Czaszkogardlak

Kraniopharyngioma to wrodzony guz mózgu, który rozwija się z komórek embrionalnych, tzw. kieszonki Rathkego.

Zwykle jest to łagodny guz, który pojawia się w każdym wieku. Craniopharyngioma to wolno rosnący guz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Objawy czaszkogardlaki

Kraniopharyngioma objawia się w zależności od wieku pacjenta:

• U dzieci często występuje karłowatość, niedorozwój seksualny i otyłość z powodu dysfunkcji podwzgórza;
• U osób dorosłych zazwyczaj dochodzi do pogorszenia ostrości wzroku i pojawienia się ubytków w polu widzenia.

Ubytki w polu widzenia powstają w wyniku uszkodzenia nerwów wzrokowych, skrzyżowania wzrokowego lub dróg wzrokowych.

• Początkowe ubytki często pojawiają się w obu dolno-skroniowych kwadrantach pola widzenia, gdyż guz uciska skrzyżowanie nosowe od góry i tyłu, uszkadzając górne włókna nosowe.
• Następnie ubytki rozprzestrzeniły się na górne kwadranty skroniowe pola widzenia.

Czas trwania choroby waha się od kilku miesięcy do 10-15 lat. Zaburzenia endokrynologiczne obserwuje się u około 85% chorych. Przy rozroście endosiarkowym kraniopharyngioma funkcje przysadki mózgowej są upośledzone, aż do rozwoju panhypopituitaryzmu, tj. zaniku wszystkich funkcji tropikalnych przysadki, co objawia się przede wszystkim niedorozwojem seksualnym i fizycznym. Rzadko, w przypadku kraniopharyngioma, występuje izolowana utrata funkcji gonadotropowej przysadki mózgowej, dając obraz kliniczny wtórnego hipogonadyzmu. U chorych występuje również polidypsja, upośledzona termoregulacja, anosmia, upośledzenie widzenia i inne objawy uszkodzenia okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostyka czaszkogardlaki

Podczas prześwietlenia czaszki u 60-75% pacjentów stwierdza się skamieniałości w okolicy siodła tureckiego lub powyżej niego.

MRI uwidacznia lokalizację guza, ale nie zwapnienie, które występuje w 50-70% przypadków. Guzy lite wydają się izointensywne na obrazach T1-ważonych. Składniki torbielowate wydają się hiperintensywne na obrazach T1-ważonych.

Tomografia komputerowa i zdjęcie rentgenowskie wykazują zwapnienie, jednak nie jest ono patognomoniczne dla kraniofaryngoma, ponieważ występuje również w innych zmianach paraskrzyżowaniowych, takich jak oponiaki, tętniaki i struniaki.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Leczenie czaszkogardlaki

Leczenie kraniopharyngioma jest chirurgiczne, dlatego pacjenci powinni zostać skierowani do neurochirurga w celu opracowania planu leczenia. We wszystkich przypadkach zaleca się terapię zastępczą gonadotropiną (jak w hipogonadyzmie) i innymi hormonami zgodnie ze spadkiem funkcji tropików przysadki. Jeśli leczenie gonadotropinami jest nieskuteczne, dodaje się androgeny (wstrzyknięcia Sustanonu-250, 1 ml raz w miesiącu).

Radioterapia pooperacyjna może być skuteczna, jednak nawroty choroby zdarzają się często i wymagają dożywotniego monitorowania.