Syringoma złośliwa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Złośliwy siringoma (syn. Rak stwardniające pot dławikiem przewód siringomatoznaya rak mikrokistoznaya adneksalnaya, raka siringoidnaya ekkrinnaya, ekkrinnaya nabłoniak rak podstawnokomórkowy z różnicowaniem ekkrinnoy, ekkrinnaya rak struktur siringomatoznymi ekkrinnaya bazalioma et al.).

Na podstawie danych literaturowych oraz własnych obserwacji P. Abenoza AB Ackerman (1990) stwierdził, że wszystkie te wiele nazw rzeczywiście opisać różny stopień zróżnicowania guza zunifikowanej - ekkrinnoy rurowej raka i zasugerował, że określenie „rak siringomatoznaya wysokie, aby odnosić się do procesu, umiarkowany i niski stopień zróżnicowania ".

Jest to rzadki nowotwór, który często występuje u mężczyzn i kobiet. Średni wiek pacjentów wynosi 45 lat, wzrost jest stosunkowo powolny - przez lata, sporadycznie - przez dziesięciolecia. 85% złośliwych strzykawek o wysokim zróżnicowaniu znajduje się na skórze twarzy, szczególnie często na górnej wardze (35%), policzkach (16%), okołooczodołowym (10%). W tych miejscach dochodzi do kondensacji, a subiektywni pacjenci wskazują na parestezję. Guz zwykle objawia się jako pojedynczy węzeł lub blaszka o gładkiej powierzchni, o średnicy 1-3 cm lub więcej, w długotrwałych elementach może wystąpić owrzodzenie. Miejsca zagęszczenia w miejscu na wardze zwykle wskazują na transmuralną przemianę w kierunku błony śluzowej.

Patomorfologia złośliwego syringomy. Guz charakteryzuje się obecnością w środkowych sekcjach struktur kanalikowych, podobnie jak w syringomie, wyłożonych nabłonkiem dwurzędowym; torbiele z objawami keratynizacji, tu i tam ze złogami soli wapniowych, naruszeniem integralności ściany torbielowatej i reakcją ziarniniakową w otaczającym zrębie. Na obwodzie - pasma małych ciemnych komórek, z infiltrującym wzrostem w skórze właściwej i podskórnej tkance tłuszczowej. Część przewodów z projektowanymi prześwitami. Zrąb otaczającą włókna, wybarwione błękitem toluidynowym metachromazja wykrywane i ultrastrukturalnych w badaniu, komórki tworzące nitki mają duże jądro, które jest charakterystyczne dla procesów zwiększonej syntezy kwasów nukleinowych. Czasami komórki nowotworowe przenikają przez wiązki włókien nerwowych obwodowych, pojawienie się naczyń średniej wielkości i powodują zniszczenie przydatków skóry. W literaturze opisano obserwacje raka syringomatycznego z przewagą jasnych komórek bogatych w glikogen.

Rak strzykawkowy o umiarkowanym stopniu zróżnicowania, według P. Abenoza, AB Ackerman (1990), występuje częściej u kobiet, średni wiek pacjentów wynosi 61 lat. Guz istnieje od lat, podstawową lokalizacją jest skóra głowy, dłoni, pleców, kończyn dolnych. Klinicznie wygląda jak gęsta tablica z rozmytymi granicami do średnicy 5 cm.

Patomorfologia. Guz charakteryzuje się obecnością atypii jądrowej, brakiem torbieli z rogowaceniem, strukturami przewodowymi o nieregularnej konfiguracji i różnych rozmiarach, stałym lub adenocystycznym nagromadzeniem komórek typu basaloidowego.

W raku siringomatoznoy niskim stopniu typowe „siringoidnye” struktura określona z trudem wyraźny atypią jądrowego mitotycznego wartości określonych pomiędzy nićmi komórki nowotworowe skóry właściwej wiązek włókien kolagenowych z pojedynczymi microcenters rurowego różnicowania. Ryzyko przerzutów jest wysokie. Konieczne jest odróżnienie od raka jakiejkolwiek innej lokalizacji, w szczególności gruczołu mlekowego.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]