Klasterowy ból głowy

Termin „trójdzielno-wegetatywne cephalgia” łączy kilka rzadkich form pierwotnego bólu głowy, łącząc cechy cephalgii i typowe cechy czaszkowej neuralgii przywspółczulnej. Ze względu na brak świadomości lekarzy, diagnoza trójdzielno-wegetatywnej cephalgii często sprawia trudności. Ich klasyfikacja została przedstawiona poniżej.

Klasterowy ból głowy i inne trójdzielne autonomiczne bóle głowy (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Ból głowy typu klasterowego.
  • 3.1.1 Epizodyczny ból głowy typu klasterowego.
  • 3.1.2. Przewlekły ból głowy typu klasterowego.
• 3.2. Hemikrania napadowa.
  • 3.2.1. Epizodyczna napadowa hemikrania.
  • 3.2.2. Przewlekła napadowa hemikrania.
• 3.3. Krótkotrwałe jednostronne neuralgiczne bóle głowy z nastrzyknięciem spojówek i łzawieniem (SUNCT) [CONX - z angielskiego Short-lasting Onelateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Możliwe trójdzielno-wegetatywne zapalenie nerwu twarzowego.
  • 3.4.1. Możliwość wystąpienia klasterowego bólu głowy.
  • 3.4.2. Możliwość wystąpienia hemikranii napadowej.
  • 3.4.3. Możliwe krótkotrwałe jednostronne nerwobólowe bóle głowy z przekrwieniem spojówek i łzawieniem.

Spośród wszystkich trójdzielno-wegetatywnych cefalogii, klasterowy ból głowy jest najczęstszy. Rzadziej występują napadowe hemikrania i krótkotrwałe jednostronne neuralgiczne bóle głowy z przekrwieniem spojówki i łzawieniem.

Ból głowy klasterowy to rodzaj bólu (synonimy: klasterowy ból głowy, zespół klasterowy, klasterowa cefalia, angioparalityczna hemikrania, współczulna hemikrania rozszerzenie naczyń krwionośnych itp.), który swoją nazwę zawdzięcza charakterowi przebiegu, kiedy ataki następują po sobie, w seriach, w pęczkach (ang. cluster - pęczek, grupa, pęczek), występując kilka razy dziennie. Istnieją dwa rodzaje klasterowego bólu głowy: epizodyczny i przewlekły. Przejście z epizodycznego w przewlekły następuje w jednej czwartej przypadków. Typ epizodyczny charakteryzuje się atakami bólu trwającymi od 1 do 3 miesięcy, po których następuje remisja trwająca od kilku miesięcy do kilku lat. Przewlekła napadowa hemikrania może być pierwotna i wtórna (po okresie epizodycznego klasterowego bólu głowy).

Ta forma jednostronnego bólu głowy jest znacznie rzadsza niż migrena (0,4 do 6%) i częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Zaczyna się w wieku od 27 do 31 lat, około 10 lat później niż zwykła migrena i jest częstsza u osób czarnoskórych niż białych. Istnieje predyspozycja genetyczna - występuje 13 razy częściej w rodzinach z klasterowymi bólami głowy niż w populacji ogólnej.

Atak objawia się najostrzejszymi bólami o charakterze piekącym, nużącym w oku, okolicy czołowo-oczodołowej lub skroniowo-oczodołowej, czasami ból promieniuje do policzka, zębów, ucha, rzadziej do szyi, barku, łopatki. Atakowi bólu towarzyszy łzawienie, wyciek z nosa, przekrwienie błony śluzowej nosa i przekrwienie spojówki po stronie bólu (w dwóch trzecich przypadków). U ponad połowy chorych w trakcie ataku rozwija się niepełny zespół Bernarda-Hornera (ptoza, zwężenie źrenic), pojawia się obrzęk powiek, nadmierna potliwość czoła lub całej połowy twarzy. Charakterystyczne jest to, że chorzy w trakcie ataku nie mogą się położyć. Są niespokojni, wiercą się i jęczą z bólu, którego natężenie jest tak duże, że klasterowy ból głowy nazywany jest „samobójczym”. Stan pobudzenia psychoruchowego odróżnia tę postać bólu głowy od migreny, w której chorzy próbują się położyć i wolą spokój, ciszę, zaciemnione pomieszczenie. Czas trwania bólu waha się od 10-15 minut do 3 godzin, średnio atak bólu trwa 45 minut. Nudności i wymioty obserwuje się w jednej trzeciej przypadków. Ataki powtarzają się w seriach, „klastry”, zwykle od 1 do 4, ale nie więcej niż 5 razy dziennie, z reguły o tej samej porze (częściej w czasie snu - ból głowy „budzika”). Takie ataki powtarzają się przez 2-6 tygodni lub dłużej, a następnie ustępują na kilka miesięcy lub lat. Zaostrzenia są częstsze jesienią lub wiosną, często związane z sezonowymi zmianami aktywności świetlnej: ataki klasterowych bólów głowy stają się częstsze wraz z wydłużaniem się lub skracaniem dnia (co wskazuje na chronobiologiczny charakter choroby).

Pacjenci mają charakterystyczny wygląd: wysoka, atletyczna budowa, z poprzecznymi zmarszczkami na czole (twarz lwa), twarz plethoryczna, teleangiektazje nie są rzadkością. Z natury tacy pacjenci są często ambitni, skłonni do kłótni, na zewnątrz agresywni, ale wewnętrznie bezradni, nieśmiali, niezdecydowani („wygląd lwa, ale serce myszy”).

Niektóre substancje wazoaktywne wywołują ataki bólu głowy: nitrogliceryna 1 mg podjęzykowo, alkohol, histamina podawana podskórnie itp. Paradoksalnie, picie dużych ilości alkoholu zapobiega wystąpieniu ataku. Może to wyjaśniać nadużywanie alkoholu przez wielu pacjentów z klasterowym bólem głowy.

W przypadku uporczywych bólów głowy konieczne jest dokładne badanie pacjentów w celu wykluczenia pierwotnej przyczyny w postaci tętniaka naczyń mózgowych, malformacji tętniczo-żylnej, procesu nowotworowego, chorób zatok przynosowych (zapalenie sitowe), jaskry. Konieczne jest również wykluczenie migreny, neuralgii nerwu trójdzielnego, guza chromochłonnego, zespołu Raedera przytrójdzielnego (w przypadku procesu patologicznego w okolicy węzła Gassera lub dołu przysadki charakteryzuje się nudnym pulsującym bólem w okolicy oka rozprzestrzeniającym się na całą połowę twarzy, połączonym ze zwężeniem źrenic lub zespołem Bernarda-Hornera, czasami podwójnym widzeniem, zaburzeniami ruchów gałek ocznych, nudnościami, pojawia się głównie rano, po śnie, jednak nie występuje typowe „pęknięcie” i objawy wegetatywne na plecach, częściej dotyka kobiety), zapalenie tętnic skroniowych, zespół Tolosy-Hunta, zespół mięśniowo-powięziowy itp.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny i mechanizm powstawania cefalopatii trójdzielno-autonomicznej

Badania eksperymentalne i funkcjonalne neuroobrazowania wykazały, że trójdzielno-autonomiczne bóle głowy są powiązane z aktywacją odruchu trójdzielno-przywspółczulnego z klinicznymi objawami wtórnej dysfunkcji współczulnej. Mechanizm rzeczywistego ataku bólu w klasterowych bólach głowy jest podobny do mechanizmu w migrenie: aktywacja układu trójdzielno-naczyniowego, uwalnianie neuropeptydów bólowych, rozszerzenie naczyń krwionośnych. Uważa się, że patogeneza klasterowych bólów głowy opiera się na naruszeniu funkcji rozrusznika podwzgórza, która determinuje występowanie okresów bólu i sezonowość zaostrzeń, a klinicznie objawia się w codziennej okresowości ataków, zależności ataków od okresów snu, osobliwym zachowaniu pacjentów, a także mieszanych dysfunkcjach współczulnych i przywspółczulnych w trakcie ataku. Poprzez mechanizm, który pozostaje niejasny, obwodowe lub centralnie warunkowane wyzwalacze powodują aktywację niektórych obszarów podwzgórza (istoty szarej, w tym jądra nadskrzyżowaniowego), co odpowiada okresowi wiązki bólowej. Rytmiczna aktywacja regionu podwzgórzowego z kolei prowadzi do aktywacji układu trójdzielno-naczyniowego, rozszerzenia naczyń opony twardej, uwolnienia neuropeptydów bólowych (CGRP, substancja P) i faktycznego ataku bólu. Ustąpienie zaostrzenia i początek remisji wskazują na normalizację aktywności podwzgórza. Natura napadowej hemikranii i krótkotrwałych jednostronnych neuralgicznych bólów głowy z przekrwieniem spojówek i łzawieniem pozostaje niejasna.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza bólu głowy klasterowego

Patogeneza klasterowego bólu głowy nie jest do końca poznana. Uważa się, że opiera się ona na niedoborze regionalnego unerwienia współczulnego po stronie bólu. Okresowość choroby zależy od biorytmów homeostazy z wahaniami poziomu substancji wazoaktywnych. Spośród zaburzeń biochemicznych dużą wagę przywiązuje się do zmian metabolizmu histaminy. Podczas ataku bólu zwiększa się wydalanie histaminy z moczem, zmniejsza się poziom testosteronu w osoczu krwi. Istotne znaczenie przywiązuje się do czynnościowej aktywności substancji P w neuronach ipsilateralnego nerwu trójdzielnego i jego połączeń ze zwojem skrzydłowo-podniebiennym i okołonaczyniowym splotem współczulnym tętnicy szyjnej wewnętrznej. Podczas ataku klasterowego bólu głowy stężenie substancji P znacznie się zmniejsza. Inhibitor substancji P somatostatyna jest skuteczny w ataku klasterowego bólu głowy. Leczenie klasterowego bólu głowy przeprowadza się ergotaminą, metysegridem, węglanem litu.