Anomalie moczowodów

Anomalie moczowodów - stosunkowo powszechna choroba układu moczowo-płciowego. Stanowią one 13,4% wad rozwojowych nerek i przedsionków.

Klasyfikacja anomalii moczowodów opiera się na takich znakach, jak ich liczba, położenie, kształt i struktura. Do chwili obecnej uznano klasyfikację przyjętą na II Ogólnopolskim Kongresie Urologów w 1978 r .:

• anomalie liczby nerek (aplazja, podwojenie, trebla itp.);
• nieprawidłowości położenia nerek (retrokawalnemu moczowódowi, retrowulkanicznemu moczowtowi, ektopowemu otwarciu moczowodu);
• anomalie postaci nerek (korkociąg, pierścieniowy moczowód);
• Struktura zaburzenia nerek (niedorozwój nerek, dysplazja nerwowo-mięśniowe, w tym achalazja, megaureter, wodonercza, zawory uchyłka ureteroceles).

[1], [2], [3]

Formularze

[4], [5], [6], [7]

Anomalie w liczbie moczowodów

Aplasia (agenezja) moczowodu jest niezwykle rzadką anomalią. Obustronna anomalia zazwyczaj łączy się z obustronną agenezją nerek, rzadziej z obustronną wielokostkową nerką, jest ona niezgodna z życiem.

Powielanie moczowodu jest najczęstszą wrodzoną anomalią układu moczowego. W tym przypadku jeden moczowód zbiera mocz z górnej połowy nerki, a drugi - z dolnej. Charakterystyczne jest to, że górna połowa jest mniejsza i składa się średnio tylko z dwóch lub trzech filiżanek. Powielanie moczowodu może być całkowite (duplex moczowodu) lub niepełne (moczowód kiszkowy). Niekompletne podwojenie moczowodu występuje w przypadku przedwczesnego podziału przewodu mezenephrosis (przed wystąpieniem fuzji z blastemią metanogenną) na gałęzi. Podział ten może rozpoczynać się zarówno w najbardziej odległych, jak i najbardziej proksymalnych częściach moczowodu.

Powstawanie pełnego podwojenia występuje z powodu utworzenia dwóch kanałów mezowentonowych z jednej strony, biegnących do metamorficznego blastemy. Zgodnie z prawem, Meyer-Weigert, moczowód z górnej części bańki wchodzi dolną i przyśrodkową (pozamacicznej moczowodu) względem odwodnienia moczowodu dolna połowa (ortotopowy moczowodu). Podwojenie obu moczowodów zwykle przechodzi przez jedno łóżko powięziowe. Szczegółowo, ten typ anomalii jest opisany w rozdziale dotyczącym anomalii liczby nerek. Niezwykle rzadkie jest potrojenie moczowodów.

[8], [9], [10]

Anomalie moczowodu

Zwężający się moczowód jest stosunkowo rzadkim zaburzeniem rozwojowym (0,21%), w którym prawy moczowód (górny i częściowo środkowy trzeci) rozwija się spiralnie do dolnej żyły pustej na poziomie L3-4. Retroiliac moczowód jest niezwykle rzadką anomalią, w której moczowód znajduje się za wspólną lub zewnętrzną żyłą biodrową. Urografia wydalnicza zwykle ujawnia zgięcie w kształcie litery J górnej górnej części moczowodu z powodu niedrożności w odcinku kręgosłupa, a jedynie wsteczna moczowód pozwala na wykrycie kolana w kształcie litery "S". Cavography nie dostarcza dodatkowych informacji, CT i MRI również pomagają w wykrywaniu narastającego konfliktu. W razie potrzeby CT może być alternatywą dla wstecznej moczowodu. Spiralne CT umożliwia wizualizację moczowodu. Te anomalie przejawiają się w rozwoju moczowodu nerwiaków. Zabieg ma na celu przywrócenie urodynamiki, z wyłączeniem obszaru zakapakvalnoy lub posadieleakalnogo moczowodu. Jest produkowany zarówno metodą otwartą, jak i laparoskopowo.

Ektopia otworu cewki moczowej jest anomalią lokalizacji jednego lub dwóch otworów moczowodu w pęcherzu moczowym lub zewnątrzpochodnych.

M.E. Campbell (1970) zidentyfikował etopię jamy ustnej w 10 przypadkach z sekcją 19 046 zwłok dzieci (0,053%). W 80% przypadków ektopia wiąże się z podwojeniem moczowodu. Obraz kliniczny zależy od miejsca zbiegu ujścia ektopowego i stanu VMP. Zbieg ujścia moczowodu do cewki moczowej, pochwy, macicy, sromu towarzyszy niekontrolowany wyciek moczu na tle zapisanego oddawania moczu. Ujścia moczowód do zwieracza pęcherza moczowego, cewki moczowej powyżej, pęcherzyka nasiennego, nasieniowodów, okrężnicy towarzyszy wyciek moczu nie może mieć szczególnych objawów lub towarzyszy długich obecnych chorób zapalnych genitalia wewnętrznych.

W większości przypadków ektopia wiąże się z moczowodem nerczycowym. Należy zauważyć, że urografia ultrasonograficzna i wydalnicza może zdiagnozować wyłącznie moczowód nerczycowy. MSCT i MRI pomagają diagnozować nawet przy gwałtownym spadku czynności nerek. Leczenie operacyjne. Ureterocystostomy ze zwężeniem terminalnego moczowodu. Gemiografia lub nefrektomia z terminalnymi zmianami w nerce i VMP.

[11], [12]

Anomalie w strukturze i kształcie moczowodów

Korpulentny lub pierścieniowy moczowód jest niezwykle rzadką anomalią. M.E. Campbell znalazł ją tylko dwa razy na otwarciu 12 080 dzieci. Przejawia się przez spiralny obrót moczowodu wokół nerek więcej niż jeden obrót, jak również wodonercze. Jest on połączony ze ścisłym LMS.

Hipoplazja moczowodu jest zwykle połączona z niedorozwojem odpowiadającej nerki lub jej połowy, gdy jest podwojony z wieloczynnikową dysplazją nerek. Cewnik jest cienką rurką o zmniejszonej średnicy. Może być zatarte w niektórych obszarach.

Zwężenie moczowodu nie jest rzadkie. Najczęściej zwężenia są zlokalizowane w zespole gruźlica-moczowód, odcinek pęcherzowo-moczowy (PMS), rzadziej - na poziomie przecięcia z naczyniami biodrowymi. Ani klinicznie, ani histologicznie nie jest zazwyczaj możliwe odróżnienie zwężeń wrodzonych od nabytych. Leczenie jest szybkie, w przypadku zachowania funkcji nerek ma na celu przywrócenie urodynamiki. Przy zmianie terminalu - nefrektomia.

Zawory moczowodu są duplikatem błony urotelialnej. Niekiedy fałdy zastawkowe składają się ze wszystkich warstw ściany moczowodu, zwykle zlokalizowane są w bliższych, miednicznych i korynowych częściach moczowodu. Anomalia jest stosunkowo rzadka, równie powszechna u obu płci, a także po prawej i po lewej stronie. Przejawia się to w naruszeniu odpływu moczu z nerki wraz z rozwojem moczowodu nerwiaków. Leczenie jest zazwyczaj szybkie.

Uchyłka moczowodu jest pustą formacją, która łączy się ze światłem moczowodu, prawie zawsze zlokalizowaną w dolnej trzeciej części. To rzadkie. Może mieć wiele postaci. Ściana uchyłka tylko zdalnie zawiera tego samego słonia co moczowód. Rozpoznanie uchyłka moczowodowego opiera się na danych urogenów wydalniczych. Na którym znajduje się cewnik peloidalny lub cielesny w miednicy moczowodowej.

Ureterocele - torbielowate powiększenie segmentu dopęcherzowego moczowodu. Jest to defekt w rozwoju ścian dystalnego odcinka moczowodu w postaci poszerzenia obszaru dopęcherza, który wystaje w torbieli pęcherza moczowego i zapobiega przepływowi moczu. Ściana moczowodu jest pokryta śluzówką pęcherza moczowego i składa się ze wszystkich warstw ściany moczowodu. Od wewnątrz torbiel jest wyłożona błoną śluzową moczowodu.

Ureterocele to częste zaburzenie rozwojowe (1,6% wśród wszystkich anomalii nerek i VMP). Może być jedno- lub dwustronny. Bardzo często dochodzi do moczowodu jednego z podwojonych moczowodów. Przyczyny ureterocoele leżą w niedorozwoju nerwowo-mięśniowej systemu dalszego moczowodu w zwężonym ustnej. U dzieci Urology 80% wszystkich ektopowej ureterocoele, praktyce dorosłych częściej jako ortotopowego ektopowe ureterocoele bardziej niezgodny odpływu moczu z nerki, co prowadzi do zniszczenia miąższu. Dlatego przeważa liczba takich pacjentów w szpitalach urologicznych dla dzieci.

Orthotopic moczowodu może przez długi czas nie naruszyć urodynamiki, a zatem nie wymagają korekty. Diagnoza tego defektu do tej pory nie jest trudna. Ureteroceles najczęściej wykrywano ultradźwięków, w razie potrzeby, mogą być stosowane wydalniczy urografii, wsteczną cystografia wykrywania PMR, CT, MDCT MRI urografii rezonansu magnetycznego. Przeprowadza się dalszą wydalniczą urografię ze zstępującą cystografią. Na zdjęciach radiologicznych wyraźnie zaokrąglona forma wzmocnienia kontrastu w pęcherzu w miejscu zbiegnięcia moczowodu. W MSCT i MRI wyraźnie zaznaczono również zaokrąglone wgłębienie. Wchodzenie w światło pęcherza.

Istnieją dwa punkty widzenia na problem leczenia moczowodu. Pierwszy - do przeprowadzania operacji otwartych, drugi - do wspomagania rozbioru endoskopowego. Chirurgia plastyczna może wyglądać następująco:

• jednoetapowa moczowocystostomia z rozwarstwieniem moczowodu, nawet z praktycznie nie funkcjonującą nerką lub połową;
• pyelo- lub moczowodu-moczowodu z zachowaną czynnością nerek z wycięciem (rozbiór) lub bez ujścia moczowodu;
• Nefrektomia heminowa z wycięciem (wycięcie) lub bez ujścia moczowodu.

Taką taktykę podziela większość urologów dziecięcych. Głównym argumentem przemawiającym za "otwartymi" operacjami jest wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia MTCT (30%) po endoskopowym wycięciu moczowodu. Zwłaszcza w jego pozacielycznym miejscu. Zwolennicy rozcięcia endoskopowego, po raz pierwszy zaproponowany I. Zieliński (1962), zgadzają się z prawdopodobieństwem pojawienia się PMR. W przypadku pojawienia się PMR oferowane są operacje rekonstrukcyjne, których zapotrzebowanie występuje u jednej trzeciej pacjentów. W tym przypadku endoskopowe rozwarstwienie służy jako pierwszy etap leczenia, co pozwala osiągnąć pewne zmniejszenie rozszerzalności VMP. Ułatwienie późniejszej operacji plastycznej. Brak naruszeń w zakresie urodynamiki i klinicznych objawów niedrożności u 52,38% pacjentów pozwala na dynamiczny monitoring bez korekty operacyjnej.

Anomalie nerek i VMP są często czynnikiem predysponującym do rozwoju moczowodu i wodonercza, guzów nerek, kamicy moczowej, ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Jednakże istnieją poważne trudności w diagnozowaniu i leczeniu takich pacjentów, ponieważ niektóre imadła mogą być mylone z chorobą i na odwrót. Wszystko to może prowadzić do błędów diagnostycznych i medycznych. Ponadto większość anomalii wpływa na taktykę leczenia i utrudnia prowadzenie interwencji chirurgicznych.

Obecnie ze względu na wprowadzenie nieinwazyjnych i minimalnie inwazyjnych metod diagnozowania, endoskopia różne warianty wykonane nie tylko możliwe, w celu określenia, na podstawie dowodów pośrednich formy imadle, ale szczegółowe badania procesów patologicznych pochodzą, jak również do oceny stanu sąsiadujących narządach i ich związek z nieprawidłowym rozwojem nerek i górnych dróg oddechowych. Oczywiście, pomysł z anomalii nerek i górnych dróg moczowych są na nowym etapie rozwoju. Współczesna taktyka terapeutyczna różni się od ogólnie przyjętej 5-10 lat temu. Wysoka częstość występowania anomalii nerek i górnych dróg moczowych i złożoności otwartych świadczeń chirurgicznych w ich tle stworzyły zapotrzebowanie na nowe terapie minimalnie inwazyjnych.

[13], [14],