Wtórny hipogonadyzm

Wtórny hipogonadyzm lub hipogonadyzm hipogonadyzm, najczęściej spowodowana pierwotną niewydolnością gonadotropowych, który może być połączony z uszkodzenia innych tropowych hormonów przysadki. Przy izolowanej niewydolności gonadotropowej, wiodące objawy kliniczne są spowodowane niskim poziomem androgenów, tak jak w przypadku hipogonadyzmu pierwotnego.

[1], [2], [3], [4]

Przyczyny wtórny hipogonadyzm

Najczęstsze przyczyny niedoczynności przysadki to guzy, zaburzenia naczyniowe, procesy zapalne w przysadce mózgowej i podwzgórzu, a także operacje na pierwszym. Istnieją również wrodzone formy wtórnego hipogonadyzmu w zaburzeniach rozwoju zarodkowego przysadki mózgowej. W osoczu, pacjenci ci mają niski poziom gonadotropin (LH i FSH) i testosteron.

[5], [6], [7], [8], [9]

Objawy wtórny hipogonadyzm

Hipogonadyzm hipogonadotropowy charakteryzuje się zmniejszeniem wielkości jąder z powodu zmian niedorozwojowych i zanikowych w miąższu narządu. Kanały nasienne mają zmniejszoną wielkość, pozbawioną światła, pokryte komórkami Sertoli. Spermatogonia jest rzadka. Spermatogeneza, jeśli jest obserwowana, jest tylko do stadium spermatocytów pierwszego rzędu. W śródmiąższu znajdują się tylko prekursory komórek Leydiga.

Nasilenie objawów hipogonadyzmu zależy od stopnia niewydolności przysadki i wieku, w którym wystąpiła choroba.

Formularze

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Wrodzona wtórna hipogonadyzm

Zespół Cullmana charakteryzuje się niedoborem gonadotropin (hormon luteinizujący i FSH), hiposmią lub anosmią (redukcja lub brak zapachu). U takich pacjentów występuje defekt urodzenia podwzgórza, co przejawia się w niedoborem hormonu uwalniającego gonadotropinę, który prowadzi do zmniejszonej produkcji gonadotropin przysadkowych i rozwoju wtórnym hipogonadyzmem hipogonadotropowym. Towarzysząca temu wada w powstawaniu węchowych nerwów powoduje anosmię lub hiposmię.

Klinicznie u tych pacjentów rozpoznaje się eunuchoidyzm, któremu czasami towarzyszy wnętrostwo. Ponadto znaleźli wady, takie jak rozszczep wargi górnej ( „zająca wargi”) oraz nieba ( „podniebienia”), głuchota, syndaktylii (sześć palcami) i innych. Choroba jest rodzina, więc historii, można się dowiedzieć, że niektórzy członkowie rodziny są obecne lub opisano wady wrodzone. Kariotyp u pacjentów z 46.XY. W osoczu, niskiej zawartości hormonu luteinizującego, FSH i testosteronu.

Leczenie zespołu jest Kallmena przedłużone podawanie ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej i jego analogi (profazie Pregnil, horiogonin i wsp.) W temperaturze 1500-2000 jednostek 2-3 razy tygodniowo domięśniowo - miesiąc oczywiście w miesięcznych odstępach czasu. Podczas cięcia wzdłuż jąder niedorozwój gonadotropiny kosmówkowej i androgenów podaje: Wstrzyknięcie sustanon-250 (lub Omnadren-250) w ilości 1 ml raz w miesiącu lub testenat 10% z 1 ml na 10 dni w roku. Z wystarczającym poziomem testosteronu we krwi u pacjenta w wyniku leczenia może jedynie tylko gonadotropiny kosmówkowej gonadotropiny leczenia (lub jego analogi).

Prowadzi to do rozwoju wtórnych cech płciowych, wzrostu penisa, normalizacji funkcji kopulacyjnej. Aby przywrócić funkcje rozrodcze mogą stosować gonadotropiny, pęcherzyka o większej aktywności: humegon, Pergonal domięśniowo neopergonal 75 ME (w połączeniu z analogowymi lub pregnilom 1500 ED) 2-3 razy tygodniowo w ciągu 3 miesięcy. Dalsze stosowanie tych leków zależy od skuteczności leczenia. Czasami przywraca się płodność.

Wyizolowany niedobór hormonu luteinizującego wydaje się objawowy, charakterystyczny dla niedoboru androgenów. Wiodącą rolę w rozwoju tej patologii odgrywa wrodzona niewydolność wytwarzania hormonu luteinizującego i zmniejszenie wydzielania testosteronu. Spadek stężenia fruktozy w ejakulacie obserwowany u tych pacjentów, a także spadek ruchliwości plemników, jest przejawem niedoboru androgenów.

Poziom FSH w osoczu w większości przypadków pozostaje w normalnych granicach, co tłumaczy bezpieczeństwo wszystkich stadiów spermatogenezy. Oligozoospermia, obserwowana w tym stanie, jest najwyraźniej związana z niedoborem androgenów. W 1950 roku Paskualini po raz pierwszy poinformował o takich pacjentach. Miały wyraźny kliniczny obraz eunuchoidyzmu, a jednocześnie zadowalającą spermatogenezę. Takie przypadki "płodności" u pacjentów z hipogonadyzmem nazywano "zespołem Pascualiniego" lub "płodnym zespołem eunucha". Ten ostatni nie powiódł się, ponieważ płodność jest w większości przypadków naruszona.

Objawy zależą od nasilenia niedoboru hormonu luteinizującego. Zespół ten charakteryzuje się niedorozwojem prącia, rzadkim zgrubieniem włosów, koślawymi i pyskowymi twarzami, proporcjami ciała eunuchoidów, naruszeniem funkcji seksualnych. Pacjenci rzadko mają  ginekomastię, brak wnętrostwa. Czasem udają się do lekarza o niepłodność. Wyniki badania ejakulatu są z reguły tego samego rodzaju: mała objętość, oligozoospermia, mała ruchliwość plemników, gwałtowny spadek zawartości fruktozy w płynie nasiennym. Karyotype 46.XY.

Leczenie niedoboru hormonu luteinizującego samodzielnie wskazane jest, aby traktować ludzkie gonadotropiny kosmówkowej lub jego analogów (Pregnil, Profazi et al.) Przy 1500-2000 jm domięśniowo 2 razy w tygodniu - miesięczne kursy w odstępach miesięcznych w okresie reprodukcyjnym życia. W wyniku leczenia przywrócone zostają funkcje kopulacyjne i rozrodcze.

Zespół Maddocka jest rzadką chorobą, która występuje w wyniku równoczesnej niewydolności funkcji gonadotropowych i adrenokortykotropowych przysadki mózgowej. Pojawia się po okresie dojrzewania. We krwi niski poziom hormonu luteinizującego, FSH, ACTH i kortyzolu. Niewielka ilość w moczu 17-ACS. Wraz z wprowadzeniem gonadotropiny kosmówkowej wzrasta poziom testosteronu w osoczu. Funkcja tyreotropowa zostaje zachowana. Etiologia tej choroby nie jest znana.

Objawy. U pacjentów, u szpitalnego evnuhoidizma połączeniu z objawami niewydolności nadnerczy, przewlekłej pochodzenia ośrodkowego, więc nie ma zabarwienie skóry i błon śluzowych, co jest typowe dla drugorzędowej hypocorticoidism. W literaturze znajduje się opis pojedynczych przypadków tej patologii.

Leczenie takich pacjentów odbywa się wraz z gonadotropinami zgodnie ze zwykłym schematem: leki, które stymulują funkcję kory nadnerczy (kortyko-tropiny) lub za pomocą terapii zastępczej glikokortykosteroidami.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Nabyte wtórne hipogonadyzm

Te postacie choroby mogą rozwijać się po przeniesieniu zakaźnych i zapalnych procesów w regionie podwzgórze-przysadka mózgowa. Zatem u pacjentów, którzy mieli TB zapalenie opon mózgowych, w niektórych przypadkach rozwinąć objawy hipogonadyzmu, wraz z opadami atmosferycznymi i innych funkcji przysadki (tyreotropowego, hormon wzrostu), czasami - polidypsja. Po badaniu radiograficznym czaszki u niektórych pacjentów możliwe jest odsłonięcie impregnacji petryfikacją nad tureckim siodłem - pośrednim objawem procesu gruźliczego w podwzgórzu. Formy wtórnego hipogonadyzmu podlegają terapii zastępczej, jak opisano powyżej. Ponadto tacy pacjenci wykazują terapię substytucyjną hormonami z niedoborem organizmu.

Dystrofia narządów płciowych

Niezależna choroba może być rozważana tylko wtedy, gdy jej objawy pojawiły się w dzieciństwie i nie można ustalić przyczyny choroby. Objawy tej patologii mogą się rozwijać z organicznymi zmianami w podwzgórzu lub przysadce mózgowej (guz, neuroinfekcja). Ustalając naturę procesu, który uszkadza podwzgórze (zapalenie, obrzęk, uraz), otyłość i hipogonadyzm należy uznać za objawy choroby podstawowej.

Naruszenie funkcji podwzgórza prowadzi do zmniejszenia funkcji gonadotropowej przysadki mózgowej, co z kolei prowadzi do rozwoju wtórnego hipogonadyzmu. Dystrofia narządów płciowych jest najczęściej wykrywana w wieku przedpokwitaniowym (10-12 lat). Zespół ten charakteryzuje się ogólną otyłością związaną z odkładaniem się tłuszczu podskórnego przez "typ żeński": w jamie brzusznej, miednicy, tułowiu, twarzy. Niektórzy pacjenci mają fałszywą ginekomastię. Proporcje ciała są eunuchoidami (miednica szeroka, stosunkowo długie kończyny), skóra jest blada, nie ma włosów na twarzy, w pachach i łonach (lub bardzo skromnych). Penis i jądra mają zmniejszoną wielkość, niektórzy pacjenci mają wnętrostwo. Czasami zdiagnozowana jest niecukrzyca.

[22], [23], [24], [25], [26]

Leczenie wtórny hipogonadyzm

Leczenie hipogonadyzmu u adipozo-płciowego dystrofii: zastosowanie wtrysku ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej lub jej analogów (Pregnil, Profazi et al.) Od 1500 jm do 3000 (w zależności od stopnia otyłości), 2 razy w tygodniu, kursy miesięczne w odstępach miesięcznych. Z niewielkim wpływem na terapię gonadotropiny może jednocześnie przypisać androgenów wtrysku: sustanon-250 (lub Omnadren-250) w ilości 1 ml raz w miesiącu lub wtryskiwanie testenata 10% 1 ml co 10 dni. W przypadku nieprawidłowej czynności wątroby zaleca się doustne podawanie leku pacjentowi: kapsułka andriolu 1 2-4 razy dziennie. Musi podjąć środki w celu zmniejszenia masy ciała: podskórnej diety, leki zmniejszające apetyt, terapia ruchowa.