Choroby wątroby i dróg żółciowych

U 20% pacjentów z przewlekłym alkoholizmem obserwuje się hepatomegalię adaptacyjną alkoholową. Ta forma uszkodzenia wątroby charakteryzuje się hiperplazją siateczki śródplazmatycznej na tle zmniejszonej aktywności dehydrogenazy alkoholowej, wzrostem liczby peroksysomów i pojawieniem się olbrzymich mitochondriów.

Przyczyny stwardniającego zapalenia dróg żółciowych są liczne. Jego wynikiem jest postępujące włóknienie i w konsekwencji zanik wewnątrz- i/lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. We wczesnych stadiach uszkodzenie dróg żółciowych i hepatocytów nie jest tak wyraźne, później rozwija się niewydolność wątroby.

Podstawą zespołu Criglera-Najjara (niehemolityczna żółtaczka jąder podkorowych mózgu) jest całkowity brak enzymu glukuronylotransferazy w hepatocytach i całkowita niezdolność wątroby do sprzęgania bilirubiny (żółtaczka mikrosomalna).

Zespół Rotora (przewlekła rodzinna żółtaczka niehemolityczna ze sprzężoną hiperbilirubinemią i prawidłową histologią wątroby bez niezidentyfikowanego pigmentu w hepatocytach) ma charakter dziedziczny i jest przekazywany w sposób autosomalny recesywny. Patogeneza zespołu Rotora jest podobna do patogenezy zespołu Dubina-Johnsona, ale defekt wydalania bilirubiny jest mniej wyraźny.