Krostkowica podrogówkowa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Krwawienie podkoronowe Sneddona-Wilkinson - przewlekła choroba nawracająca, występująca częściej u kobiet po 40. Roku życia.

Synonim: choroba Sneddona-Wilkinsona

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1956 roku przez dermatologów angielskich Sneddon i Wilkinson. Do tej pory w literaturze omówiono czy choroba jest niezależny chorobową forma zapalenia skóry lub pod maską ukrywa łuszczycy krostkowej, liszajec opryszczkowe Hebra, formy pęcherzykowego zapalenia skóry Duhring oraz szereg innych chorób skórnych.

Przyczyny i patogeneza krost podkoronowych są nieznane. W pojawieniu się choroby ważną rolę odgrywają współistniejące infekcje, zaburzenia immunologiczne i endokrynologiczne.

Objawy krost podkoronowych. Początek choroby jest czasem związany z zaburzeniami hormonalnymi towarzyszącymi nadczynności tarczycy, ciąży i porodu u niektórych pacjentów z urazami psychicznymi. Skóra tułowia i proksymalne części kończyn są dotknięte głównie. Wysypki są reprezentowane przez krosty otoczone wąskim brzegiem przekrwienia, czasami zgrupowane. Krosty szybko się otwierają, w wyniku czego na obrazie klinicznym przeważają wielopierścieniowe erozje, pokryte skorupami ze skrawkami czapek opon wokół obwodu. Po leczeniu ran, przebarwienia często pozostają. Choroba ma łagodny przebieg w porównaniu z innymi postaciami uogólnionych krost, stan pacjentów jest nieznaczny. Opisano kombinację z ropniami zgorzelinowymi.

Krwawienie podkoronowe charakteryzuje się tworzeniem powierzchownie położonych krost - fliken, które powstają na podstawie rumieniowej, mają tendencję do grupowania i układania się w pancerz. Ulubiona lokalizacja wysypek - skóra tułowia, kończyn, fałdów pachwinowych i pachowych. Opony krostek szybko pękają, a ich zawartość wlewa się w żółtawe skorupy, na obrzeżach których znajdują się strzępki warstwy rogowej naskórka. Po rozdzieleniu elementów pozostają różowawe, a następnie lekko zabarwione plamy. W zawartości flicten znajdują się komórki akantolityczne. Objaw Nikolickiego może być pozytywny. Pojawieniu się wysypki i jej późniejszego rozwoju zwykle nie towarzyszą subiektywne odczucia, czasami występuje zmienny i nieznaczny świąd skóry. Krosty są sterylne w typowych przypadkach. Błony śluzowe są niezwykle rzadkie. Choroba przepływa przez długi czas, z remisjami. Ogólny stan pacjentów jest zadowalający. Zaostrzenia występują częściej w lecie.

Histopatologia krostek podkorbowych. Krosty zlokalizowane są bezpośrednio pod warstwą rogową, która jest najbardziej typowa dla tej dermatozy. W górnej części samej skóry odnotowuje się tylko najbardziej nieistotne zjawiska niespecyficznego zapalenia.

Patomorfologia krost podkoronowych. W naskórku mała akantoza, parakeratoza. Krosty tworzą się bezpośrednio pod warstwą rogową, zawierają granulocyty obojętnochłonne, fibrynę, komórki nabłonka, pojedyncze granulocyty eozynofilowe i limfocyty. Są zwykle jednokomorowe. Pokrywa krosty tworzy parakeratyczną rogówkę, dno jest warstwą ziarnistą. Pod krostami spongios i egzocytozy są odnotowane. Brodawkowe skóry właściwej poniżej krost - obrzęk i okołonaczyniowe nacieki składający się z limfocytów i histiocytów jednym neutrofilów fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. W niektórych przypadkach krosty, zwiększając rozmiar, mogą uchwycić całą grubość naskórka, czasami przenikając do skóry właściwej. Takie krosty zawierają neutrofilowe granulocyty i dużą liczbę eozynofilowych granulocytów. W badaniach bakteriologicznych nie wykryto w nich mikroorganizmów. W starszych uszkodzeń naskórka nieco zagęszczony pod dobrze zachowane warstwy rogowej są wyraźnie ograniczone krosty wypełnione granulocytów obojętnochłonnych i ich enzymów. Krosty przechwytują tylko warstwy powierzchniowe naskórka. Głębiej - masywny obrzęk międzykomórkowy i penetracja poszczególnych granulocytów obojętnochłonnych z skóry właściwej; w górnej jego części naczynia krwionośne są znacznie powiększone, obserwuje się silny obrzęk i nieznaczną infiltrację. Włókna elastyczne i kolagenowe bez żadnych zmian.

Zgodnie z obrazem histologicznym, krostulica podkoronowa różni się od innych uogólnionych krost przez lokalizację krost, brak gąbczastych krost Kogoy i ograniczony charakter reakcji zapalnej skóry właściwej.

Histogeneza choroby była niewielka. Zwrócono uwagę na kompleksy immunologiczne występujące w surowicy pacjentów. Choroba może wywoływać leki, infekcje i inne czynniki, w tym nowotwory. Badanie mikroskopem elektronowym wykazało, że cytoliza komórek górnych warstw naskórka, zwłaszcza komórek ziarnistych, rozwija się wokół krosty, z powstawaniem pęknięć podkoronowych. Wraz z rozpoznaniem niezależności krost podskórnych istnieją opinie, że jest to jeden z wariantów łuszczycy krostkowej, opryszczkowatego zapalenia skóry Dühringa.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę należy odróżnić od krostkowej odmiany płaszcza gorączki, pnia lędźwiowego Hebry, łuszczycy krostkowej, pęcherzycy.

Leczenie krost podskórnych. Nie ma skutecznych terapeutycznych metod leczenia. Użyj antybiotyków, sulfonów, glukokortykoidów, retinoidów, fototerapii lub kombinacji fototerapii z retinoidami. Tłuste przepisywać barwniki anilinowe i maści zawierające kortykosteroidy i antybiotyki.

[1], [2], [3]