Zespół Schwarz-Bartera: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Syndrome Schwartz - Barter - syndrom niedostatecznego wydzielania hormonu antydiuretycznego. Objawy kliniczne zależą od stopnia zatrucia wodą i stopnia hiponatremii. Głównymi objawami tej choroby są hiponatremia, obniżenie ciśnienia osmotycznego osocza krwi i innych płynów ustrojowych z równoczesnym wzrostem ciśnienia osmotycznego w moczu. Pomimo tego, że zwiększa się zawartość wody w organizmie, objawy, takie jak obrzęk, nadciśnienie, nie występuje (obecność objawu obrzęku możliwy ze znacznym wzrostem zużycia wody tylko wtedy, gdy równoczesne nerek z zaburzeniami wydzielania sodu i objawy niewydolności serca).

Przyczyny zespołu Schwartz-Barter

Syndrom Schwartz-Barter często zachowuje się subklinicznie, jest rzadki, ale jeszcze mniej prawdopodobne, że zostanie zdiagnozowany, może towarzyszyć wielu chorobom OUN (zarówno rozproszonym, jak i lokalnym). Badanie laboratoryjne poziomu sodu we krwi może postawić właściwą diagnozę i podjąć niezbędne działania. Różne powody prowadzą do syndromu nieodpowiedniego wydzielania wazopresyny, ze względu na fakt, że dominuje działanie hamujące wydzielanie hormonu antydiuretycznego prowadzone supragipotalamicheskimi formacji. Tak więc, w przypadku chorób OUN o różnym charakterze i lokalizacji mogą występować specyficzne „odnerwienie” hiperaktywacji podwzgórze-przysadka struktur następuje nadmierne wydzielanie hormonu antydiuretycznego. W niektórych przypadkach nie można ustalić przyczyn choroby, a następnie rozpoznano idiopatyczny zespół niedostatecznego wydzielania hormonu antydiuretycznego.

Patogeneza zespołu Schwartz-Barter

W wyniku nadmiernego wydzielania hormonu antydiuretycznego dochodzi do nagromadzenia płynu i stopniowego obniżania stężenia substancji rozpuszczonych w organizmie.

Wraz ze wzrostem objętości wody o 10% zwiększa się wydalanie sodu z moczem. Syrop sodowy nieco obniża hiperwolemię, ale zwiększa hiponatremię, podczas gdy obniżenie ciśnienia osmotycznego płynnych ośrodków organizmu jeszcze bardziej się rozwija. Hormon antydiuretyczny hipersekrecji związanej z hiperaktywacji supraoptic jądrach podwzgórza i przysadki mózgowej, rozwój, zwykle w wyniku zakłóceń vnegipotalamicheskih mechanizmy hamujące wobec hormonu antydiuretycznego.

Stopień nasilenia dzieli się na łagodną lub przewlekłą formę, umiarkowaną i ciężką, w zależności od nasilenia hiponatremii. W przypadku łagodnych lub przewlekłych postaci występują skargi na zmniejszenie apetytu, zmęczenie, mdłości. Najczęściej ta forma jest subkliniczna. W ciężkich przypadkach, przy spadku stężenia sodu do 120 meq / l, występują wymioty, senność, splątanie. Przy dalszym obniżeniu stężenia sodu do 100 milirównoważników / litr i niższym mogą wystąpić niedowłady, drgawki i śpiączka. Te zjawiska mózgu są spowodowane rozwojem hiperhydratacji i objawami obrzęku mózgu. Należy podkreślić, że kliniczne objawy choroby zależą bezpośrednio od ilości zużytego płynu.

Diagnostyka różnicowa. Powinna być prowadzona z ektopowo rozmieszczone guzów wydzielających hormon antydiuretyczny (rak oskrzelopochodny, grasiczaka, raka trzustki, raka moczowodu, rak dwunastnicy, mięsaka Ewinga), z nonneoplastic choroby płuc (zapalenie płuc, choroby grzybiczej, gruźlica), zatrucie leku (wazopresyna, oksytocyna winkrystyna, chlorpropamid, chlorotiazyd, Tegretol, nikotyna, fenotiazyny, cyklofosfamid) endokrynopatią (obrzęk śluzowaty, choroba Addisona, niedoczynność przysadki), choroby somatyczne ( Awaria erdechnaya, marskość wątroby).

Leczenie zespołu Schwartz-Barter

Główną taktyką terapeutyczną jest sztywne ograniczenie przyjmowania płynów. Jego całkowite zużycie nie powinno przekraczać 0,5 l / dzień. W nagłych przypadkach z objawami mózgowymi podaje się wlew hipertonicznego roztworu chlorku sodu (3-5%), który podaje się w dawce 3 ml / kg na godzinę z równoczesnym dożylnym podaniem furosemidu. W łagodnych i łagodnych postaciach furosemid nie jest stosowany z powodu ciężkiej natriourii. Skuteczne leki są oporne na wazopresynę na nerki, takie jak demeklocyklina (dekslomycyna). Jest przepisany na przewlekłą postać zespołu w dawce 1,2 g / dobę. Kiedy jest stosowany, możliwe jest wystąpienie odwracalnej postaci moczówki prostej nerkowej. Zastosowanie węglanu litu w tym samym celu jest mało uzasadnione, ponieważ ma wysoką toksyczność i wyraźne skutki uboczne.