Bielactwo

Bielactwo to choroba charakteryzująca się utratą koloru skóry w postaci plam. Zakres i tempo utraty koloru są nieprzewidywalne i mogą dotyczyć każdej części ciała. Schorzenie nie zagraża życiu i nie jest zaraźliwe. Leczenie bielactwa polega na poprawie wyglądu dotkniętych obszarów skóry. Choroby nie można całkowicie wyleczyć.

Epidemiologia

Według różnych badań, średnia częstość występowania bielactwa wśród populacji na całym świecie wynosi około 1%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Przyczyny bielactwo

Przyczyny i patogeneza bielactwa są nadal nieznane. Obecnie najbardziej znanymi teoriami pochodzenia bielactwa są teorie neurogenna, endokrynologiczna i immunologiczna, a także teoria samozniszczenia melanocytów.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Czynniki ryzyka

Obecnie można zidentyfikować szereg czynników poprzedzających, które przyczyniają się do rozwoju depigmentacji. Należą do nich: urazy psychologiczne, miejscowe urazy fizyczne, patologia narządów wewnętrznych, zatrucia (ostre lub przewlekłe), poród, narażenie na promieniowanie ultrafioletowe (lub jonizujące), oparzenia itp.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneza

Ponadto zidentyfikowano szereg czynników wewnętrznych i zewnętrznych, które odgrywają ważną rolę w rozwoju dermatozy: cytokiny i mediatory zapalne, ochrona antyoksydacyjna, stres oksydacyjny itp. Nie bez znaczenia są również czynniki zewnętrzne, takie jak promieniowanie ultrafioletowe, infekcje wirusowe, substancje chemiczne itp.

Należy jednak pamiętać o niezależnym lub synergistycznym wpływie powyższych czynników, czyli o wieloczynnikowej naturze bielactwa. W tym względzie niektórzy autorzy opowiadają się za teorią konwergencji w bielactwie.

Hipoteza neurogenna opiera się na lokalizacji plam depigmentacyjnych wzdłuż nerwów i splotów nerwowych (bielactwo segmentarne), występowanie i rozprzestrzenianie się bielactwa często rozpoczyna się po przeżyciach nerwowych, urazach psychicznych. Badając stan nerwów skóry właściwej u pacjentów, stwierdza się pogrubienie błony podstawnej komórek Schwanna.

Kwestia udziału układu odpornościowego w patogenezie bielactwa jest od dawna przedmiotem debaty. Analiza zmian parametrów immunologicznych u pacjentów z bielactwem wykazała, że układ odpornościowy odgrywa pewną rolę w występowaniu i rozwoju procesu patologicznego. Obecność pewnego deficytu w komórkach T (zmniejszenie całkowitej populacji limfocytów T i komórek pomocniczych T) i wiązaniach humoralnych (zmniejszenie immunoglobulin wszystkich klas), osłabienie niespecyficznych czynników oporności (wskaźników reakcji fagocytarnej) na tle niezmienionej lub zwiększonej aktywności supresorów T wskazują na zaburzenia w funkcjonowaniu układu odpornościowego, osłabienie nadzoru immunologicznego, co ostatecznie może być jednym z czynników wyzwalających występowanie i rozwój procesu patologicznego.

Częste łączenie bielactwa z różnymi chorobami autoimmunologicznymi (niedokrwistość złośliwa, choroba Addisona, cukrzyca, łysienie ogniskowe), obecność krążących przeciwciał narządowo-specyficznych i przeciwciał przeciwko melanocytom, a także odkładanie się składnika C3 i IgG w strefie błony podstawnej skóry dotkniętej bielactwem, wzrost poziomu rozpuszczalnej interleukiny-2 (RIL-2) w surowicy krwi i skórze potwierdzają udział mechanizmu autoimmunologicznego w rozwoju tej choroby.

Częste połączenie bielactwa z chorobami gruczołów dokrewnych sugeruje udział tych ostatnich w rozwoju bielactwa.

Zwiększone procesy peroksydacji lipidów (LPO), zmniejszona aktywność katalazy i tioredoksyreduktazy w skórze bielactwa sugerują udział LPO w melanogenezie. Obecność bielactwa u członków rodziny i bliskich krewnych pacjentów wskazuje na czynniki dziedziczne w rozwoju bielactwa. Analiza własnego materiału autora i danych literaturowych na temat rodzinnych przypadków bielactwa sugeruje, że osoby z obciążonym wywiadem rodzinnym są narażone i mogą rozwijać plamy bielactwa pod wpływem pewnych czynników wyzwalających.

Naukowcy nie osiągnęli jeszcze konsensusu co do rodzaju dziedziczenia bielactwa.

Szczególnie interesujące jest badanie związku między bielactwem a głównymi genami zgodności tkankowej (system HLA). W badaniach najczęściej wykrywanymi haplotypami HLA były DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 i A19. Częstotliwość występowania haplotypów może się jednak różnić w zależności od badanej populacji.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Objawy bielactwo

Plama bielactwa to biała lub mlecznobiała depigmentacja z wyraźnymi granicami, owalnym kształtem i różnymi rozmiarami. Plamy mogą być oddzielne lub wielokrotne i zwykle nie towarzyszą im subiektywne odczucia. W normalnym przebiegu powierzchnia zmiany bielactwa jest równa, gładka i nie występuje zanik, teleangiektazja ani złuszczanie. Jest to ogólna definicja bielactwa.

Kolor plamy bielactwa zależy od rodzaju skóry i zachowania pigmentu melaniny w zmianie. Odbarwiona zmiana jest zwykle otoczona przez strefę o normalnej pigmentacji.

W bielactwie trójbarwnym występuje jasnobrązowa strefa, w której centralna strefa depigmentacji przechodzi w otaczającą ją brązową (lub ciemnobrązową) normalnie pigmentowaną strefę. Ta strefa pośrednia ma różną szerokość i jest wyraźnie widoczna pod lampą Wooda. Plama bielactwa trójbarwnego często znajduje się na tułowiu i zwykle występuje u osób o ciemnej karnacji.

U niektórych pacjentów odbarwiona plama może być otoczona strefą hiperpigmentacji. Obecność wszystkich tych kolorów (odbarwionych, achromowych, normalnych i hiperpigmentowanych) pozwoliła na nazwanie tego typu bielactwa czterokolorowym (vitiligo quadrichrome)

W przypadku bielactwa punktowego, na tle skóry o nadmiernej lub prawidłowej pigmentacji widoczne są małe, punktowe odbarwione plamy.

Zapalne bielactwo jest rzadkie. Charakteryzuje się zaczerwienieniem (rumieniem), zwykle na krawędziach plamy bielaczej. Należy zauważyć, że jego obecność jest oznaką postępu bielactwa.

Pod wpływem różnych czynników drażniących lub nasłonecznienia plamy bielactwa (gdy zlokalizowane są na otwartych obszarach skóry - klatce piersiowej, karku, grzbietach dłoni i stóp) naciekają, pogrubiają się, zmienia się wzór skóry, co prowadzi do lichenizacji zmiany, zwłaszcza jej brzegów. Tę odmianę choroby nazywa się bielactwem z podniesionymi brzegami.

Należy pamiętać, że ogniska depigmentacji mogą pojawić się również w miejscu długotrwałych zapalnych chorób skóry (łuszczyca, egzema, toczeń rumieniowaty, chłoniak, neurodermit itp.). Takie ogniska są zwykle nazywane bielactwem pozapalnym i dość łatwo je odróżnić od bielactwa pierwotnego.

Plamy odbarwień mogą być zlokalizowane symetrycznie lub asymetrycznie. Bielactwo charakteryzuje się pojawieniem nowych lub zwiększeniem istniejących plam odbarwień w miejscu narażenia na czynniki mechaniczne, chemiczne lub fizyczne. Zjawisko to znane jest w dermatologii jako reakcja izomorficzna lub zjawisko Koebnera. W bielactwie, po zmianach skórnych, najczęściej występuje przebarwienie włosów, zwane leukotrichią („leuko” - z greckiego biały, bezbarwny, „trichia” - włosy). Zazwyczaj włosy zlokalizowane w plamach bielactwa na głowie, brwiach i rzęsach ulegają przebarwieniu, gdy plamy odbarwień zlokalizowane są na głowie i twarzy. Uszkodzenie płytek paznokciowych w bielactwie (leukonychia) nie jest specyficznym objawem i częstość jego występowania jest taka sama jak w populacji ogólnej. Plamy bielactwa na początku choroby u większości pacjentów mają kształt okrągły lub owalny. W miarę postępu zmian, zwiększania się ich rozmiaru lub łączenia się, kształt zmian zmienia się, przyjmując formę figur, girland lub mapy geograficznej. Liczba plam w bielactwie waha się od pojedynczych do wielu.

Gradacja

W przebiegu klinicznym bielactwa wyróżnia się następujące stadia: stadium postępujące, stacjonarne i stadium repigmentacji.

Najczęściej obserwuje się pojedyncze zlokalizowane ognisko, które może nie powiększać się przez długi czas, tj. znajdować się w stanie stabilnym (stadium stacjonarne). Zwyczajowo mówi się o aktywności lub postępie bielactwa, gdy nowe lub stare ogniska depigmentacji pojawiają się w ciągu trzech miesięcy przed badaniem. Jednak w naturalnym przebiegu bielactwa, po kilku miesiącach, nowe odbarwione plamy pojawiają się w pobliżu pierwotnego lub na innych obszarach skóry, tj. bielactwo zaczyna postępować powoli. U niektórych pacjentów zaostrzenie patologicznego procesu skóry występuje w ciągu kilku dni lub tygodni od wystąpienia choroby lub kilka odbarwień pojawia się jedna po drugiej na różnych obszarach skóry (głowa, tułów, ramię lub noga). Jest to szybko postępujące stadium, tzw. bielactwo piorunujące (vitiligo błyskawiczne).

Wszystkie powyższe objawy kliniczne (leukotrichia, objaw Koebnera, przypadki rodzinne, zmiany we włosach i błonach śluzowych, czas trwania choroby itp.) w większości przypadków z góry zapowiadają postęp bielactwa lub często występują u pacjentów z aktywnym procesem patologicznym skóry.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Formularze

Wyróżnia się następujące postacie kliniczne bielactwa:

1. forma zlokalizowana z następującymi odmianami:
   • ogniskowy - występuje jedno lub więcej punktów na jednym obszarze;
   • segmentowe - jedno lub więcej punktów zlokalizowanych jest wzdłuż przebiegu nerwów lub splotów;
   • śluzowe - uszkodzone są wyłącznie błony śluzowe.
2. forma uogólniona z następującymi odmianami:
   • akrofascialne - uszkodzenia dystalnych części dłoni, stóp i twarzy;
   • wulgarny - mnóstwo przypadkowo rozrzuconych plam;
   • mieszany – połączenie formy akrofascialnej i wulgarnej lub segmentowej i akrofascialnej i (lub) wulgarnej.
3. postać uniwersalna – całkowita lub prawie całkowita depigmentacja całej skóry.

Ponadto istnieją dwa typy bielactwa. W typie B (segmentalnym) odbarwione plamy znajdują się wzdłuż przebiegu nerwów lub splotów nerwowych, jak w półpaścu, i są związane z dysfunkcją układu współczulnego. Typ A (niesegmentalny) obejmuje wszystkie formy bielactwa, w których nie obserwuje się dysfunkcji układu współczulnego. Bielactwo tego typu jest często związane z chorobami autoimmunologicznymi.

Repigmentacja w bielaczej zmianie chorobowej może być wywołana przez promienie słoneczne lub leczenie medyczne (repigmentacja indukowana) lub pojawić się spontanicznie, bez żadnego działania (repigmentacja spontaniczna). Jednakże całkowite zniknięcie zmian chorobowych w wyniku spontanicznej repigmentacji jest bardzo rzadkie.

Wyróżnia się następujące rodzaje repigmentacji:

• typ obwodowy, w którym małe plamki pigmentu pojawiają się wzdłuż krawędzi odbarwionej zmiany;
• typ okołomieszkowy, w którym na odbarwionym tle wokół mieszków włosowych pojawiają się małe, wielkości główki od szpilki punkty pigmentu, które następnie zwiększają się odśrodkowo i, jeśli proces przebiega pomyślnie, łączą się i pokrywają zmianę;
• typ jednolity, w którym najpierw na całej powierzchni odbarwionej plamy pojawia się ledwo zauważalny jasnobrązowy jednolity cień, a następnie barwa całej plamy staje się intensywna;
• typ brzeżny, w którym pigment zaczyna nierównomiernie przemieszczać się ze zdrowej skóry do środka odbarwionego miejsca;
• typ mieszany, w którym kombinacja kilku opisanych powyżej typów repigmentacji może być widoczna w jednej zmianie lub w sąsiadującej zmianie. Najczęstszą kombinacją jest perifolikularny typ brzeżny repigmentacji.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostyka różnicowa

W praktyce często zachodzi konieczność różnicowania bielactwa z wtórnymi plamami odbarwieniowymi, które powstają po ustąpieniu elementów pierwotnych (grudki, blaszki, grudki, krostki itp.) w takich chorobach jak:

1. łuszczyca,
2. atopowe zapalenie skóry
3. toczeń rumieniowaty itp.

Jednakże odbarwione plamy mogą być podstawowymi elementami innych chorób ( znamiona niebarwnikowe, kiła, albinizm, trąd itp.) i zespołów chorobowych (Vogta-Koyanogiego-Harady, Alszandriniego itp.).

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Leczenie bielactwo

Istnieją dwie zasadniczo przeciwstawne metody leczenia bielactwa, mające na celu stworzenie jednolitej pigmentacji skóry. Istotą pierwszej metody jest wybielanie małych, normalnie pigmentowanych obszarów skóry, zlokalizowanych na tle ciągłej depigmentacji. Druga metoda jest bardziej powszechna i ma na celu wzmocnienie pigmentacji lub zastosowanie różnych kosmetyków w celu zamaskowania defektu koloru skóry. Tę metodę leczenia można przeprowadzić zarówno chirurgicznie, jak i niechirurgicznie.

W leczeniu bielactwa wielu dermatologów stosuje metody niechirurgiczne, do których zalicza się fototerapię (terapia PUVA, terapia krótkofalowymi promieniami ultrafioletowymi B), laseroterapię (niskointensywne hel-neon, Eximer-lazer-308 im), kortykosteroidy (ogólnoustrojowe, miejscowe), terapię fenyloalaniną, khelliną, tyrozyną, melageniną, miejscowymi immunomodulatorami, kalcypatriolem, pseudokatalazą, preparatami ziołowymi.

W ostatnich latach, dzięki rozwojowi mikrochirurgii, coraz powszechniejsze stały się mikroprzeszczepy hodowanych melanocytów ze zdrowej skóry w zmiany bielackie.

Obiecującym kierunkiem jest wykorzystanie kombinacji kilku metod leczenia bielactwa, zarówno niechirurgicznego, jak i operacyjnego.

W terapii PUVA jako fotosensybilizatory często stosuje się 8-metoksypsoralen (8-MOP), 5-metoksypsoralen (5-MOP) lub trimetylopiropen (TMP).

W ostatnich latach pojawiły się doniesienia o wysokiej skuteczności fototerapii o długości fali 290-320 nm. Jednak taka terapia UVB (Broad-band UVB Phototherapy) okazała się mniej skuteczna niż terapia PUVA, co jest powodem niepopularności tej metody leczenia.

Miejscowy FTX stosuje się w przypadkach, gdy pacjent ma ograniczoną postać bielactwa lub zmiany zajmują mniej niż 20% powierzchni ciała. Za granicą jako fotosensybilizator stosuje się 1% roztwór oksaralenu, a w Uzbekistanie (i krajach WNP) - ammifurynę, psoralen, psoberan w postaci 0,1% roztworu.

Istnieje wiele doniesień na temat skuteczności miejscowych kortykosteroidów, immunomodulatorów (elidel, protopic), kalcypatriolu (daivopsx) w leczeniu tej choroby.

Wybielanie (lub depigmentacja) normalnie pigmentowanej skóry w bielactwie stosuje się, gdy odbarwione zmiany u pacjenta zajmują znaczne obszary ciała i praktycznie niemożliwe jest spowodowanie ich repigmentacji. W takich przypadkach, aby zabarwić skórę pacjenta na jeden ton, małe wyspy (lub obszary) normalnej skóry są wybielane lub depigmentowane za pomocą 20% maści monobenzoil eteru hydrochinonu (MBEH). Najpierw stosuje się 5% maść MBEH, a następnie dawkę stopniowo zwiększa się, aż do uzyskania całkowitej depigmentacji. Przed i po zastosowaniu MBEH pacjentom zaleca się nie wystawiać skóry na działanie promieni słonecznych.