Jaskra u dzieci

Jaskra to patologia rzadko występująca w dzieciństwie. Jaskra dziecięca łączy dużą grupę różnych chorób. Większość postaci jaskry dziecięcej jest wynikiem wad rozwojowych w przedniej części oka i struktur kąta przedniej komory.

Niezależnie od mechanizmu patofizjologicznego większość postaci choroby ma podobne objawy kliniczne, zwykle znacznie różniące się od jaskry u osób dorosłych.

[1], [2], [3], [4]

Objawy jaskry

Powiększenie gałki ocznej

Twardówka i rogówka dziecięca są mniej sztywne, bardziej elastyczne i rozciągliwe niż dorośli. Wysokie ciśnienie wewnątrzgałkowe w wielu przypadkach pociąga za sobą rozciąganie gałki ocznej i ścieńczenie zewnętrznej powłoki oka. Zmiany te rzadko pojawiają się w przypadku jaskry, która rozwinęła się po 2 roku życia.

[5], [6]

Zmiany w rogówce

Nabłonek i zręby rogówki łatwo tolerują wzrost jego średnicy, a błona descemetowa i śródbłonek - znacznie gorzej. Wraz z postępem naciągania rogówki w osłonce descemetowej, pęknięcia (rozstępy Haab) występują koncentrycznie lub liniowo. W wyniku takich zmian może pojawić się obrzęk rogówki. Większość objawów jaskry dziecięcej (jaskra wczesnego dzieciństwa) jest konsekwencją obrzęku rogówki.

[7], [8]

Fotofobia i łzawienie

Widocznie światłowstręt towarzyszy nieprzezroczystość i wzrost średnicy rogówki. Ciężkie łzawienie w niektórych przypadkach naśladuje niedrożność kanału nosowo-łzowego.

Wykop dysku optycznego

W przypadku jaskry infekcyjnej, jak również u starszych pacjentów, dochodzi do wycięcia tarczy nerwu wzrokowego. Jednak w dzieciństwie wykop może być odwracalny, stopień wykopu nerwu wzrokowego u dzieci nie jest dokładnym znakiem prognostycznym.

[9], [10], [11],

Zmiany refrakcji i strabismus

Rozciąganie rogówki i twardówki prowadzi do istotnych zaburzeń refrakcyjnych. Terminowa korekcja tych zaburzeń jest ważna dla zapobiegania niedowidzenie. Strabismus, szczególnie w przypadkach asymetrycznej jaskry, również wywołuje pojawienie się niedowidzenia. Jeśli refrakcja zostanie przesunięta w kierunku krótkowzroczności, towarzysząca jaskra powinna zostać wykluczona z dziecka z bezsilnością.

[12], [13], [14], [15]

Pierwotna jaskra wrodzona

Pierwotna jaskra wrodzona (trabekulogeneza: pierwotna jaskra dziecięca) jest najczęstszą postacią jaskry dziecięcej, występującą z częstością 1 przypadku na 10 000 noworodków. Choroba jest zwykle obustronna, ale występują asymetryczne, a nawet jednostronne formy. W USA i Anglii chłopcy częściej niż dziewczęta, ale w Japonii sytuacja jest odwrotna. W Europie i Ameryce Północnej dziedzictwo przejawia się jako wielogenowe lub wieloczynnikowe. Na Bliskim Wschodzie jest dziedziczony przez autosomalny recesywny typ.

Dzięki gonioskopii wyróżnia się wiele cech.

1. Anomalie mocowania tęczówki:
   • płaskie mocowanie tęczówki do powierzchni beleczkowatej z przodu lub z tyłu od sklejki twardej.
   • wklęsłe mocowanie tęczówki w miejscu, w którym powierzchnia jej korzenia jest widoczna nad siecią beleczkowatą, w sąsiedztwie ciała rzęskowego i blizny twardówki.
2. Brak lub rdzeń blizny twardówki.
3. Bardzo szeroki, rozciągnięty kąt przedniej komory.
4. Brak widocznej patologii kanału hełmu.
5. Czasami wykrywane są patologiczne zmiany w tęczówce.
6. Tkanki bezpostaciowe z naczyniami przechodzącymi z tęczówki do pierścienia Schwalbe (membrana Barkana). Goniotomia lub trabekulotomia są ogólnie przyjętymi pierwotnymi zabiegami chirurgicznymi mającymi na celu obniżenie ciśnienia śródgałkowego.

Zespół Axenfelda-Riegera (Axenfeld-Rieger)

Opisując patologicznie zagęszczone i przesunięte pierścienie Schwalbe do przodu, stosuje się termin "tylny embriotakson". Do zespołu Aksena-Feld-Riegera dołącza się:

• szczeliny irydocornealne;
• wysokie mocowanie tęczówki do beleczek, z osłoną twardówki twardówki;
• wady tęczówki obejmują przerzedzenie jej podścieliska, atrofię, ektopię źrenicy i ektropium naczyniówki.

Jaskra występuje u około 60% osób z tą chorobą.

Zespół Riggera

Kiedy patologii układowej towarzyszą wyżej wymienione zmiany w gałce ocznej, stosuje się termin "zespół Rieger". Ogólna patologia w tym zespole obejmuje:

• hipoplazja linii środkowej twarzy;
• telecanthus z szerokim, płaskim korzeniem nosa;
• anomalia zębów - brak siekaczy szczękowych, mikrodentryzm, anodoncja;
• przepuklina pępkowa;
• wrodzone wady serca;
• przewodzeniowy ubytek słuchu;
• upośledzenie umysłowe;
• hipoplazja móżdżku.

Pomimo faktu, że dziedziczność tej choroby ustalono w rodzaju autosomalnego dominującego, wada genetyczna nie została jeszcze określona. Istnieją doniesienia o anomaliach 4, 6, 11 i 18 chromosomów w zespole Riggera.

Aniridia

Rzadka wrodzona anomalia obustronna obserwowana w różnych postaciach: sporadyczna i dziedziczna w rodzaju autosomalnym dominującym. Jaskra występuje u 50% osób. Patomorfologia jaskry ma różne przejawy. W niektórych przypadkach kąt przedniej komory jest wolny od goniosinechii, w innych postępujący rozwój synchronii może prowadzić do wtórnej jaskry z zamkniętym kątem przesączania.

[16], [17], [18], [19], [20]

Syndromy, w tym jaskra dziecięca

Niektórym chorobom wrodzonym towarzyszą defekty w przednim odcinku gałki ocznej, w tym kąt przedniej komory, tęczówki i soczewki. W niektórych przypadkach zaburzenia te powodują jaskrę.

Zespół Sturgeon-Webera (naczyniak twarzowy)

Ten zespół obejmuje klasyczną triadę:

1. szkarłatna teleangiektazja twarzy;
2. wewnątrzczaszkowe naczyniaki;
3. jaskra.

Jaskra, prawie we wszystkich przypadkach jednostronna, jest rozpoznawana u około 1/3 pacjentów z zespołem Stirge-Webera. Może objawiać się we wczesnym wieku, ale w wielu przypadkach manifestuje się u dzieci ze starszej grupy wiekowej. Patofizjologia choroby jest zróżnicowana i związana z rozwojem tych samych zaburzeń, co w jaskrze wrodzonej - zwiększonym ciśnieniu żylnym nadtwardówkowym, przedwczesnym starzeniem się struktur przedniego kąta komory. Ponadto możliwość powstania naczyniaków naczyniówki zwiększa ryzyko uszkodzenia naczyniówki lub powikłań krwotocznych podczas operacji wewnątrzgałkowej. Choroba występuje sporadycznie, istnieją pojedyncze doniesienia o przypadkach rodzinnych.

Marbling skóry z wrodzonymi teleangiektazjami

Rzadki zespół, pod wieloma względami identyczny z zespołem Stirge-Webera. Występują zaburzenia naczyniowe związane ze zmianą skóry i obejmują marmurkową skórę, skurcze epizodyczne, apopleksję i jaskrę.

Neurofibromatoza

Jaskra może wystąpić z nerwiwiakażeniem typu I. W ten sposób często łączy się ją z kolistą tęczówki lub powieki i nerwem plexyform na orbicie. Etiologia tego procesu jest związana z kombinacją wielu czynników, w tym zarówno patologii komory komorowej przedniej komory, jak i zamknięcia kąta wywołanego przez nerwiakowłókniakowatość.

Zespół Rubinsteina-Taybi

Rzadki zespół, charakteryzujący się hiperteloryzmem, antymonogloidnym nacięciem oka, opadanie powiek, wydłużeniem rzęs, szerokimi palcami, powiększającymi się palcami. Najprawdopodobniej jaskra występuje w wyniku niedorozwoju kąta przedniej komory.

Anomalia Petersa

Anomalia Petersa opisana jest jako wrodzona centralna nieprzezroczystość rogówki, połączona z defektem podścieliska, błony descemetowej i śródbłonka. Jaskra w anomalii Petersa może istnieć od urodzenia i może wystąpić po przejściu przez keratoplastykę.

Młodzieńcza jaskra z otwartym kątem przesączania

Ta forma jaskry, dziedziczona przez typ autosomalny dominujący, jest rzadka. Oznaczono dla znaczników lq. Badanie kliniczne jest słabo pouczające, a gonioskopia patologii kąta komory przedniej nie jest określona. Badanie histologiczne ujawnia izolowaną patologię sieci beleczkowej.

Jaskra wtórna

Jaskra apaciczna

U pacjentów, którzy doświadczyli usunięcia zaćmy w dzieciństwie, ta postać jaskry występuje z częstością 20-30%. Choroba może rozpocząć się wiele lat po operacji. Patogeneza nie jest całkowicie jasna, chociaż w niektórych przypadkach wiąże się z rozwojem zmian patologicznych w rogu przedniej komory. Niektóre źródła wiążą jaskrę afakcyjną z pewnymi rodzajami zaćmy, w tym z zaćmą jądrową i uporczywym rozrostem ciała szklistego (PGST). Ważnym czynnikiem ryzyka jest mikro-roftalm. Nie wiadomo, w jakim stopniu interwencja chirurgiczna jest odpowiedzialna za wystąpienie jaskry. Choroba jest trudna do leczenia i ma niekorzystne rokowanie.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopatia wcześniactwa

Jaskra może wystąpić z ciężką retinopatią wcześniaków, charakteryzującą się całkowitym uszkodzeniem siatkówki. Mechanizm zaburzenia jest wieloczynnikowy, w tym neowaskularyzacja, zamknięcie kąta komory przedniej i bloku źrenic.

Patologia soczewki i jej interakcja z przeponą tęczówki

Pacjenci z sferycznością (mała soczewka sferyczna) mają tendencję do przesuwania soczewki do przodu i pojawiania się jaskry. Choroba może objawiać się zarówno w przypadku izolowanej sferofagi, jak i zespołu objawów zespołu Weil-Markesian. W homocystynurii, pomimo faktu, że soczewki mają normalny rozmiar, są one również podatne na przesunięcie do przodu i rozwój jaskry.

Juvenile ksantogranulema

Młodociany xanthogranulem jest łagodną chorobą powszechnie występującą na skórze, a rzadziej jako proces wewnątrzgałkowy, który może prowadzić do jaskry. Jaskra jest zwykle konsekwencją krwotoku.

Jaskra w chorobach zapalnych oczu

Jaskra może wystąpić z powodu zapalenia błony naczyniowej. Leczenie ma na celu zahamowanie stanu zapalnego. Ostra trabeklupa lub blokada z wysiękiem sieci beleczkowej w niektórych przypadkach prowadzi również do rozwoju jaskry.

Uraz

Jaskra związana z tępym urazem gałki ocznej przejawia się, gdy:

• hyphema (krew blokuje sieć beleczkowatą);
• kąt recesji (charakterystyczny później na początku jaskry).

Klasyfikacja jaskry

Żadna z istniejących klasyfikacji jaskry pediatrycznej nie jest zadowalająca. W większości klasyfikacji jaskra dzieli się na pierwotną i wtórną. W jaskrze pierwotnej zwiększone ciśnienie śródgałkowe jest spowodowane wrodzonym naruszeniem odpływu płynu wewnątrzgałkowego. W przeciwieństwie do tego, jaskra wtórna rozwija się na tle patologicznego procesu w innych częściach gałki ocznej lub choroby układowej. W tym rozdziale zastosowano anatomiczną klasyfikację opartą na zaproponowanej przez Hoskinsa (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

Rozpoznanie jaskry dziecięcej

Zmniejszenie ostrości wzroku u tych pacjentów występuje w wyniku uszkodzenia nerwu wzrokowego, zmętnienia rogówki, zaćmy i niedowidzenia. Problemy niedowidzenia nie powinny być przesadzone, często pozostają niewykryte. Na tle terminowego zaplanowanego leczenia plsopticheskogo ostrość wzroku może wzrosnąć.

Wiele standardowych metod badań dorosłych nie może być stosowanych u małych dzieci ambulatoryjnych. Skomputeryzowana perymetria, tonometria w warunkach ambulatoryjnych jest trudna dla dzieci w wieku przedszkolnym, a bliznowacenie i zmętnienie rogówki utrudniają badanie nerwu wzrokowego. Często pełne badanie diagnostyczne dziecka z jaskrą wymaga znieczulenia.

[32], [33], [34], [35]

Leczenie lekami jaskry

W wielu postaciach jaskry pediatrycznej leczenie zachowawcze nie jest wystarczająco skuteczne. Jest zwykle przepisywany jako próba stabilizacji ciśnienia wewnątrzgałkowego przed operacją. Kombinacja podawania doustnego lub dożylnego podawania acetazolamidu z podawaniem betaksalolu i pilokarpiny jest powszechna. Stosowane dawki są różne, ale powinny ściśle odpowiadać obliczeniom na kg masy ciała.

[36], [37]

Chirurgia jaskry

W leczeniu jaskry dziecięcej opracowano wiele metod interwencji chirurgicznych.

Goniotomy

Operacja ta jest szczególnie skuteczna w trabekulogenezie, ale wymaga przezroczystej rogówki. Zerwanie rogówki może utrudnić obserwację iw takich przypadkach prowadzić do trabekulotomii.

Badanie pod znieczuleniem u młodych pacjentów z jaskrą

Środki znieczulające lub uspokajające

Podczas badania noworodków nie zawsze należy stosować znieczulenie lub środki uspokajające. Ketamina, suksametonium i intubacja mogą zwiększać ciśnienie śródgałkowe. Halotan i wiele innych leków zmniejsza ciśnienie wewnątrzgałkowe.

[38], [39]

Zmierzone parametry

1. Ciśnienie wewnątrzgałkowe mierzy się natychmiast po początkowym znieczuleniu. W każdym razie, nie będąc dokładnym i wiarygodnym, tonometria w znieczuleniu nie może być jedynym kryterium oceny procesu jaskrowego.
2. Pozioma i pionowa średnica rogówki od kończyny do kończyny. Pomiar jest utrudniony przy znacznie powiększonych oczach i niewyraźnej kończynie.
3. Badanie rogówki na obecność pęknięć błony descemetowej i ocena jej ogólnej przezroczystości.
4. Załamanie. Progresja krótkowzroczności może odzwierciedlać wzrost wielkości oka.
5. Badanie wielkości gałki ocznej za pomocą ultradźwięków.
6. Badanie dysku optycznego, ocena stosunku średnicy wykopu i dysku nerwu wzrokowego, stan granic dysku.

* Najlepiej, prowadząc diagnostykę, nie biorą pod uwagę danych z poprzednich badań, aby uniknąć uprzedzeń.

Goniotomia laserowa laserowo-aluminiowo-granatowa (YAG)

To, czy ta procedura prowadzi do dłuższej kompensacji ciśnienia śródgałkowego w porównaniu z goniotomią chirurgiczną, wciąż nie jest znane.

Trabekulocytoma

Jest to operacja z wyboru w leczeniu pierwotnej jaskry wrodzonej, gdy dobry widok na kąt przedniej komory jest niemożliwy

Połączenie trabekulomatoma i trabekulaktomii

Ta procedura jest szczególnie odpowiednia do łączenia patologii kąta komory przedniej z innymi nieprawidłowościami wewnątrzgałkowymi

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulektomia

U młodych pacjentów poduszki filtracyjne rzadko się formują. Zastosowanie 5-fluorouracylu (5-FU), mitomycyny i miejscowej radioterapii zwiększa czas istnienia poduszek filtracyjnych.

Cykloktryterapia

Zniszczenie ciała rzęskowego, wytwarzające płyn wewnątrzgałkowy, stosuje się w przypadkach, gdy inne interwencje chirurgiczne nie przyniosły spodziewanego efektu.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endologch

Zastosowanie endolasera daje dobry efekt.

[50], [51], [52], [53]

Implantacja drenażu

Obecnie do implantacji stosuje się różne rurkowe dreny. Zwykle są one stosowane nie do pierwotnej interwencji chirurgicznej, ale tylko w przypadkach, gdy poprzednia operacja była nieskuteczna. Po udoskonaleniu modeli drenażu i techniki operacyjnej, zmniejszyły się tak poważne powikłania jak niedociśnienie.