Torbielowata choroba nerek

Terminem „torbielowatość nerek” określa się grupę chorób nerek o różnej przyczynie, których cechą charakterystyczną jest obecność torbieli w nerkach.

Torbiele nerkowe to wypełnione płynem, rozszerzone segmenty nefronu lub kanalika zbiorczego o różnej wielkości, wyścielone pojedynczą warstwą zmienionego nabłonka cewkowego. Płyn w torbielach zwykle komunikuje się z zawartością cewkową; niektóre torbiele mogą komunikować się z naczyniami krwionośnymi nerek, a rzadko z zawartością miedniczki nerkowej.

Cysty mogą występować wszędzie: w korze i rdzeniu nerek, w miedniczce nerkowej i okolicy okołomiedniczkowej, a rzadziej na biegunach nerki. Wielkość cyst i ilość płynu w nich może się znacznie różnić: małe cysty (o średnicy mniejszej niż 2 mm) zwykle zawierają nie więcej niż 3 ml, podczas gdy duże cysty mogą zawierać litry zawartości. Cysty nerek mogą być tej samej wielkości (w chorobie wielotorbielowatej u dzieci) lub znacząco różnić się kształtem i rozmiarem (w chorobie wielotorbielowatej u dorosłych); mogą być pojedyncze (pojedyncze) lub mnogie i zlokalizowane w jednej lub obu nerkach.

Ważne jest podkreślenie, że w nerkach torbiele współistnieją z obszarami niezmienionego miąższu. W miarę postępu choroby liczba torbieli zwykle wzrasta, zwiększa się ich rozmiar, a masa zachowanego miąższu nerkowego maleje. To właśnie ten ostatni czynnik - ilość nienaruszonej tkanki - decyduje o stanie czynnościowym nerek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klasyfikacja chorób torbielowatych nerek

• Choroby policystyczne.
  • Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek.
  • Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie recesywnie.
• Nabyte choroby torbielowate nerek (z azotemią, leczenie przewlekłą hemodializą).
• Choroby torbielowate rdzenia nerkowego.
  • Nefronoftyza (mocznicowa choroba torbielowata rdzenia).
  • Gąbczasta choroba rdzenia.
• Torbiele proste (pojedyncze i mnogie).
• Różne torbiele miąższowe i niemiąższowe nerek.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]