Craniofaringioma

Czaszkogardlak jest wrodzonym guzem mózgu, który rozwija się z komórek embrionalnych, tak zwanej kieszeni Ratke'a.

Jest to zwykle łagodny nowotwór, który występuje w każdym wieku. Craniopharyngioma to wolno rosnący nowotwór.

[1], [2], [3]

Objawy czaszkogardlaki

Czaszkogardlak przejawia się w zależności od wieku pacjenta:

• U dzieci często obserwuje się karłowatość, niedorozwój seksualny i  otyłość z  powodu upośledzenia czynności podwzgórza;
• U dorosłych ostrość wzroku zwykle maleje i pojawiają się wady pola widzenia.

Wady pola widzenia powstają w wyniku uszkodzenia nerwów wzrokowych, chiasma lub przewodów.

• Początkowe defekty często pojawiają się w obu kwadrantach czasowo-dolnych pola widzenia, ponieważ guz ściska chiasmus od góry i od tyłu, uszkadzając górne włókna nosowe.
• Dalsze defekty rozprzestrzeniają się w wyższych kwadrantach czasowych pola widzenia.

Czas trwania choroby waha się od kilku miesięcy do 10-15 lat. Zaburzenia endokrynologiczne występują u około 85% pacjentów. Gdy wzrost endosellyarnom czaszkogardlak naruszone funkcji przysadki, aż rozwoju panhypopituitarism, t. E. Wszystkie znikają tropik funkcji przysadki, która przejawia się głównie niedorozwój fizyczny i seksualny. Od czasu do czasu, przy czaszkogardlakach, występuje izolowane wypadnięcie funkcji gonadotropowej przysadki mózgowej, co daje klinice wtórny hipogonadyzm. Pacjenci również napotykają na polidypsję, zaburzenia termoregulacyjne, anosmię, zaburzenia widzenia i inne objawy regionu podwzgórzowo-przysadkowego.

[4], [5]

Diagnostyka czaszkogardlaki

Podczas radiologicznego badania czaszki w okolicy tureckiego siodła lub nad nim, u 60-75% pacjentów, określana jest petryfikacja.

MRI wizualizuje lokalizację guza, ale nie zwapnienie, które jest reprezentowane w 50-70% przypadków. Guzy lite na tomogramach ważonych T1 wyglądają na izo-intensywne. Składniki torbielowate na tomogramach ważonych T1 są postrzegane jako hiperintensywne.

Skanowanie i rentgenowskie CT wykazały zwapnienia, ale nie jest do czaszkogardlaka patologicznym, jak to ma miejsce w innych zmian parahiazmalnyh jak oponiaka, struniak i tętniaków.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Leczenie czaszkogardlaki

Leczenie operacyjne czaszkogardlaka, dlatego pacjenci powinni zostać skierowani na konsultację z neurochirurgiem, aby wybrać taktykę leczenia. We wszystkich przypadkach leczenie substytucyjne gonadotropem (jak w hipogonadyzmie) i innymi hormonami jest przepisywane zgodnie ze zmniejszeniem funkcji tropowych przysadki mózgowej. Jeśli leczenie gonadotropinami jest nieskuteczne, dodaje się androgeny (wstrzyknięcia sustanonu-250 na 1 ml raz w miesiącu).

Pooperacyjna radioterapia może być skuteczna, ale nawroty są częste, co wymaga obserwacji przez całe życie.