Zespół Cherdz-Straussa

Zapalne ziarniniakowe zapalenie naczyń - zespół Churga-Straussa, odnosi się do grupy układowego zapalenia naczyń z uszkodzenia naczyń małym kalibrze (kapilary, żyłki, tętniczek), związanych z wykrywaniem przeciwciał przeciw neutrofili cytoplazmatycznych (ANCA). U dzieci ta forma układowego zapalenia naczyń jest rzadka.

Etiologia i patogeneza . Choroba jest poprzedzona chorobami zakaźnymi wywołanymi przez wirusy i bakterie, obserwuje się tendencję do reakcji alergicznych, rozwój choroby obserwowano po określonej immunizacji.

Uważa się, że istnieje genetyczna predyspozycja do niedoboru inhibitora trypsyny, co skutkuje zwiększonym tworzeniem ANCA o swoistości dla proteinazy-3.

Histologia. Typowe są małe martwicze ziarniniaki i nekrotyczne zapalenie naczyń małych tętnic i żył. Granuloma zlokalizowana jest w okolicy pozanaczyniowej w pobliżu tętniczek i żył i składa się z centralnego eozynofilowego jądra oraz promieniowo otaczających makrofagów i olbrzymich komórek. Spośród komórek zapalnych dominują eozynofile, liczba neutrofili jest mniejsza, a liczba limfocytów jest znikoma.

Objawy. W typowych przypadkach choroba zaczyna się od alergicznego zapalenia błony śluzowej nosa, po którym następuje zapalenie zatok i polipów nosa - jest to pierwszy etap zespołu Cherdja-Straussa. Może trwać dość długo z późniejszym dodatkiem astmy oskrzelowej. Drugi etap - eozynofilii w krwi obwodowej i migracja tkanki: przejściowa nacieki płucne, zapalenie płuc i przewlekłe eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit eozinofilnyi okresowo zaostrzenia przez kilka lat. Trzeci etap charakteryzuje się częstymi zaostrzeniami i ciężkimi atakami astmy oskrzelowej, pojawieniem się objawów układowego zapalenia naczyń. Wraz z nadejściem ogólnoustrojowego zapalenia naczyń występuje gorączka, ciężkie zatrucie, utrata masy ciała. Nacieki płucne są zlokalizowane w kilku segmentach, szybko ulegają odwrotnemu rozwojowi w przypadku glikokortykosteroidów, co ma znaczenie diagnostyczne. Według tomografii komputerowej nacieki parenchymalne znajdują się głównie na obrzeżach i są podobne do "szkła matowego". Gdy tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości, naczynia są powiększone, z ostrymi końcówkami.

Diagnostyka laboratoryjna. Ciężka eozynofilia krwi (do 30-50% i więcej). Liczba eozynofili przekracza 1,5-10 ⁹ / l. Po wyznaczeniu kortykosteroidów zawartość eozynofilów we krwi gwałtownie spada. Znacznie zwiększyła całkowitą IgE we krwi. Dużą wartością diagnostyczną jest zwiększona ilość we krwi ANCA. Znacznie zwiększony ESR.

Kryteria diagnostyczne American College of Rheumatology (1990):

1. Astma.
2. Eozynofilia więcej niż 10%.
3. Mono- lub polineuropatia.
4. Latające nacieki płucne.
5. Zapalenie zatok.
6. Eozynofilia tkanki zewnątrznaczyniowej.

Jeśli są 4 znaki na 6, czułość wynosi 85%, specyficzność wynosi 97%. Dla diagnostyki liczy się również szczególna ciężkość astmy oskrzelowej z częstymi zaostrzeniami i niestabilnym przebiegiem.

Leczenie. Ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy - prednizolon 1 mg / kg mc./dobę ze spadkiem w ciągu miesiąca od rozpoczęcia leczenia. Przebieg glikokortykosteroidów - 9-12 miesięcy. Z utrzymującą się remisją kliniczną i dodatnią dynamiką wskaźników laboratoryjnych - naprzemienny schemat glikokortykosteroidów. W ciężkich przypadkach z porażeniem narządów wewnętrznych połączenie glikokortykosteroidów z cyklofosfamidem w dawce 2 mg / kg / dobę w ciągu roku z dostosowaniem dawki w zależności od białej krwi.

Prognoza. Z reguły nie biorą udziału w procesie nerkowym. W przypadku zaangażowania w proces uszkodzenia nerek i serca prognoza jest niekorzystna. Oszacowania ośrodkowego układu nerwowego i przewodu pokarmowego są również prognostyczne.