Syndrom del Castillo

Syndrom del Castillo (zespół Sertoli-cell) jest rzadką chorobą.

Pacjenci w rozwoju seksualnym i fizycznym nie różnią się od zdrowych mężczyzn. Karyotype 46, XY.

Przyczyny syndrom del Castillo

Przyczyna rozwoju zespołu del Castillo nie została jeszcze wyjaśniona. Niektórzy badacze uważają ten zespół za wrodzony, inni nie znajdują żadnych danych na temat roli czynników genetycznych w jego etiologii. Nieznany czynnik uszkadzający selektywnie działa na hermetyczne elementy jąder, co prowadzi do atrofii nabłonka nasion. Komórki Sertoli nie są w tym przypadku uszkodzone. Podobny wzór obserwuje się w przypadkach ciężkich chorób układu nerwowego (np.  Stwardnienia rozsianego ), złamań kręgów, urazów czaszki, urazów popromiennych.

[1], [2], [3]

Objawy syndrom del Castillo

Objawy zespołu del Castillo - wtórne objawy seksualne rozwijają się normalnie. Powodem pójścia do lekarza są skargi na bezpłodność.

Formularze

Istnieją 2 warianty zespołu: idiopatyczny i rozwijający się po połączeniu radioterapii i chemioterapii nowotworów. W zespole idiopatycznym jądra są niedorozwojowe ze względu na zmniejszenie wielkości kanalików nasiennych, których średnica zmienia się od 120 do 200 μm. Czasami występują całkowicie atroficzne kanaliki, a tunika propria pogrubia się ze względu na wzrost liczby włókien kolagenowych. Większość kanalików pozbawiona jest światła, a ściany pokryte są wysoce zróżnicowanymi komórkami Sertoli.

Niektóre z nich znajdują się na różnych etapach degeneracji. Komórki Leydiga są niezwykle polimorficzne: średnio 50% pacjentów ma normalną liczbę, pozostałe 50% jest mniej więcej zwiększone; od 40 do 80% komórek Leydiga niezmienionych; 10-25% - są hipoplastyczne z dużą liczbą lipidów cytoplazmatycznych; część z wyraźnymi zmianami zwyrodnieniowymi. Patologicznie zróżnicowane i niedojrzałe komórki Leydiga są rzadkie.

W drugiej wersji zespołu, średnica kanalików wynosi od 150 do 190 μm, są one otoczone falistą membraną podstawową, która klinuje się do cytoplazmy w podstawowej części komórek Sertoliego. Tunica propria nieco pogrubiała. Charakteryzuje się znaczną hiperplazją, często - przerostem komórek Leydiga. Rzadziej niż w pierwszej wersji są hipoplaste komórki Leydiga.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostyka syndrom del Castillo

W rozpoznawaniu zespołu del Castillo kluczowe znaczenie ma badanie histologiczne jąder.

[8], [9], [10], [11]

Leczenie syndrom del Castillo

Leczenie zespołu del Castillo - zwykle pacjenci w terapii hormonalnej nie potrzebują. Androgeny są przepisywane tylko w przypadku wykrycia niedoboru androgenów.

Prognoza

Rokowanie na płodność jest niekorzystne.

[12],