Guzkowe zapalenie tętnic: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Guzkowe panarteriit (. Syn: panangiitis węzłowaty, guzkowe węzłowaty choroba KUSSMAUL-Meiera, zapalenie naczyń), - choroby układowe wywołane przez uszkodzenia naczyń, które prawdopodobnie pochodzenia autoimmunologicznego, o czym świadczy wykrycie kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń chorych. W klasycznym (systemowym) wariancie choroby w proces zaangażowane są głównie naczynia organów wewnętrznych. Zmiany skórne obserwuje się u około 25% pacjentów.

Zmiany skórne w ogólnoustrojowej postaci zapalenia tętnic typu guzkowego charakteryzują się polimorfizmem wysypek, składających się głównie z elementów purpurotycznych i rumieniowych. Wśród nich mogą występować pęcherze i zmiany martwicze z owrzodzeniem, które przypomina obraz leukoklastycznego zapalenia naczyń. Ponadto, istnieją ogniska livedo racemoza, rzadziej - skórno-podskórne elementy guzowate. Istnieje tak zwana skórna forma sękowego zapalenia naczyń, która jest ograniczona tylko przez zmiany w naczyniach skóry, chociaż N.E. Yarygin (1980) uważa ją za początkową fazę choroby, nabywając uogólnioną postać w czasie. W tej postaci można zaobserwować gorączkę, bóle mięśni lub bóle stawów. Klinicznie, chociaż ta forma charakteryzuje się polimorfizmem wysypki, ale mniej wyraźnym niż układowy, istnieje mniejsza tendencja do rozwoju zmian martwiczych. Najbardziej charakterystyczne dla niej są bolesne erupcje guzkowo-guzowate, znajdujące się częściej na kończynach, rzadziej w innych częściach skóry.

Patomorfologia guzowatego panarteritis. Dotyczy to większości tętnic średniego i małego kalibru. Jednak N.E. Yarygin i in. (1980) pokazują, że naczynia obejmują wszystkie ogniwa kanału mikrokrążeniowego, co wskazuje na ogólnoustrojową naturę zmiany. W zależności od stosunku zmian alternatywnych, wysiękowych i proliferacyjnych, zapalenie tętnic może być destrukcyjne, destrukcyjno-produktywne i produktywne. Guzkowe zapalenie panarytów charakteryzuje się polimorfizmem wzoru histologicznego, odzwierciedlającym przewlekły przebieg procesu i zmianę faz amplifikacji i osłabienia zaburzeń immunologicznych w organizmie. W związku z tym, w obecności ostrych destrukcyjnych, destrukcyjno-proliferacyjnych i proliferacyjnych zmian obserwuje się stwardnienie tętnic z oznakami zaostrzenia procesu.

W skórze i tkance podskórnej w ogólnoustrojowej postaci guzowatego zapalenia tętnic wpływają głównie naczynia typu mięśniowego. Naczynia są dotknięte segmentowo, co odpowiada formacjom sferoidalnym na skórze. Dla układowe zapalenie naczyń leykoklastichesky charakterystyczny kształt z zwyrodnienie włóknikopodobne martwicy ściany naczynia, infiltracja widoczne zarówno ściany i tkanek okołonaczyniowych limfocytów, granulocytów neutrofilowych i eozynofilowych, ziarna są często narażone na kurz tworzą karyorrhexis „jądrową”. Czasami dochodzi do zakrzepicy. Wraz z ostrych objawów przewlekłych zmian można zaobserwować w postaci obrzęku i proliferacją komórek śródbłonka, stwardnienie rozsiane, co czasem prowadzi do zamknięcia światła naczynia; w okolicznych naczyniach tkankowych - zwłóknienie. Charakterystyczne jest kombinacja ostrych i przewlekłych zmianach: modyfikowany ogniska tkanki włóknistej można zaobserwować mukoyadnogo obrzęk i ostrej fazy - zwyrodnienie włóknikopodobne martwicy.

Gdy postać skórna sferoidalnego panarteriita histologiczny obraz jest podobny do tego, w postaci układowej: wykrywanie gwałtowna zmiana typu leykoklasticheskogo naczyń i przewlekłych, znamienny rozsiane ścian naczynia z zamykając światło, co powoduje wrzody często mogą być uformowane. Infiltracja, zlokalizowana wokół naczyń, zawiera limfocyty i makrofagi.

Histogeneza guzowatego zapalenia tętnic. Przy bezpośredniej immunofluorescencji w ogniskach zmian chorobowych, depozyty komponentu dopełniacza IgM lub C3 w ściankach dotkniętych chorobą naczyń pojawiają się częściej, rzadziej spotyka się je razem. Złoża te zlokalizowane są głównie w małych naczyniach sieci powierzchownej skóry właściwej i bardzo rzadko w jej głębokich odcinkach.

W rozwoju choroby dorośli mają przypisane takie antygeny jak wirus zapalenia wątroby typu B i krioglobuliny. W ostatnich latach pojawił się związek z zakażeniem wirusem HIV. W dzieciństwie zapalenie naczyń rozwija się głównie na tle infekcji paciorkowcami grupy A.

[1], [2], [3], [4]