Guzy wątroby u dzieci

Pierwotne guzy wątroby stanowią 1-2% wszystkich nowotworów złośliwych w dzieciństwie.

Guzy wątroby u dzieci

Złośliwy	Łagodny
Hepatoblastoma	Gemangioma
Rak wątrobowokomórkowy	Gamartoma
Rabdomyosarcoma	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoma	Cysty (proste)
Mięsień Mesenchymal	Gruczolak

Wśród nowotworów złośliwych najczęściej wątrobiaka zarodkowego i raka wątrobowokomórkowego. Liczne wady wrodzone, obserwuje się zwiększone ryzyko nowotworów wątroby: przerost połowiczy, agenezji nerek lub wrodzone nadnerczy Bekuita-Wiedemanna zespołem (powiększenie narządów, przepuklina pępkowa, przerost języka, przerost połowiczy) uchyłka Meckela. Poniżej wymieniono choroby, w których zwiększa się również ryzyko nowotworów wątroby.

• Marskość wątroby:
  • rodzinna marskość żółciowa w dzieciństwie;
  • żółciowa marskość z powodu atrezji dróg żółciowych;
  • marskość wątroby w wirusowym zapaleniu wątroby olbrzymiokomórkowej.
• Zaburzenia metaboliczne:
  • dziedziczna tyrozynemia;
  • Choroba Girke'a;
  • wrodzone cystynuria w połączeniu z przerostem mięśniowo-mięśniowym;
  • niewydolność a1-antytrypsyny.
• Efekty leków:
  • androgeny;
  • metotreksat.
• Choroby zakaźne:
  • przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B i C.
• Inne choroby i stany:
  • rodzinna polipowatość gruczolakowata.

Wszyscy pacjenci są oceniani pod kątem czynności wątroby (określenie aktywności transaminaz, stężenie markerów cholestazy, określenie parametrów funkcji syntetyzowanej przez białko, parametry krzepnięcia krwi). Krew jest badana pod kątem markerów wirusowego zapalenia wątroby (głównie B i C).

Etapy guzów wątroby u dzieci

Klasyfikacja według etapów uwzględnia resztkową objętość guza po wycięciu chirurgicznym.

• Stadium I. Całkowicie odległy guz przy braku przerzutów.
• Etap II. Mikroskopowo niecałkowicie usunięty guz, brak przerzutów; pęknięcie guza podczas operacji.
• Etap III. Makroskopowo niekompletnie usunięty guz lub zajęcia regionalnych węzłów chłonnych; brak przerzutów.
• Etap IV. Obecność odległych przerzutów.

Leczenie guzów wątroby u dzieci

Chirurgiczne usunięcie guza wątroby jest integralną częścią skutecznego leczenia. Oprócz resekcji samego guza, skuteczne jest wycięcie chirurgiczne pojedynczych ognisk przerzutowych w płucach i mózgu.

Przedoperacyjna chemioterapia może zmniejszyć wielkość guza, co przyczynia się do jego całkowitego wycięcia. Ponadto chemioterapia zmniejsza ryzyko powikłań śródoperacyjnych. Chemioterapia adjuwantowa dla hepatoblastoma jest wykonywana po całkowitym wycięciu guza w objętości czterech kursów z użyciem cisplatyny. Winkrystyna i doksorubicyna. Przy całkowicie usuniętym raku wątrobowokomórkowym zalecenia mają charakter ogólny - powtarzane cykle chemioterapii z użyciem cisplatyny i doksorubicyny. Istnieją doniesienia o pomyślnym zastosowaniu chemioterapii w obecności ognisk przerzutowych w płucach. Chemioterapia może być również stosowana do celów paliatywnych. Hepatoblastoma jest bardziej wrażliwy na chemioterapię niż rak wątrobowokomórkowy.

Najczęściej stosowane schematy chemioterapii obejmują doksorubicynę, cisplatynę, winkrystynę i fluorouracyl. W stadiach III-IV oraz z niepełną resekcją guza możliwe jest stosowanie cisplatyny w dużych dawkach w połączeniu z etopozydem. Alternatywną terapią w tych przypadkach jest chemo-zbolizacja guza przez tętnicę wątrobową lub ortotopowy przeszczep wątroby.

Rola radioterapii ogranicza się do niepełnego usunięcia guza. Z reguły skuteczna dawka napromieniania przekracza tolerancję na promieniowanie tkanki wątrobowej. Napromienianie, przeprowadzane bezpośrednio po operacji, znacznie spowalnia procesy regeneracji w wątrobie.

Transplantacja wątroby jest wysoce skuteczną metodą leczenia nowotworów. Obecnie 5-letnie przeżycie po przeszczepie u hepatoblastoma wynosi ponad 80%, a w przypadku raka wątrobowokomórkowego około 65%. Czynniki ryzyka rozwoju nawrotu w okresie po przeszczepie obejmują wielkość guza, zajęcie węzłów chłonnych, obecność odległych przerzutów, kiełkowanie guza do naczyń krwionośnych, płeć męską. W przypadku dziedzicznej tyrozynemii i rodzinnej marskości wątroby, transplantację wątroby należy przeprowadzić jak najszybciej przed wystąpieniem ciężkich zaburzeń narządów i początku guza.

Leczenie nawrotów hepatoblastoma przebiega pomyślnie pod warunkiem ich radykalnego usunięcia. Kwestia taktyki leczenia zależy od wielu czynników i jest podejmowana indywidualnie. W przypadku nawrotu raka wątrobowokomórkowego rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne.

Prognoza

Rokowanie w przypadku guzów wątroby zależy od radykalnego charakteru leczenia chirurgicznego i wariantu histologicznego.

Całkowity 2-roczny wskaźnik przeżycia dla stadiów I-II hepatoblastoma wynosi 90%, w stadium III - 60%, na etapie IV - 20%. Rokowanie w stadium III-IV raka wątrobowokomórkowego jest wyjątkowo niekorzystne.

Korzystne histologiczne warianty nowotworów wątroby przenoszą hepatoblastoma z płodową strukturą histologiczną i rakiem fibrolamelarnym; niekorzystny - hepatoblastoma z embrionalną strukturą histologiczną i rakiem wątrobowokomórkowym.