Złośliwy poroma ekrynowa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Złośliwy ekkrinnaya Porus (syn: porokartsinoma, epidermotropnaya ekkrinnaya rak ekkrinnaya porokartsinoma.) - bardzo rzadki nowotwór, który zwykle występuje w tle ekkrinnoy długotrwałego Porus albo de novo w nienaruszonej skóry. Z reguły występuje ona u osób w wieku podeszłym, średni wiek pacjentów wynosi 67 lat, równie często występuje u mężczyzn i kobiet. 45% lokalizacji guza w dolnej skóry kończyn, 20% - na skórę tułowia, a 15% - głowy i 10% - na górnych końcach. Czasami komórka rakowa może mieć nietypową lokalizację, w szczególności na łożysku paznokcia na tle napromieniania skóry, lub wystąpić u pacjenta cierpiącego na pigmentową kserotermię.

Objawy złośliwego proszku ekstrakcyjnego

Klinicznie objawia się w postaci węzła egzofitycznego, którego powierzchnia ulega erozji, na szerokiej podstawie, o średnicy 1-5 cm, wzrost jest stosunkowo powolny, z opóźnionymi przerzutami w regionalnych węzłach chłonnych o 30%. W niektórych przypadkach przerzutom towarzyszy limfostaza.

Patomorfologia charakteryzuje się proliferacją komórek basaloidowych w naskórku i kompleksami tych komórek w skórze właściwej. Składnik śród-naskórkowy, w przeciwieństwie do łagodnego analogu, jest reprezentowany przez ogniskowe skupiska dużych komórek z hiperchromicznymi, polimorficznymi jądrami, postaciami mitozy i ogniskami martwicy. Czasami w grubości nagromadzeń komórek nowotworowych widoczne są struktury w kształcie protonów. Kompleksy śródskórne składają się z komórek jasnych o dużych nietypowych jądrach zawierających dużą zdyspergowaną chromatynę. Wśród wzrostów komórkowych znajdują się szczeliny lub małe pęcherzykowe jamy, a także ortokeratyczne "napalone perły". Na obrzeżach nici guza tworzy się naciek zapalny. W naczyniach limfatycznych w skórze właściwej czasami znajdują się komórki nowotworowe. W pierwotnej komórce nowotworowej można zaobserwować następujące warianty histologiczne przy różnych częstotliwościach: typ komórek pagetoid w hiperplastycznym naskórku; komórki o lekkiej cytoplazmie o wysokiej zawartości glikogenu; ogniska śluzu w zrębie; infestacja okołoporodowa. W wariantach komórek lekkich wykryto niską aktywność fosforylazową, co jest związane z niedoborem tego enzymu u pacjentów z cukrzycą, co z kolei prowadzi do akumulacji glikogenu w komórkach nowotworowych. Badania ultrastrukturalne potwierdziły płaskopodłogowy charakter komórek z obecnością tonofilamentów, przeplataniem się kosmków cytoplazmatycznych, zagęszczonymi kontaktami i lumenami wewnątrz cytoplazmy.

Histogeneza złośliwego proszku ekrynowego. Porokowiec jest nowotworem złośliwym z różnicowaniem struktur charakterystycznych dla śród-naskórkowego odcinka przewodu ekrynowej gruczołu potowego. W badaniu immunohistochemicznym struktury przewodów i ogniska keratynizacji powodują dodatnią reakcję z nadciśnieniem rakowo-płodowym, z błonami nabłonkowymi AH i antygenem alfa-laktoalbuminy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]