowa dwunastnicy i początkowe części jelita czczego są luźne, czerwono-szare.

W celu określenia immunoglobulin przez immunodyfuzję promienistą można wykryć spadek IgG i IgM, a znaczący wzrost IgA 4.400 x 10 ³ IU / l), natomiast badanie z monospecyficznych surowicy przeciw IgA wskazuje umiarkowane ilości normalnego IgA i znaczną ilość jego wadliwe monomerów - łańcuchów ciężkich które mogą być niejednorodne pod względem ruchliwości elektroforetycznej i masy cząsteczkowej. Wolne łańcuchy a, a także ich związki, można określać w treści dwunastnicy, ślinie, kale, moczu.

Badanie histologiczne biopsji błony śluzowej jelita cienkiego są określane spłaszczenie kosmków kompresji krypt infiltracji własne komórki warstwy o różnym stopniu plazmatizatsii, miejsc dojrzewaniu plazmocytów miejsca nacieku występują komórki o wyraźnych dowodów różnicowania w cytoplazmie są wykrywane krystaloidów wtrąceń, których charakter nie jest zdefiniowana. Zmiany w węzłach chłonnych mogą być bardzo zróżnicowane: w początkowej fazie obraz reaktywnej tkanki rozrost limfatycznej ze zwiększoną liczbą komórek plazmatycznych, później w powtarzanych biopsji rysunkowych mieszków zagubione wśród małych limfocytów przeważają immunoblast że przeciwko proliferacji stref paracortical kapilar tworzy obraz, który przypomina angioimmunoblastnuyu limfadenopatia. Charakterystyczną cechą tego przykładu wykonania jest obecność chłoniaki obejmują limfocyty i plazmoblastov immunoblast pierwotnych kształtów komórek, czasami przypominają komórki Pirogow-Langhans, Sezary'ego i komórki Sternberg Berezovsky, że w pewnych przypadkach, prowadzić do błędnego rozpoznania choroby Hodgkina lub reticulosarcoma. Immunoblast przewaga z oczywistych oznak atypii jąder wskazuje na rozwój immunoblastycznego chłoniaka z komórek. Błony śluzowej jelita cienkiego i węzły chłonne są również zdefiniowane za charakterystyczny choroba łańcuchów ciężkich międzykomórkowej krystalicznej lub amorficznej wtrąceń wykrywania lub wykrywania hematoksyliny o reakcji PAS-dodatnie.

Leczenie wyizolowanych postaci chłoniaka jelita cienkiego obejmuje wycięcie segmentu zakażonego nowotworem w zdrowych tkankach. Jednak istniejące doświadczenie w leczeniu tej choroby wskazuje na znaczący efekt terapeutyczny z przedłużonego - do 1 roku lub więcej - stosowania tetracykliny. Jeśli leczenie rozpocznie się w pierwszym stadium choroby, możliwe jest uzyskanie remisji przez kilka lat. Mechanizm tego efektu pozostaje niejasny. Ponadto zalecane są winkrystyna, cyklofosfamid i, w połączeniu z nimi, prednizolon. Długotrwałe stosowanie niektórych glikokortykosteroidów nie powoduje remisji.

Kiedy choroba przechodzi do etapu II "blast", gdy naciek ściany jelita przez komórki mięsaka limfatycznego rozciąga się na wszystkie warstwy, rośnie niebezpieczeństwo perforacji ściany jelita i rozwoju zapalenia otrzewnej. Genitalizacja guza wzdłuż obwodowych węzłów chłonnych dyktuje potrzebę podejścia do leczenia zgodnie ze schematami zaprojektowanymi dla chłoniaków o wysokiej złośliwości.

Choroba towarzyszy wyraźne dystroficznych zmian narządów wewnętrznych, promowanie rozwoju powikłań infekcyjnych (abscessed zapalenie płuc, zapalenie błon mózgowych, zespół krwotoczny), które są przyczyną śmierci.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]