Porekeratosis

Porokeratoza łączy grupę chorób charakteryzujących się naruszeniem rogowacenia.

Porokeratoza jest chorobą dziedziczoną przez autosomalną dominantę. Opisano kilka klinicznych porokeratoza warianty, które różnią się grupy, których liczba i usytuowanie elementów vysypnyh: choroba Mibelli, charakteryzującym się komórek elementarnych. Zlokalizowane głównie na kończynach: powierzchniowe rozpowszechnione wyrzutowy porokeratoz Resshigi, w którym liczne zmiany ogniska rozwijających się u dzieci; liniowy neviformny (lub zosteriformny) porokeratoz występujących zwykle w kończynach i przypominający liniowy brodawkującego znamię; Rozsiane powierzchowne rogowacenie porokeratoz pojawiają się częściej u osób dorosłych po ekspozycji na słońce i jest zlokalizowana w otwartych częściach ciała; punkciakowatość punktowa, charakteryzująca się rozproszonymi erupcjami na palcach, dłoniach i podeszwach; dłoniowo-podeszwowego i porokeratoz rozpowszechniane w formie licznych erupcji rozpoczynających się dłoni i stóp, a następnie na tułowiu i kończynach. Opisujemy trzech wariantach - dyskretne podeszwy porokeratoz z jednym lub wieloma stożkowych grudek przypominających brodawki podeszwowe, porokeratoz siatkowego rumieniową wysypka z siatką zlokalizowanej na tułowiu i rozpowszechniane dwustronna giperkeratoticheskie przykład wykonania chorobę Mibelli użytkownika.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Przyczyny porkeratosis

Porokeratoza jest dziedziczną chorobą przenoszoną autosomalnie dominująco ze zmniejszoną penetracją. Stan immunosupresji, chorób immunosupresyjnych, w szczególności AIDS, promieniowanie ultrafioletowe może spowodować lub zaostrzyć lek. W zmianach chorobowych wykrywa się dysplazję o różnym nasileniu, powstawanie patologicznych klonów komórek, które są bardziej wrażliwe na promieniowanie ultrafioletowe niż otaczające wolne komórki. W hodowanych fibroblastach chromosom 3 jest niestabilny, co zwiększa ryzyko wystąpienia nowotworu skóry. W literaturze jest opis przypadków rodzinnych.

[9], [10], [11], [12],

Patogeneza

W centralnej części elementu znajduje się wgłobienie keratyny w naskórek w postaci stożka, czasami przechwytującego całą jego grubość. W centrum wgłobienia w masach rogów widać kolumnę parakeratyczną (tablicę) - charakterystyczny objaw choroby. Pod kolumną nie ma warstwy ziarnistej, ale na ogół warstwa ta jest rozrzedzona. W skórze właściwej - rozszerzenie naczyń krwionośnych, okołonaczyniowe nacieki limfohistokaryczne.

Patomorfologia

Wszystkie opisane warianty kliniczne porekeratozy charakteryzują się tym samym wzorem histologicznym. Głównym znakiem histologicznym jest tworzenie napalonej płytki w pogłębieniu naskórka wypełnionego rogowymi masami, które jest kolumną komórek parakeratotycznych. Pogłębienie może znajdować się przy ujściu gruczołu potowego, przy ujściu mieszków włosowych i wewnątrzcząstkowo. Pod kolumną komórek parakeratotycznych nie ma warstwy ziarnistej, są też komórki z wydzieloną wydzieliną. W naskórku nadmiernie rogowacenia obserwuje się akantozę i brodawczak wokół rogowej płytki. Możliwe jest degeneracja próżniowa komórek Malpighiana. W skórze pod błoną podstawną wykryto niespecyficzny naciek limfocytarny z pojedynczymi komórkami plazmatycznymi. Powierzchowne aktyniczne porokeratoze opisanych funkcji wraz ze znacznym przerzedzania Malpighian warstwa zwyrodnienie wodniczkowe w komórkach podstawnych nabłonka i infiltracji striplike degeneracji zasadochłonnej powierzchni kolagenu. N. Inamoto i in. (1984) obserwowany w nekrotycznych komórkach nabłonka i eozynofilowej spongiozie. Mikroskopia elektronowa ujawniła, że napalona płytka składa się z dwóch rodzajów komórek. Niektóre z nich są w postaci podobnych do komórek kolczastych i zawierają pyknotic jądro tonofilaments belek o różnych gęstościach, melanosomów i pozostałości organelli, a inne są zaokrąglone, brak desmosomów i przypominają w komórkach diskeratoticheskie konstrukcji. Na obrzeżach rogowej płytki znajdują się płaskie komórki zawierające substancję zbliżoną do normalnej keratyny oraz struktury o niskiej gęstości elektronowej, przypominające organelle. W komórkach pod napaloną płytką znacząco zmniejszono liczbę granulek keratogialiny i tonofilamentu. Wśród takich komórek były zaokrąglone komórki, w strukturze przypominającej "okrągłe ciała" w chorobie Daryi. Komórki część spiny pod róg płyty całkowicie lub częściowo poddane degradacji, zawierają pyknotic jądro, wakuoli i hetero- i autophagic zespolonego obwodowo tonofilaments ściany. Wewnątrznabłonkowe niszczenie komórek nabłonka jest patognomiczne dla pokrzywki i może służyć jako znak diagnostyczny. W warstwie podstawnej obserwuje się miejscowo obrzęk międzykomórkowy i reduplikację błony podstawnej. W stanie dystrofii znajdują się również fibroblasty skórne, niektóre z nich zawierają fagocytozowane włókna kolagenowe. Występuje zwyrodnienie włókien kolagenowych.

[13], [14], [15], [16]

Histogeneza

Rotovidnoy powstawanie płytki jest uważany przez niektórych autorów w wyniku dwóch procesów: procesie niszczenia intraepidermal komórek (apoptoza), i zaburzeń keratynizacji, dyskeratoza typu. T. Wade i A.V. Ackerman (1980), w tworzeniu napalonej płytki, główną wagę przywiązuje się do zmian zapalnych w skórze właściwej, S. Margheseu i in. (1987), - zaburzeń mikrokrążenia, A Przestrzeganie R. P. Leone (1970) sugerują, że na podstawie wyglądu histogenezie porokeratoza zmienia nabłonka klon u podstawy kolumny parakeratoticheskogo tworząc płytę klaksonu. Proces niszczenia komórek kolczystych kompensowany jest pewnym wzrostem aktywności mitotycznej podstawowych nabłonków. Nierównowaga apoptozy i aktywności mitotycznej jest przyczyną złośliwości porokeratoza w ogniskach, jak również pojawienie się mutantów komórek nabłonkowych. Wykryto patologiczną ploidię DNA, klonu nowotworowego w komórkach naskórka. Sugerowano, że Bockeratoza jest nie tylko anomalią naskórkową. Być może jego rozwój wynika z patologii dwóch warstw embrionalnych.

Objawy porkeratosis

Istnieje kilka klinicznych wariantów Bockeratozy.

Klinicznie, dla wszystkich wariantów porekeratozy, cechuje się jeden i ten sam element morfologiczny: pierścieniowe blaszki o różnych rozmiarach z tonącym ośrodkiem atroficznym i podwyższonym hiperkeratotycznym wąskim marginesem z rowkiem na powierzchni. Rozwój tego pierwiastka rozpoczyna się od formowania się keratotycznej grudki, która stopniowo powiększa się, tworząc pierścieniową blaszkę, po regresji, która pozostaje miejscem atrofii skóry. Elementy zlokalizowane na dłoniach i podeszwach różnią się nieco wyglądem. Tak więc, w przypadku pokrzywkowatego punktu, są to niewielkie wgłębienia o średnicy 1-3 mm, wypełnione keratyną, z dyskretną porekeratozą podeszwową - stożkowate grudki przypominające brodawki podeszwowe. Czasami pojawiają się atypowe wysypki - hiperkeratotyczne, niedojrzałe, wrzodziejące, wysiękowe i olbrzymie. Możliwość kombinacji różnych wariantów klinicznych leku od tego samego pacjenta potwierdza powszechność ich patogenezy.

Opisano kombinacje porokeratosis i łuszczycy. Istnieje wiele przypadków nowotworów złośliwych, takich jak raka płaskonabłonkowego, raka podstawnokomórkowego i choroby Bowena u pacjentów porokeratozom który pozwala niektórzy autorzy uważają, że stanem przedrakowym Ten złośliwy wzrost rozpoczyna się zwykle w centrum pierścieniowych zanikowych miażdżycowych.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klasyczne włókno bydlęce

Choroba występuje częściej u dzieci, ale może rozwinąć się w każdym wieku. Pierwszym elementem jest zrogowaciała grudka, która dzięki ekscentrycznemu wzrostowi powiększa swój rozmiar i zmienia się w pierścieniową blaszkę. Wybrzuszenia są zwykle niewielkie, płytki o różnych rozmiarach - od kilku milimetrów do kilku centymetrów, okrągłe w kształcie. Środkowa część elementu wygląda na zatopiona, sucha, lekko zanikowa, czasem przerośnięta lub przebarwiona, brodawkowata lub z nadmierną rogowacicą. W strefie obwodowej zmiany widoczna jest wyraźnie podniesiona rolka keratotyczna (krawężnik). Przy bliższym przyjrzeniu się za pomocą lupy na powierzchni granicy można zobaczyć charakterystyczny znak - umieszczone równolegle i parę rzędów hiperkeratozy.

Ogniska zmiany są częściej zlokalizowane na ciele, ramionach, nogach. Może to dotyczyć narządów płciowych, błony śluzowej jamy ustnej i rogówki.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Rozsiane powierzchniowe ziarniniakowica aktyniczna

Występuje częściej w trzeciej lub czwartej dekadzie życia w obszarach skóry narażonych na działanie promieni słonecznych. Zwykle zmiany są liczne i, zgodnie z obrazem klinicznym, przypominają klasyczną pufferozę Mibeli. Jednak w przypadku ponatorocytozy aktynicznej na powierzchni krawężnika często nie są wykrywane równoległe, parami rzędy hiperkeratoz.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-podeszwowa i rozpowszechniony TŁO

Rzadka postać Bockeratozy i częściej występująca u dorosłych. Choroba zaczyna się od pojawienia się na dłoniach i podeszwach licznych małych, nieco podwyższonych grudek lub płytek. Następnie ogniska rozprzestrzeniają się na inne części ciała. W przypadku tego rodzaju pokrzywki nie zauważa się predyspozycji uszkodzeń do zlokalizowania na częściach ciała wystawionych na działanie światła słonecznego. Jednak u 25% pacjentów obserwuje się zaostrzenie choroby latem.

Liniowy Bockeratoza

Zwykle zaczyna się w dzieciństwie. Pojawia się wiele grudek o zaokrąglonym kształcie, umieszczonych jednostronnie, liniowo, segmentowo lub półpustynkowo na pniu lub kończynach, często wzdłuż linii Blaschko. Na obrazie klinicznym liniowy BACKERATOR jest bardzo podobny do naskórka naskórka. Opisano erozyjne i wrzodziejące warianty przebiegu liniowej postaci nowotworu na twarzy.

Przebieg Bockeratozy

Choroba istnieje od wielu lat, ale opisano przypadki spontanicznego ustąpienia. We wszystkich przypadkach przebiegu klinicznego proces skórny można przekształcić w nowotworowy.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyki różnicowej wydać łuszczycę, liszaj płaski, brodawki, raka podstawnokomórkowego skóry, ziarniniak Annulare, toczeń rumieniowaty, i łojotokowe egzema i rogowej znamion naskórkowych.

Leczenie porkeratosis

Przypisać fundusze keratolityczne, kriodestrukcję, wstrzyknięcie kortykosteroidów wewnątrz gałki ocznej, 5% maść 5-fluorouracylu; w formie aktynicznej - kremy fotoprotekcyjne; gdy zalecane są typowe postacie, aromatyczne retinoidy lub duże dawki witaminy A