Histiocytoza skóry X: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Histiocytoza X (syn: histiocytowa rdzeniowa siatkówka, złośliwa retikulogistiocytoza). Histiocytozy komórek Langerhansa z grupy obejmującej chorobę Letterer-Śivy Henda-Shyullera-Christiana, ziarniniaka kwasochłonnego, wrodzone samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz i histiocytozę z komórek niedeterministyczny.

Rzadko postępująca ogólnoustrojowa choroba układu jednojądrzasto-histiocytarnego z nowotworową proliferacją atypowych histiocytów i innych jednojądrzastych fagocytów. Przebieg choroby jest ostry, a średnia długość życia wynosi do 6 miesięcy. W tym przypadku odnotowano powiększenie wątroby, naciek szpiku kostnego, powiększenie węzłów chłonnych, żółtaczkę, gorączkę, anemię. N. Rappaport (1966) rozróżnia dwie postacie kliniczne złośliwej histiocytozy: formę trzewną z wczesnym zaangażowaniem narządów krwiotwórczych i skórną, obserwowaną w około 10% przypadków.

Gdy postać skórna są klinicznie blyashkopolobnuyu stwardnienie rumień lub grudki brązowawy do purpury ze skłonnością do krwotoki i owrzodzenia, guzki podskórne, napominayushie tych z rumień guzowaty, fioletowy, niekiedy obserwuje się na początku ucisków chorobowych.

Patomorfologia. W skórze znajduje się głównie ogniskowy naciekowy polimorficzny zlokalizowany w ten sposób okołonaczykowo i perifolikulyarno. Im więcej infiltracji może zajmować głębokie sekcje skóry właściwej i podskórnej tkanki tłuszczowej. Znaki cytologiczne różnią się znacznie. Wyróżnij następujące grupy komórek proliferujących; atypowe nowotworowe histiocyty - duże z krwinkami puryrowymi lub hiperchromicznymi, często zrazikowe, zawierające jąderka i bazofilową cytoplazmą pyroninofilową; makrofagi z ziaren różnych konfiguracjach, w tym w cytoplazmie erytrocytów w wyniku licznych erythrophagocytosis resztki komórek, płytek krwi i kompleksów hemosyderyna lipidsoderzhashie; zróżnicowanym histiocyty duże komórki owalne, wydłużone lub eozynochłonnych cytoplazmie i jądrze puzyrkoobraznym zawierającego fagocytowany erytrocyty oraz inne wtrącenia. Wśród powyższych form istnieje wiele komórek typu przejściowego. Często obserwuje się martwicę. Poza histiocyty infiltracji zawierać obojętnochłonnych i eozynofilowe granulocyty, komórki plazmatyczne, limfocyty, komórki olbrzymie, często dziwaczne kształty, przypominające komórki reticulosarcoma. Nefagotsitiruyuschie małe komórki o bladej cytoplazmie i jądrze hyperchromatic identycznych tzw progistiotsitami, chociaż ich struktura nie jest jasno określony w podskórnej tkanki tłuszczowej jest często oznaczane obrazem zapalenie tkanki podskórnej ogniskowej lipogranulemami. Histochemicznie, w wielu komórkach aktywność niespecyficznej esterazy określa się w sposób dyfundujący lub w postaci granulek. Ultrastrukturalnie histiocyty ujawniają określone formacje w postaci "rakiet", które mogą służyć jako wiarygodny marker diagnostyczny histiocytozy X.

[1], [2], [3]