Jaskra u dzieci

Jaskra jest patologią, która rzadko występuje w dzieciństwie. Jaskra dziecięca łączy dużą grupę różnych chorób. Większość postaci jaskry dziecięcej jest wynikiem wad rozwojowych przedniego odcinka oka i struktur kąta przedniej komory.

Niezależnie od mechanizmu patofizjologicznego, większość postaci choroby charakteryzuje się podobnymi objawami klinicznymi, które z reguły znacznie różnią się od objawów jaskry u osób dorosłych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Objawy jaskry

Powiększenie gałki ocznej

Twardówka i rogówka u dzieci są mniej sztywne, bardziej elastyczne i rozciągliwe niż u dorosłych. Wysokie ciśnienie śródgałkowe w wielu przypadkach prowadzi do rozciągnięcia gałki ocznej i ścieńczenia zewnętrznej powłoki oka. Zmiany te rzadko występują w jaskrze rozwijającej się po 2. roku życia.

[ 5 ], [ 6 ]

Zmiany rogówki

Nabłonek rogówki i stroma łatwo tolerują zwiększenie jej średnicy, ale błona Descemeta i śródbłonek są znacznie gorsze. W miarę postępu rozciągania rogówki, w błonie Descemeta, zlokalizowanej koncentrycznie lub liniowo, pojawiają się pęknięcia (prążki Haaba). W wyniku takich zmian może wystąpić obrzęk rogówki. Większość objawów jaskry dziecięcej (jaskry wczesnego dzieciństwa) jest konsekwencją obrzęku rogówki.

[ 7 ], [ 8 ]

Światłowstręt i łzawienie

Najwyraźniej światłowstręt towarzyszy zmętnieniu i zwiększeniu średnicy rogówki. Wyraźne łzawienie w niektórych przypadkach imituje niedrożność kanału nosowo-łzowego.

Wykopanie tarczy nerwu wzrokowego

W jaskrze dziecięcej, podobnie jak u starszych pacjentów, dochodzi do wycięcia tarczy nerwu wzrokowego. Jednak w dzieciństwie wycięcie może być odwracalne; stopień wycięcia tarczy nerwu wzrokowego u dzieci nie jest dokładnym prognostykiem.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Zmiany refrakcyjne i zez

Rozciągnięcie rogówki i twardówki prowadzi do znacznych błędów refrakcji. Wczesna korekcja tych błędów jest ważna dla zapobiegania niedowidzeniu. Zez, zwłaszcza w przypadkach jaskry asymetrycznej, również wywołuje rozwój niedowidzenia. Jeśli refrakcja przesuwa się w kierunku krótkowzroczności u dziecka z afakią, należy wykluczyć współistniejącą jaskrę.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Jaskra pierwotna wrodzona

Jaskra pierwotna wrodzona (trabeculodysgenesis: pierwotna jaskra niemowlęca) jest najczęstszą postacią jaskry dziecięcej, występującą u 1 na 10 000 żywych urodzeń. Choroba jest zwykle obustronna, ale zdarzają się również formy asymetryczne, a nawet jednostronne. W Stanach Zjednoczonych i Anglii częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt, ale w Japonii jest odwrotnie. W Europie i Ameryce Północnej dziedziczenie jest poligeniczne lub wieloczynnikowe. Na Bliskim Wschodzie dziedziczy się ją w sposób autosomalny recesywny.

Gonioskopia ujawnia szereg cech.

1. Anomalie przyczepu tęczówki:
   • płaskie przyczepienie tęczówki do strefy beleczkowej przed lub za ostrogą twardówkową.
   • wklęsłe przyczepienie tęczówki, w którym powierzchnia jej korzenia wystaje ponad siateczkę beleczkową, w sąsiedztwie ciała rzęskowego i ostrogi twardówkowej.
2. Brak lub szczątkowy wyrostek twardówkowy.
3. Bardzo szeroki, rozciągnięty kąt komory przedniej.
4. Brak widocznej patologii kanału Schlemma.
5. Czasem można wykryć zmiany patologiczne w tęczówce.

6. Tkanki amorficzne z naczyniami przechodzącymi z tęczówki do pierścienia Schwalbego (błony Barkana). Goniotomia lub trabekulotomia to powszechne podstawowe interwencje chirurgiczne mające na celu obniżenie ciśnienia śródgałkowego.

Zespół Axenfelda-Riegera

Przy opisie patologicznie zagęszczonego i przemieszczonego ku przodowi pierścienia Schwalbego używa się terminu „embriotaksonu tylnego”. Zespołowi Axenfelda-Riegera towarzyszą:

• zrosty tęczówkowo-rogówkowe;
• wysokie przyleganie tęczówki do beleczkowania, z pokryciem ostrogi twardówkowej;
• Do wad tęczówki zalicza się ścieńczenie podścieliska, zanik, ektopię źrenicy i ektropium naczyniówki.

Jaskra występuje u około 60% osób cierpiących na tę chorobę.

Zespół Riegera

Gdy patologii systemowej towarzyszą wyżej wymienione zmiany w gałce ocznej, używa się terminu „zespół Riegera”. Ogólna patologia w tym zespole obejmuje:

• hipoplazja linii środkowej twarzy;
• telekantus z szeroką, płaską nasady nosa;
• anomalia zębowa - brak siekaczy górnych, mikrodoncja, anodoncja;
• przepuklina pępkowa;
• wrodzone wady serca;
• niedosłuch przewodzeniowy;
• upośledzenie umysłowe;
• hipoplazja móżdżku.

Chociaż ustalono autosomalne dominujące dziedziczenie tej choroby, defekt genetyczny nie został jeszcze zidentyfikowany. Istnieją doniesienia o nieprawidłowościach chromosomów 4, 6, 11 i 18 w zespole Riegera.

Aniridia

Rzadka wrodzona obustronna anomalia, która występuje w różnych formach: sporadycznej i dziedziczonej w sposób autosomalny dominujący. Jaskra występuje u 50% osób. Patomorfologia jaskry ma różne objawy. W niektórych przypadkach kąt przedniej komory jest wolny od goniozynechii, podczas gdy w innych postępujący rozwój zrostów może prowadzić do wtórnej jaskry z zamkniętym kątem.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Zespoły obejmujące jaskrę dziecięcą

Niektóre choroby wrodzone obejmują wady przedniego odcinka gałki ocznej, w tym kąta komory przedniej, tęczówki i soczewki. W niektórych przypadkach zaburzenia te prowadzą do jaskry.

Zespół Sturge'a-Webera (naczyniak twarzy)

Zespół ten obejmuje klasyczną triadę:

1. fioletowe teleangiektazje twarzy;
2. naczyniaki wewnątrzczaszkowe;
3. jaskra.

Jaskrę, prawie zawsze jednostronną, rozpoznaje się u około 1/3 pacjentów z zespołem Sturge'a-Webera. Może ujawnić się we wczesnym wieku, ale w wielu przypadkach ujawnia się u starszych dzieci. Patofizjologia choroby jest różnorodna i wiąże się z rozwojem tych samych zaburzeń, co w jaskrze wrodzonej - zwiększone ciśnienie żylne nadtwardówkowe, przedwczesne starzenie się struktur kąta przedniej komory. Ponadto możliwość powstawania naczyniaków naczyniówkowych zwiększa ryzyko uszkodzenia naczyniówki lub powikłań krwotocznych podczas operacji wewnątrzgałkowych. Choroba występuje sporadycznie, istnieją pojedyncze doniesienia o przypadkach rodzinnych.

Marmurkowatość skóry w teleangiektazjach wrodzonych

Rzadki zespół, który pod wieloma względami przypomina zespół Sturge’a-Webera. Obejmuje zaburzenia naczyniowe związane ze zmianami skórnymi i obejmuje plamistą skórę, napady padaczkowe, udary i jaskrę.

Nerwiakowłókniakowatość

Jaskra może wystąpić w neurofibromatozie typu I. Często jest związana z jednostronnym rozszczepem tęczówki lub powieki oraz nerwiakami splotowatymi oczodołu. Etiologia procesu jest związana z kombinacją czynników, w tym zarówno patologią tkanek kąta komory przedniej, jak i zamknięciem kąta spowodowanym przez neurofibromatozę.

Zespół Rubinsteina-Taybiego

Rzadki zespół charakteryzujący się hiperteloryzmem, antymongoloidalnym skośnym ustawieniem gałek ocznych, opadaniem powiek, wydłużonymi rzęsami, szerokimi palcami i powiększonymi palcami u stóp. Jaskra jest prawdopodobnie spowodowana niedorozwojem kąta komory przedniej.

Anomalia Petera

Anomalia Petersa jest opisywana jako wrodzone centralne zmętnienie rogówki związane z defektami podścieliska, błony Descemeta i śródbłonka. Jaskra w anomalii Petersa może być obecna od urodzenia lub może rozwinąć się po penetrującej keratoplastyce.

Jaskra młodzieńcza z otwartym kątem

Ta forma jaskry, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, jest rzadka. Zauważono powiązanie z markerami lq. Badanie kliniczne nie dostarcza informacji; gonioskopia nie ujawnia patologii kąta przedniej komory. Badanie histologiczne ujawnia izolowaną patologię siateczki beleczkowej.

Jaskra wtórna

Jaskra afakijna

U pacjentów, u których w dzieciństwie wykonano zabieg usunięcia zaćmy, ta postać jaskry występuje z częstością 20-30%. Choroba może rozpocząć się wiele lat po zabiegu. Patogeneza nie jest do końca jasna, chociaż w niektórych przypadkach wiąże się z rozwojem zmian patologicznych w kącie przedniej komory oka. Niektóre źródła wiążą jaskrę bezsoczewkową z niektórymi rodzajami zaćmy, w tym zaćmą jądrową i przetrwałym przerostem ciała szklistego (PVH). Ważnym czynnikiem ryzyka jest małoocze. Nie wiadomo, w jakim stopniu sama interwencja chirurgiczna odpowiada za wystąpienie jaskry. Choroba jest trudna do leczenia i ma niekorzystne rokowanie.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Retinopatia wcześniacza

Jaskra może wystąpić w ciężkiej retinopatii wcześniaków, charakteryzującej się całkowitym uszkodzeniem siatkówki. Mechanizm zaburzenia jest wieloczynnikowy, obejmuje neowaskularyzację, zamknięcie kąta i blok źrenicy.

Patologia soczewki i jej interakcja z przeponą tęczówkową

Pacjenci ze sferofakią (mała soczewka sferyczna) są podatni na przednie przemieszczenie soczewki i rozwój jaskry. Choroba może objawiać się zarówno w izolowanej sferofakii, jak i w zespole objawów zespołu Weila-Marchesaniego. W homocystynurii, pomimo że soczewki są normalnej wielkości, są one również podatne na przednie przemieszczenie i rozwój jaskry.

Młodzieńczy ziarniniak żółtawy

Młodzieńczy xanthogranuloma to łagodny stan, który często występuje na skórze, a rzadziej jako proces wewnątrzgałkowy, który może prowadzić do jaskry. Jaskra jest zwykle konsekwencją krwotoku.

Jaskra w chorobach zapalnych oczu

Jaskra może wystąpić w wyniku zapalenia błony naczyniowej oka. Leczenie ma na celu stłumienie stanu zapalnego. Ostre zapalenie beleczek rogówki lub zablokowanie siateczki beleczkowej przez wysięk w niektórych przypadkach również prowadzi do rozwoju jaskry.

Obrażenia

Jaskra związana z tępym urazem gałki ocznej występuje, gdy:

• krwiomocz (krew blokuje siateczkę beleczkową);
• recesja kąta (charakterystyczna dla jaskry o późnym początku).

Klasyfikacja jaskry

Żadna z istniejących klasyfikacji jaskry dziecięcej nie jest zadowalająca. W większości klasyfikacji jaskrę dzieli się na pierwotną i wtórną. W jaskrze pierwotnej wzrost ciśnienia śródgałkowego jest spowodowany wrodzonym zaburzeniem odpływu płynu śródgałkowego. Natomiast jaskra wtórna rozwija się na tle procesu patologicznego w innych częściach gałki ocznej lub choroby układowej. W tym rozdziale zastosowano klasyfikację anatomiczną opartą na tej zaproponowanej przez Hoskinsa (D. Hoskins)

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostyka jaskry dziecięcej

Obniżenie ostrości wzroku u tych pacjentów jest spowodowane uszkodzeniem nerwu wzrokowego, zmętnieniem rogówki, zaćmą i niedowidzeniem. Problemów niedowidzenia nie należy wyolbrzymiać, często pozostają one niewykryte. Przy odpowiednio wcześnie zaleconym leczeniu plsoptic ostrość wzroku może się poprawić.

Wiele standardowych metod badania dorosłych nie może być stosowanych u małych dzieci w warunkach ambulatoryjnych. Komputerowa perymetria i tonometria w warunkach ambulatoryjnych są trudne do wykonania u dzieci w wieku przedszkolnym, a blizny i zmętnienia rogówki utrudniają badanie nerwu wzrokowego. Często w celu przeprowadzenia pełnego badania diagnostycznego u dziecka z jaskrą konieczne jest zastosowanie znieczulenia.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Leczenie jaskry farmakologiczne

W wielu postaciach jaskry wieku dziecięcego leczenie zachowawcze jest nieskuteczne. Zazwyczaj przepisuje się je jako próbę ustabilizowania ciśnienia śródgałkowego przed operacją. Częstą kombinacją jest doustny lub dożylny acetazolamid z betaksalolem i pilokarpiną. Stosowane dawki są różne, ale powinny być ściśle oparte na kg masy ciała.

[ 36 ], [ 37 ]

Operacje jaskry

Opracowano wiele metod leczenia chirurgicznego jaskry dziecięcej.

Goniotomia

Operacja jest szczególnie skuteczna w przypadkach trabekulodysgenezy, ale wymaga czystej rogówki. Rozdarcia rogówki mogą utrudniać widzenie, w takich przypadkach wykonuje się trabekulotomię.

Badanie młodych pacjentów z jaskrą pod kontrolą anestezjologiczną

Środki znieczulające lub uspokajające

Znieczulenie lub sedacja nie zawsze są konieczne podczas badania noworodków. Ketamina, suksametonium i intubacja mogą zwiększać ciśnienie śródgałkowe. Halotan i wiele innych leków obniża ciśnienie śródgałkowe.

[ 38 ], [ 39 ]

Zmierzone parametry

1. Ciśnienie śródgałkowe mierzy się bezpośrednio po indukcji znieczulenia. W każdym razie, ponieważ tonometria w znieczuleniu nie jest dokładna i niezawodna, nie może służyć jako jedyne kryterium oceny procesu jaskrowego.
2. Pozioma i pionowa średnica rogówki od rąbka do rąbka. Pomiar jest trudny w przypadku znacznie powiększonych oczu i gdy rąbek nie jest wyraźnie zdefiniowany.
3. Badanie rogówki w celu wykrycia pęknięć błony Descemeta oraz oceny jej ogólnej przezroczystości.
4. Refrakcja: Postęp krótkowzroczności może być odzwierciedleniem zwiększenia rozmiaru oka.
5. Badanie wielkości gałki ocznej przy użyciu ultradźwięków.
6. Badanie tarczy nerwu wzrokowego, ocena stosunku średnicy wykopu do średnicy tarczy nerwu wzrokowego oraz stanu granic tarczy.

* Stawiając diagnozę, lepiej zignorować wcześniejsze wyniki badań, aby uniknąć stronniczych osądów.

Goniotomia laserowa z wykorzystaniem granatu yttrowo-glinowego (YAG)

Nadal nie wiadomo, czy zabieg ten skutkuje dłuższą kompensacją ciśnienia śródgałkowego w porównaniu z goniotomią chirurgiczną.

Trabekulotomia

Jest to zabieg z wyboru w leczeniu jaskry pierwotnej wrodzonej, gdy nie jest możliwe uzyskanie dobrej widoczności kąta komory przedniej.

Połączenie trabekulotomii i trabekulektomii

Zabieg ten jest szczególnie przydatny, gdy patologia kąta komory przedniej współwystępuje z innymi anomaliami wewnątrzgałkowymi.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabekulektomia

U młodych pacjentów rzadko stosuje się podkładki filtracyjne. Stosowanie 5-fluorouracylu (5-FU), mitomycyny i miejscowej radioterapii wydłuża czas działania podkładek filtracyjnych.

Cyklokrioterapia

Zniszczenie ciała rzęskowego, które produkuje płyn wewnątrzgałkowy, stosuje się w przypadkach, gdy inne interwencje chirurgiczne nie przyniosły oczekiwanego efektu.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolaser

Dobre efekty daje zastosowanie endolasera.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Implantacja drenażu

Obecnie do implantacji stosuje się szeroką gamę drenów rurowych. Zazwyczaj nie stosuje się ich podczas operacji pierwotnej, ale tylko w przypadkach, gdy poprzednia operacja była nieskuteczna. Po udoskonaleniu modeli drenów i technik chirurgicznych poważne powikłania, takie jak niedociśnienie, zostały zredukowane.