Zespół limfoproliferacyjny sprzężony z chromosomem X jest wynikiem defektu limfocytów T i komórek NK. Charakteryzuje się nieprawidłową reakcją na zakażenia wirusem Epsteina-Barr, prowadzącą do uszkodzenia wątroby, niedoboru odporności, chłoniaka, śmiertelnej choroby limfoproliferacyjnej lub aplazji szpiku kostnego.