Choroba Bowena

Choroba Bowena (syn: rak płaskonabłonkowy in situ, śródnabłonkowy rak) jest rzadkim typowym wariantem nieinwazyjnego raka, pojawia się na obszarach skóry narażonych na działanie promieni słonecznych. Ten typ raka rozwija się zwykle u osób starszych. Dokładna przyczyna rozwoju jest nieznana, chociaż zidentyfikowano pewne czynniki ryzyka. Zmiany są zwykle bezbolesne. Leczenie z reguły jest chirurgiczne. Prognozy choroby są korzystne.

[1], [2]

Epidemiologia

Częstość występowania choroby różni się w zależności od regionu i waha się od 14,9 przypadków na 100 000 do 142 przypadków na 100 000.

Różnica między występowaniem mężczyzn i kobiet nie jest. Najczęściej rozwija się w wieku dorosłym, z dużą częstością u pacjentów w wieku powyżej 60 lat.

[3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny choroba Bowena

Dokładna przyczyna choroby jest nieznana

Czynniki ryzyka

Podobnie jak inne formy raka skóry, choroba Bowena rozwija się z powodu chronicznego nasłonecznienia i starzenia się. Przyczyną choroby jest także onkogenny wirus brodawczaka (HPV 16, 2, 34, 35) i przewlekłe zatrucie arsenem.

Osoby o jasnej karnacji, którzy spędzają dużo czasu w słońcu, ludzie, którzy biorą leki cytotoksyczne, pacjentów po transplantacji narządów i osób zakażonych HIV są w grupie wysokiego ryzyka rozwoju tej choroby.

[8], [9], [10]

Patogeneza

Ujawniają akantozę z wydłużeniem i pogrubieniem procesów naskórkowych, hiperkeratozą, ogniskową parakeratozą. Warstwa podstawowa bez żadnych zmian. Komórki spiny są losowo rozmieszczone, wiele z nich ma wyraźną atypię dużych jąder hiperchromicznych. Często występują duże, wielojądrowe komórki z intensywnie zabarwionymi jądrami, występujące metatarsome figury. Ogniska dyskeratozy powstają z dużych zaokrąglonych komórek z jednorodną eozynofilową cytoplazmą i jądrem kosmówki. Czasami możliwe jest wykrycie ognisk niekompletnego rogowacenia w postaci koncentrycznych rozwarstwień komórek keratynizujących. Przypomina "napalone perły". Niektóre komórki są silnie wyodrębnione, przypominają komórki Pageta, ale te ostatnie nie mają mostków międzykomórkowych. Przenosząc chorobę Bowena do inwazyjnego raka, dochodzi do głębokiego zanurzenia w dermach akanthotycznych sznurów z naruszeniem błony podstawnej i wyraźnym polimorfizmem komórek w tych niciach.

[11], [12], [13], [14], [15]

Objawy choroba Bowena

Charakteryzuje się typowo pojedyncze, ostro odgraniczone zmiany okrągłych lub owalnych, czasami o nieregularnych kształtach, o powolnym wzroście w tworzeniu obwodowej lekko wzniesionymi krawędziami, płatkowate lub chrupiący. Powierzchnia jest nierówna, ziarnista, może być nieco warty. Obserwowana powierzchnia erozirovanie, z wytworzeniem częściowo owrzodzenia i bliznowacenia w jednoczesnym zwiększaniu powierzchni ogniska owrzodzeń najczęściej są umieszczone na głowie, ręce, genitalia, lecz może być w dowolny skóry i błon śluzowych. Przy dłuższym przebiegu może dojść do przekształcenia się w typowy rak płaskonabłonkowy.

[16], [17], [18]

Diagnostyka choroba Bowena

Rozpoznanie opiera się na identyfikacji charakterystycznych objawów, szczegółowej historii medycznej i dokładnego badania klinicznego. Rozpoznanie potwierdza biopsja dotkniętej tkanki.

[19], [20], [21],

Diagnostyka różnicowa

Aby odróżnić chorobę Bowena od łojotokowego rogowacenia, w którym często pojawiają się torbiele barwnikowe i śródnaskórkowe, komórki są ciemniejsze i płytsze, a ich atypia jest mniej wyraźna.

Leczenie choroba Bowena

Leczenie zależy od każdego przypadku i zależy od wielu czynników, takich jak:

• lokalizacja, rozmiar i grubość patologicznego skupienia;
• obecność lub brak pewnych objawów;
• wiek i ogólny stan zdrowia.

W leczeniu stosuje się terapię fotodynamiczną (PDT), krioterapię, miejscową chemioterapię z 5-fluorouracylem. Ostatnie badania (2013) wykazały dobrą skuteczność w lokalnej terapii 5% kremem Imiquimod. Zazwyczaj krem nakłada się raz lub dwa razy dziennie przez co najmniej dwa tygodnie.

Krioterapia jest najskuteczniejsza w przypadku pojedynczej i niewielkiej ilości obrażeń.

Niektórzy dermatolodzy preferują chirurgiczną interwencję poprzez wycięcie patologicznego ogniska.

Zapobieganie

Najskuteczniejszym sposobem zapobiegania chorobie Bowena jest ograniczenie nadmiernego nasłonecznienia poprzez używanie odzieży i środków przeciwsłonecznych.

[22], [23], [24], [25], [26]

Prognoza

Ponieważ komórki choroby Bowena nie wychwytują skóry właściwej, choroba ma o wiele lepsze rokowanie niż inwazyjny rak płaskonabłonkowy.

Bez leczenia progresja do inwazyjnego raka występuje w 3-5% przypadków, ale przerzuty są rzadkie.

[27], [28], [29], [30]