Cystic kidney disease

Termin "torbielowata choroba nerek" łączy grupę chorób nerek z różnych przyczyn, których cechą charakterystyczną jest obecność cyst w nerkach.

Torbiele nerkowe są wypełnionymi płynem powiększonymi segmentami nefronowymi lub rurką zbiorczą o różnych rozmiarach, wyłożoną pojedynczą warstwą zmienionego nabłonka rurkowego. Płyn w cystach z reguły komunikuje się z treścią kanalików, wiele torbieli może komunikować się z naczyniami krwionośnymi nerek i rzadko z zawartością miednicy nerek.

Cysty można znaleźć wszędzie: w warstwie korowej i mózgowej nerek, w okolicy pętli nerkowych i okolicy zrazikowej, rzadziej - na biegunach nerki. Wielkość torbiele i ilość płynu w nich może zmieniać się w szerokich: cysteiny małe (mniejsze niż 2 mm średnicy) na ogół nie zawierają więcej niż 3 ml, podczas gdy duża szczotka może być zawartość litrów. Torbiele w nerkach mogą mieć taką samą wielkość (u dzieci policystycznych) i różnią się znacznie kształtem i wielkością (u osób z zespołem policystycznych dorosłych); być pojedyncze (pojedyncze) lub wielokrotne, zlokalizowane w jednej lub obu nerkach.

Należy podkreślić, że torbiele nerkowe współistnieją z obszarami niezmienionego miąższu. Wraz z postępem choroby z reguły zwiększa się liczba torbieli, zwiększa się ich wielkość, a masa zachowanego miąższu nerek zmniejsza się. Jest to ostatni czynnik - ilość nienaruszonej tkanki - która określa stan funkcjonalny nerek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Klasyfikacja torbielowatej choroby nerek

• Choroby policystyczne.
  • Autosomalna dominująca policystyczna choroba nerek.
  • Autosomalna, nawracająca policystyczna choroba nerek.
• Nabyta torbielowata choroba nerek (z azotemią, przewlekłą hemodializą).
• Cystic disease of medulla of theneyes.
  • Nephronophthisis (choroba rdzeniowa z ropniem mocznicowym).
  • Gąbczasta choroba rdzeniastego.
• Proste cysty (pojedyncze i wielokrotne).
• Różne miąższowe i niemiąższowe torbiele nerek.

[7], [8], [9], [10]