Martwicze pokrzywkowe zapalenie naczyń: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Nekrotyczne zapalenie naczyń podobne do urticaro może wystąpić w przewlekłej pokrzywce idiopatycznej, z chorobami ogólnoustrojowymi (toczeń rumieniowaty układowy) i innymi objawami. Po raz pierwszy ten typ zapalenia naczyń został zidentyfikowany przez FC McDuffic et al. (1973) wśród pacjentów z przewlekłą pokrzywką. Później choroba ta nazywana była "pokrzywkowatym zapaleniem naczyń".

Objawy skórne klinicznie przypominają idiopatyczną pokrzywkę, która musi być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej. Spośród typowych zmian pokrzywki są umieszczone gęściejsze i większe płaskie kieszenie, istniejące od 24 do 72 godzin. Czasami ogniska punkcikowate wybroczyny centrum widoczne krwawienia, różnią się one od zwykłych wysypki na pokrzywkę. Po zniknięciu fioletowych ognisk pozostaje nieznaczna pigmentacja. Rzadkimi opcjami klinicznymi są zmiany pęcherzowe, przypominające wielopostaciowy rumień wysiękowy. Wysypce często towarzyszy świąd, a u niektórych pacjentów występują bolesność ognisk, ból brzucha, zwiększony ESR. W przypadku zmian ogólnoustrojowych obserwuje się bóle stawów, powiększenie węzłów chłonnych, zapalenie mięśni i rzadziej rozproszone kłębuszkowe zapalenie nerek. Na podstawie obrazu klinicznego, WP Sanchez et al. (1982) współdziałają z zapaleniem naczyń typu urticaroid na dwa sposoby: z hipokompleksem i normo-komplementacją. Większość pacjentów z hipokompleksem ma zapalenie stawów i bóle brzucha U pacjentów z normokompylenią ujawniają się zmiany układowe, krwiomocz i białkomocz.

Patomorfologia martwiczego zapalenia naczyń typu urticaro. Odkryj klasyczny obraz martwiczego leukoklastycznego zapalenia naczyń. Cechami charakterystycznymi są martwica fibrynoidowa ścian naczyń krwionośnych, głównie żylaków, w połączeniu z rozrostem endotelialnym niektórych naczyń krwionośnych i krwotoków okołonaczyniowych. Wokół naczyń znajdują się nacieki o różnych rozmiarach, składające się z limfocytów z domieszką dużej liczby granulocytów obojętnochłonnych ze zjawiskami leukoklazowymi, szczególnie wyraźnymi w przypadku hipokompleksem. Zdarzają się przypadki z ostrą infiltracją tkanek przez granulocyty eozynofilowe, których jądra mają objawy karioreksji i degranulacji. W stanie degranulacji występują także bazofile tkankowe. W dużych ogniskach, oprócz naczyń splotu powierzchownego, obserwuje się również zjawisko zapalne opisanego powyżej charakteru w splotu głębokim żylnym.

Histogeneza martwiczego zapalenia naczyń typu urticaro. Wyniki reakcji bezpośredniej immunofluorescencji w dotkniętej chorobą skórze są dość zmienne. Przede wszystkim wokół naczyń znajdują się złogi IgG i IgM, a także komponenty C3 dopełniacza, rzadziej IgA. W obszarze błony podstawnej, depozyty IgG i składników C3 dopełniacza są bardziej powszechne, a złogi ziarniste IgM są rzadziej kredowate.

McDuffic et al. (1973), ten typ zapalenia naczyń ujawnił kompleksy immunologiczne u większości pacjentów, dlatego przypisuje się go chorobie immunosupowej. Często szczególnie w ciężkich przypadkach, ze względu na zmniejszenie obserwowano gipokomplementemiya całkowity hemolityczna uzupełnienie indywidualnych czynników kaskady dopełniacza (Clq, C4; C2, WS), podczas gdy czynniki C5, C9 i nie ulegają zmianie. We krwi, przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny w większości przypadków nie wykazują.

Różnicować się od przewlekłej pokrzywki idiopatycznej, toczenia rumieniowatego układowego, mieszanej krioglobulinemii typów IgG i IgM oraz wrodzonego obrzęku naczynioruchowego.

[1], [2], [3]