Bielactwo

Bielactwo to choroba, która charakteryzuje się utratą koloru skóry w postaci plam. Skala i tempo utraty koloru są nieprzewidywalne i mogą wpływać na dowolną część ciała. Ten stan nie zagraża życiu i nie jest zakaźny. Leczenie bielactwa ma na celu poprawę wyglądu dotkniętych obszarów skóry. Choroby nie można całkowicie wyleczyć.

Epidemiologia

Według różnych badań, na świecie średnia częstość występowania bielactwa wśród populacji wynosi około 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Przyczyny bielactwo

Przyczyny i patogeneza bielactwa są wciąż nieznane. Obecnie najbardziej znanymi teoriami pojawiania się bielactwa są neurogeniczne, endokrynologiczne i immunologiczne teorie, a także teoria samozniszczenia melanocytów.

[9], [10], [11], [12]

Czynniki ryzyka

Obecnie możliwe jest zidentyfikowanie szeregu wcześniejszych czynników, które przyczyniają się do rozpoczęcia depigmentacji. Należą do nich: psychologiczny, lokalny uraz fizyczny, patologia narządów wewnętrznych, zatrucie (ostre lub przewlekłe), poród, działanie promieni ultrafioletowych (lub jonizujących), oparzenia itp.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogeneza

Ponadto określa wiele czynników zewnętrznych i wewnętrznych, które odgrywają ważną rolę w rozwoju dermatozy :. Cytokin i mediatorów zapalnych, ochrona przeciwutleniająca, stresu oksydacyjnego, itd. Równie ważne czynniki zewnętrzne, takie jak promieniowanie ultrafioletowe, zakażenia wirusowe, chemikaliami itp

Należy jednak pamiętać również o niezależnym lub synergicznym wpływie powyższych czynników, tj. O wieloczynnikowej naturze bielactwa. W związku z tym niektórzy autorzy stosują się do teorii zbieżności w bielactwie.

Neurogenny hipoteza opiera się na lokalizacji depigmentnyh plamami wzdłuż nerwów i splotów nerwowych (segmentowe bielactwo), pojawienie się i rozprzestrzenianie bielactwo często zaczyna się po nerw przeżywa traumę. Podczas badania stanu nerwów skóry właściwej pacjenci mają pogrubienie błony podstawnej komórek Schwanna.

Kwestia udziału układu odpornościowego w patogenezie bielactwa jest przedmiotem debaty od dłuższego czasu. Analiza zmian parametrów immunologicznych u pacjentów z bielactwem wykazała, że układ odpornościowy odgrywa pewną rolę w powstawaniu i rozwoju procesu patologicznego. Obecność pewnej niedoborem limfocytów T (zmniejszenie całkowitej populacji limfocytów T i komórek T pomocniczych) i humoralnej (spadek immunoglobulin wszystkich klas), osłabienie niespecyficznymi czynnikami oporności (wskaźniki fagocytów reakcji) ze względu na stale lub zwiększonej aktywności supresorów T ujawnia łamania układu immunologicznego, osłabienie nadzoru immunologicznego, która ostatecznie może być jeden z powodów na występowanie i rozwój procesu patologicznego.

Częste połączenie bielactwo z różnych chorób autoimmunologicznych (niedokrwistości złośliwej, choroby Addisona, cukrzycy, łysienie plackowate), obecność krążących przeciwciał narządowo specyficzny i przeciwciała przeciwko melanocyty i osadzanie SOC składnika i IgG w strefie podstawowej vitiliginoznoy membrana skóry, podwyższone poziomy rozpuszczalnego interleukiny-2 ( RIL-2), w surowicy krwi i skóry wspierania udziału mechanizmów autoimmunologicznych w rozwoju tej choroby.

Częste połączenie bielactwa z chorobami gruczołów dokrewnych sugerowało zaangażowanie tych ostatnich w rozwój bielactwa.

Intensyfikacja procesów peroksydacji lipidów (LPO), obniżenie aktywności katalazy, reduktazy tioredoksy-lowej w skórze witofilnej, sugeruje udział LPO w melanogenezie. Obecność bielactwa u członków rodziny i bliskich krewnych pacjentów świadczy o dziedzicznych czynnikach w rozwoju bielactwa nabytego. Analiza własnych danych materiałowych i literaturowych autora na temat rodzinnych przypadków bielactwa sugeruje, że osoby z historią rodzinną w wywiadzie rodzinnym są zagrożone i że pod wpływem określonych czynników wyzwalających mogą pojawić się plamki bielactwa.

Naukowcy nie osiągnęli jeszcze konsensusu co do rodzaju spadku w bielactwie.

Szczególnie interesujące jest badanie związku bielactwa z głównymi genami zgodności tkankowej (układ HLA). W badaniach najczęściej wykryto haplotypy HLA, takie jak DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 i A19. Częstotliwość występowania haplotypów może się jednak różnić w zależności od badanej populacji.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Objawy bielactwo

Plama bielactwa to odbarwienie bieli lub mlecznej bieli z wyraźnymi granicami, owalny kształt, inny rozmiar. Plamki mogą być oddzielne lub wielokrotne i zazwyczaj nie towarzyszą im subiektywne odczucia. Przy zwykłym przebiegu powierzchnia fokusu bielactwa jest gładka, gładka, atrofia, teleangiektazja i łuszczenie nie są obserwowane. Jest to ogólna definicja bielactwa.

Kolor plamy bielactwa zależy od rodzaju skóry i zachowania pigmentu melaniny w uszkodzeniu. Depigmentalny fokus jest zazwyczaj otoczony strefą o normalnym zabarwieniu.

W przypadku "bielactwa trójbarwnego" (bielactwa trójbarwnego) występuje strefa jasnobrązowa w miejscu przejścia strefy depigmentowanej centralnej do otaczającej brązowej (lub ciemnobrązowej), zwykle pigmentowanej. Ta strefa pośrednia ma inną szerokość i jest wyraźnie widoczna pod lampą Wood. Miejsce z bielactwem trójchromatycznym często znajduje się na ciele i zwykle występuje u osób o ciemnej skórze.

U niektórych pacjentów miejsce depigmentalne może być otoczone strefą przebarwień. Obecność wszystkich tych kolorów (depigment, achromiczny, normalny i hiperpigmentalny) pozwoliła nazywać tego rodzaju bielactwo czterokolorowe

W przypadku bielactwa punktowego plamki o małej punktowej barwie są widoczne na tle przebarwionej lub normalnie pigmentowanej skóry.

Bielactwo infuzyjne jest rzadkie. Ma zaczerwienienie (rumień), zwykle krawędzie plamki bielactwa. Należy zauważyć, że jego obecność jest oznaką progresji bielactwa.

Pod wpływem różnych czynników drażniących lub punktowy nasłonecznienie vitiliginoznye (lokalizacji otwartych obszarów skóry - piersi, z tyłu szyi, tylnej powierzchni dłoni i stóp) infiltrowanych zagęścić różny wzór skórną, która prowadzi do lichenifikacji zmiany, zwłaszcza na jego krawędzi. Ten wariant choroby nazywa się bielactwo z podwyższonymi granicami.

Należy pamiętać, że ośrodki depigmentacji mogą pojawić się w miejscu długotrwałych zapalnych chorób skóry (łuszczyca, egzema, toczeń rumieniowaty, chłoniak, neurodermit, itp.). Takie ogniska są zwykle nazywane bieleniem pozapalne (bielenie pozapalne) i odróżnić je od pierwotnego bielactwa, które powstało dość łatwo.

Depigmentowane plamki mogą być zlokalizowane symetrycznie lub asymetrycznie. Bielactwo charakteryzuje się pojawieniem się nowych lub zwiększonych dostępnych odbarwiających plamek w zakresie czynników mechanicznych, chemicznych lub fizycznych. Zjawisko to jest znane w dermatologii jako reakcja izomorficzna lub zjawisko Kebnera. W przypadku bielactwa po zmianach skórnych najczęściej obserwowanym bieleniem są włosy, zwane leucotrichią ("leuco" - z greckiej bieli, bezbarwne, "trichia" - włosy). Zazwyczaj włosy są przebarwione w plamach bielactwa, na głowie, brwiach i rzęsach, gdy odbarwiane plamki na głowie i twarzy są zlokalizowane. Pokonanie płytek paznokci z bielactwem (leukonichia) nie jest specyficznym znakiem, a częstotliwość jego występowania jest taka sama jak w populacji ogólnej. Wady witaminergiczne na początku choroby u większości pacjentów mają okrągły lub owalny kształt. Wraz z postępem liczba miejsc powiększa się lub zlewa, zmienia się zmiana zmiany patologicznej, przyjmując formę postaci, girland lub mapy geograficznej. Liczba miejsc z bielactwem jest z pojedynczego do wielokrotnego.

Gradacja

Przebieg kliniczny bielactwa odróżnia etapy: progresywny, stacjonarny i stadium repigmentacji.

Najczęściej obserwowany pojedynczy zlokalizowany punkt, który przez długi czas nie może zwiększać rozmiaru, to znaczy być w stanie stabilnym (etap stacjonarny). Zwyczajowo mówi się o aktywności lub progresji bielactwa, gdy nowe lub zwiększone stare centra depigmentacji przejawiają się w ciągu trzech miesięcy przed badaniem. Jednak w naturalnym przebiegu bielactwa, kilka miesięcy później, obok pierwotnych lub innych obszarów skóry, pojawiają się nowe plamy depigmentalne, tj. Rozpoczyna się powolny postęp bielactwa. U niektórych pacjentów, kilka dni lub tygodni po wystąpieniu choroby, zaostrza się proces patologiczno-skórny, lub kilka depigmentów pojawia się kolejno na różnych częściach skóry (głowa, tułów, ramię lub noga). Jest to stadium szybko postępujące, tzw. Bielactwo nabrzmiałe (piorunochron).

Wszystkie z tych objawów klinicznych (leykotrihiya, Koebner zjawisko przypadkach rodzinnych, utrata włosów, i błony śluzowej, czas trwania choroby, i in.), W większości przypadków określenia progresji bielactwa i często spotykane u pacjentów z czynnym procesem skóry choroby.

[26], [27], [28]

Formularze

Istnieją następujące kliniczne postaci bielactwa:

1. zlokalizowany formularz z następującymi odmianami:
   • ogniskowa - w jednym obszarze znajduje się jedno lub więcej miejsc;
   • odcinkowo - jedno lub więcej miejsc znajduje się wzdłuż nerwu lub splotu;
   • śluzowaty - dotyczy tylko błon śluzowych.
2. uogólniona forma z następującymi odmianami:
   • acrofascial - porażka dystalnych części dłoni, stóp i twarzy;
   • wulgarny - wiele losowo rozproszonych plam;
   • mieszany - kombinacja form acrophastic i vulgar lub segmental i acrophastic i (lub) wulgarnych.
3. uniwersalna forma - całkowita lub prawie całkowita depigmentacja całej skóry.

Ponadto istnieją dwa rodzaje bielactwa nabytego. W typie B (segmentowym), odbarwione plamki są zlokalizowane wzdłuż nerwów lub splotów nerwowych, jak na przykład w półpasiec i są związane z dysfunkcją współczulnego układu nerwowego. Typ A (niesegmentowy) obejmuje wszystkie formy bielactwa, w których nie występuje zaburzenie współczulnego układu nerwowego. Bielactwo tego typu jest często związane z chorobami autoimmunologicznymi.

Repigmentation w vitiliginoznom paleniska mogą być wywołane przez światło słoneczne lub środków terapeutycznych (repigmentation indukowana) lub pojawiają się spontanicznie pominięcie jakichkolwiek czynników (spontaniczny repigmentation). Jednak całkowite zniknięcie ognisk w wyniku spontanicznej repigmentacji jest bardzo rzadkie.

Dostępne są następujące rodzaje repigmentacji:

• typ obwodowy, w którym małe plamki pigmentu pojawiają się wzdłuż krawędzi odbarwionego ogniska;
• Okołomieszkowych typu, w którym około włosów mieszków odbarwień tle pojawia się niewielki rozmiar plamki główki od szpilki pigmentów, które zwiększają i następnie odwirowuje z korzystnego przebiegu procesu oraz łączą zamknięty uszkodzenie;
• Typ stały, w którym ledwo dostrzegalny jasnobrązowy stały cień pojawia się najpierw na całej powierzchni odbarwionego miejsca, a następnie kolor całego miejsca staje się intensywny;
• typ krawędzi, w którym pigment zaczyna nierównomiernie skradać się od strony zdrowej skóry do środka miejsca odbytu;
• typ mieszany, w którym można zobaczyć kombinację kilku rodzajów repigmentacji opisanych powyżej w jednym palenisku lub w kilku położonych ogniskach. Najczęstsza kombinacja perifolikularnych marginalnych odmian repigmentacji.

[29], [30], [31]

Diagnostyka różnicowa

W praktyce często konieczne jest odróżnienie bielactwa od wtórnych miejsc depigmentalnych, które powstają po ustąpieniu pierwotnych elementów (grudek, łysinek, guzków, krost itd.) W chorobach takich jak ^

1. łuszczyca,
2. neurodermit,
3. toczeń rumieniowaty, itp.

Jednakże depigmentnye kropki mogą być elementami podstawowymi w innych chorób ( amelanotic znamię, kiłę, bielactwo, trąd i wsp.) Oraz zespoły (Vogt-Koyanogi-Harada Alszzandrini i in.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Leczenie bielactwo

Istnieją dwie zasadniczo przeciwstawne metody leczenia bielactwa, mające na celu stworzenie tego samego rodzaju pigmentacji skóry. Istotą pierwszej metody jest przebarwienie małych, normalnie pigmentowanych obszarów skóry, znajdujących się na tle ciągłej depigmentacji. Druga metoda jest bardziej powszechna i ma na celu wzmocnienie pigmentacji lub zastosowanie różnych kosmetyków do maskowania wady koloru skóry. Ta metoda leczenia może być wykonywana zarówno chirurgicznie jak i niechirurgicznie.

Do leczenia bielactwa wielu dermatologów korzystania niechirurgicznego sposobu, który obejmuje fototerapię (terapia PUVA, terapii krótkofalowej promienie ultrafioletowe B), laser (niższe natężenie hel neon, Eximer-Lazer-308 z nich), kortykosteroidy (układowe, miejscowe), terapię fenyloalaniny Kellin, tyrozyna, Melagenin miejscowe immunomodulatory kaltsiipatriolom, pseudokatalazę, zabiegi ziołowe.

W ostatnich latach wraz z rozwojem mikrochirurgii coraz częściej stosuje się mikro-przeszczepy hodowanych melanocytów ze zdrowej skóry w skupienie na bielactwo.

Obiecującym kierunkiem jest zastosowanie kombinacji kilku niechirurgicznych, a także chirurgicznych i niechirurgicznych metod leczenia bielactwa.

Gdy terapia PUVA jako fotouczulacz często wykorzystują 8-metoksypsoralen (8-MOP), 5-metoksypsoralen (5-MOP) lub trimetilpeorapen (TMP).

W ostatnich latach raport o wysokiej skuteczności fototerapii o długości fali 290-320 nm. Jednak taka fototerapia UVB (ang. Broad-band UVB Phototherapy) była mniej skuteczna niż terapia PUVA, co spowodowało niepopularność tej metody leczenia.

Miejscowe FTX stosuje się w przypadkach, gdy pacjent ma ograniczoną postać bielactwa lub zmiany chorobowe zajmują mniej niż 20% powierzchni ciała. Jako fotouczulacz za granicą stosuje się 1% roztwór oksalalenu, aw Uzbekistanie (i krajach WNP) - ammifurynę, psoralen, psoberan w postaci 0,1% roztworu.

Istnieje wiele doniesień o skuteczności miejscowych kortykosteroidów, immunomodulatorów (elidel, protopic), kalcypotriolu (davopsx) w terapii choroby.

Wybielanie (lub odbarwienia) normalnie pigmentowane skóry u bielactwo jest używany, gdy odbarwień zmiany pacjenta zajmować duże obszary ciała i jest prawie niemożliwe, aby połączyć je repigmentation. W takich przypadkach do barwienia skóry pacjenta w pojedynczy sygnał małe wysepki (lub ich części) z normalnej skóry odbarwiające lub rozjaśnione za pomocą 20% monoeteru hydrochinonu maść monobenzinovy (MBEG). Najpierw użyj 5% maści MBEH, a następnie stopniowo zwiększaj dawkę aż do całkowitej depigmentacji. Przed i po zastosowaniu MBEH nie zaleca się narażania skóry na działanie światła słonecznego.