Niektóre rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie mają jasno określonej przyczyny, podczas gdy inne są związane ze znanymi czynnikami, takimi jak kwas tienowy (diuretyk) lub z chorobami, takimi jak zapalenie wątroby typu C i D. Ogólnie rzecz biorąc, autoimmunologiczne zapalenie wątroby o nieznanej etiologii ma bardziej dramatyczny obraz kliniczny, z wyższą aktywnością aminotransferaz w surowicy i wyższym poziomem γ-globuliny, histologią wątroby sugerującą wyższą aktywność niż w przypadkach znanej etiologii i lepszą reakcją na terapię kortykosteroidami.
