Mięsak kości

Mięsak kości to złośliwy nowotwór, który występuje głównie w twardych tkankach, głównie w kościach, w organizmie człowieka.

Dziś, podobnie jak w przypadku wielu innych typów zmian onkologicznych, trudno jest udzielić precyzyjnej odpowiedzi na pytanie, jakie są dokładne mechanizmy rozwoju tej choroby. Można jedynie słusznie stwierdzić, że ten typ raka charakteryzuje się agresywnymi właściwościami i jest pierwotny, czyli taki, że jego pojawienie się nie jest spowodowane obecnością żadnej innej onkologii.

Według odpowiednich statystyk medycznych, najwięcej przypadków mięsaków kości występuje w wieku 14-27 lat. Jednocześnie, istnieje pewien schemat rozpowszechnienia w ogólnej liczbie wszystkich chorych, głównie pacjentów płci męskiej. Mięsaki kości mają tendencję do tworzenia się w takich typowych lokalizacjach w ciele człowieka, jak kości stawu kolanowego, w kościach miednicy i w obręczy barkowej. Czy można twierdzić, że czynnikiem determinującym występowanie takiej choroby jest aktywność fizyczna młodych ludzi w tym wieku, czy też jest ona związana ze specyfiką funkcjonowania tych części układu kostnego, onkolodzy nie wyjaśnili jeszcze w pełni.

Mięsak kości jest rzadkim, ale dość poważnym nowotworem, który może dotknąć dzieci, nastolatków i młodych dorosłych. Ta onkologia kości jest trudna do odróżnienia, a początek jej objawów klinicznych często następuje w wyniku różnych rodzajów urazów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny mięsaków kości

Przyczyny mięsaków kości nie zostały w pełni ustalone przez naukę medyczną.

Z dużą częstością przypadków ta złośliwa choroba występuje z powodu różnych skutków urazowych, jakich doznał człowiek. Należy jednak wziąć pod uwagę, że uraz prawdopodobnie będzie działał jedynie jako niekorzystny czynnik prowokujący początek progresji mięsaków kości. W tym przypadku uraz jest niczym więcej niż wyzwalaczem takiego procesu patologicznego.

Oprócz urazów i uszkodzeń kości, do czynników, które z dużym prawdopodobieństwem mogą wywołać powstanie tego typu nowotworu nowotworowego, zalicza się negatywne skutki działania różnych wirusów, substancji rakotwórczych i związków chemicznych.

Do tej samej kategorii czynników, które powodują zwiększone ryzyko rozwoju mięsaków kości, należy ekspozycja na aktywne promieniowanie jonizujące. Z tych powodów aktywowane są procesy wzrostu specjalnych komórek, które nie są typowe dla pierwotnego typu tkanki, w której się rozwijają. Są to tzw. komórki atypowe lub nisko zróżnicowane, czyli skupiska, które tworzą, są rakiem w jego nisko zróżnicowanej formie. W tym przypadku struktura komórkowa ulega bardzo znaczącym przekształceniom, które charakteryzują się bardzo negatywnymi właściwościami.

Obecność łagodnych chorób kości, takich jak dysplazja włóknista czy choroba Pageta, może również stanowić przesłankę do rozwoju mięsaków kości na ich tle.

Biorąc pod uwagę fakt, że mięsaki kości są wykrywane głównie u chłopców w okresie dojrzewania, sugeruje się, że jedną z przyczyn mogą być procesy aktywnego wzrostu ciała w tym okresie, kiedy tkanka kostna rośnie z dużą intensywnością. Istnieje bezpośrednia zależność częstości występowania mięsaków kości od wzrostu nastolatka. Oznacza to, że wysocy chłopcy w okresie dojrzewania są przede wszystkim narażeni.

Tak więc przyczyny mięsaków kości, jak można podsumować, dzielą się na trzy główne grupy czynników. Są to urazowe, rakotwórcze działanie substancji szkodliwych dla człowieka i promieniowania, a także procesy wydłużania się kości w okresie aktywnego wzrostu młodzieży.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy mięsaków kości

Objawy mięsaków kości jako ich najbardziej charakterystyczne przejawy odzwierciedlają się w bólu, który występuje we wczesnych stadiach choroby. Pojawienie się bólu nie jest związane z tym, czy była jakaś aktywność fizyczna, ani z tym, w jakiej pozycji znajduje się ciało pacjenta. Początkowo ból pojawia się epizodycznie i jest bardzo niejasny, ale później zaczyna lokalizować się w odpowiednich obszarach ciała. Doznania bólowe mogą być stałe, narastać i mieć dokuczliwy, głęboki charakter. W spoczynku nasilenie objawów bólowych jest zwykle niewielkie, ale w nocy często obserwuje się wzrost ich intensywności, co z kolei wywołuje zaburzenia snu, powodując bezsenność.

Guz mięsaka kości jest gęsty, nieruchomo przytwierdzony do kości, nie ma wyraźnych granic i może nie powodować bólu przy palpacji lub może powodować umiarkowany ból.

Gdy w miarę postępu patologicznego procesu choroby guz rozprzestrzenia się na dużym obszarze kości, następuje znaczne zniszczenie komórek funkcjonalnych, co powoduje zwiększoną kruchość kości. Ryzyko złamań znacznie wzrasta, nawet niewielkie siniaki i lekkie upadki mogą uszkodzić integralność kości.

Można uwidocznić dużego mięsaka kości, ale ponieważ formacje nowotworowe nie charakteryzują się procesami zapalnymi, temperatura i kolor skóry nie ulegają zmianie. Dlatego takie objawy, jak wzrost temperatury miejscowej i rozszerzone żyły podskórne, nie powinny być kojarzone ze zjawiskiem przekrwienia o podłożu zapalnym.

W miarę jak choroba narasta, w krótkim czasie zwiększa się przykurcz stawów, a w mięśniach rozwijają się procesy zanikowe. Dlatego pacjent jest zmuszony do stałego leżenia w łóżku.

U dzieci występuje szereg charakterystycznych objawów, w tym bóle brzucha, nudności i wymioty.

Objawy mięsaków kości tworzą obraz kliniczny choroby, w którym występuje ból, pojawia się formacja guza i występuje dysfunkcja. W każdym konkretnym przypadku klinicznym nie stwierdza się objawów charakterystycznych dla stanu zapalnego. Na tej podstawie zasadna jest diagnostyka radiologiczna, a następnie - wykorzystanie metod badań morfologicznych.

Mięsak kości udowej

Mięsak kości udowej może być chorobą o charakterze pierwotnym lub wtórnym. Oznacza to, że jego występowanie

Występuje zarówno w tkankach górnej części nogi, ale oprócz tego mięsak może być przerzutem rozwijającym się z innych miejsc występowania nowotworu w organizmie człowieka.

Pojawienie się przerzutów w kościach udowych i w tkankach miękkich uda często wiąże się z obecnością mięsaków w tych narządach, które znajdują się w miednicy małej, gdy ich nowotwory występują w układzie moczowo-płciowym, a także w kręgosłupie w jego odcinku krzyżowo-guzicznym. Występowanie tego typu guza w okolicy uda jest również dość częstym przypadkiem związanym z istnieniem takiego zjawiska jak mięsak Ewinga.

Obraz kliniczny mięsaka kości udowej często charakteryzuje się tym, że w miarę postępu proces patologiczny rozprzestrzenia się albo do stawu kolanowego, albo w kierunku stawu biodrowego. W krótkim czasie zostają zaangażowane również sąsiadujące tkanki miękkie. Powstawanie guza obserwuje się głównie jako kostny węzeł sarkomatyczny, ale czasami może wystąpić rozwój typu okostnowego, w którym obserwuje się rozprzestrzenianie się wzdłuż trzonu kości (oś podłużna).

Jeśli powierzchnie chrząstki pobliskich stawów są dotknięte, rozwija się chrzęstny kostniakomięsak stawu biodrowego. Ponieważ struktura tkanek tworzących kość jest osłabiona z powodu wzrostu guza, prawdopodobieństwo złamań kości biodrowej znacznie wzrasta.

Ta złośliwa formacja kości udowej nie ma zwykle wśród swoich objawów występowania wyraźnie wyrażonych odczuć bólowych. Występowanie zespołu bólowego jest spowodowane głównie przez ucisk pobliskich dróg nerwowych. Ból może obejmować niemal całą kończynę dolną, łącznie z palcami u stóp.

Głównym zagrożeniem, jakie stwarza mięsak kości udowej, jest przede wszystkim jego tendencja do szybkiego rozprzestrzeniania się i zwiększania obszaru objętego chorobą tkanki.

[ 8 ], [ 9 ]

Mięsak kości piszczelowej

Mięsak piszczeli jest najczęstszym przypadkiem mięsaka kościopochodnego, który charakteryzuje się rozwojem bezpośrednio z kości kończyn (guz pierwotny), z lokalizacją w pobliżu obszarów, w których znajdują się duże stawy. Są to przede wszystkim kość piszczelowa i udowa. Ta choroba onkologiczna charakteryzuje się występowaniem złośliwego guza o agresywnych właściwościach. Struktura kości w wyniku obecności guza w miejscu jego lokalizacji (w tym przypadku jest to długa rurkowata kość piszczelowa) ulega znacznym zaburzeniom, zwiększa się kruchość i łamliwość kości. Ryzyko złamań znacznie wzrasta nawet z powodu najdrobniejszych czynników urazowych. Aby tego uniknąć, w przypadku mięsaka piszczeli często można uzasadnić unieruchomienie chorej kończyny dolnej poprzez zastosowanie szyny gipsowej lub innego bardziej nowoczesnego materiału.

W tej chorobie istnieje możliwość przerzutów do innych kości, a także do płuc. Mikroprzerzuty płucne mogą występować z prawdopodobieństwem około 80 procent i nie są wykrywalne za pomocą badania rentgenowskiego.

Obecnie znane są różne odmiany histologiczne mięsaków kościotwórczych, różniące się stopniem negatywnego wpływu na kość, każda wykazująca własny obraz kliniczny i reagująca na leczenie w różnym stopniu. Przed rozpoczęciem leczenia terapeutycznego konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania pacjenta. Jest to wymagane w celu ustalenia, jak rozległy jest proces nowotworowy, na jakim etapie znajduje się choroba, w celu opracowania planu odpowiednich działań medycznych. Mięsak piszczeli charakteryzuje się czynnikiem prognostycznym przeżycia w ogóle, korzystniejszym niż w przypadku, gdy dotknięte są kości udowe, kości miednicy lub kości kończyn górnych.

Mięsak kości ramiennej

Mięsak kości ramiennej należy do tych zmian nowotworowych kończyn ludzkich, które są charakteryzowane jako wtórne. Oznacza to, że wystąpienie złośliwej formacji w kości ramiennej jest spowodowane rozprzestrzenianiem się pewnej onkologii, która ma miejsce w organizmie.

W początkowej fazie rozwoju procesu patologicznego mięsak kości ramiennej nie wykazuje tendencji do ujawniania się żadnym wyraźnym zespołem charakterystycznych objawów klinicznych. Nowotwór mięsakowy jest ukryty pod tkanką mięśniową, gdzie z czasem rozprzestrzenia się okostnowo w ciele kości.

Im bardziej wzrasta intensywność negatywnych procesów związanych z postępem tej choroby, tym bardziej widoczne stają się objawy. W szczególności, w miarę wzrostu guza, uciska on i uszkadza naczynia krwionośne i szlaki nerwowe w ramieniu. Kiedy mięsak rozprzestrzenia się w górę do splotu ramiennego, który odpowiada za unerwienie całego ramienia, te zakończenia nerwowe, będąc ściśnięte, powodują zespół bólowy w kończynie górnej. Całe ramię od ramienia do paznokci staje się bolesne, jego wrażliwość jest upośledzona. Powoduje to uczucie pieczenia w kończynie dotkniętej mięsakiem, staje się ona zdrętwiała, a także pojawia się złudzenie mrówek pełzających po skórze.

Ponadto funkcje motoryczne są upośledzone, ręka staje się słaba, napięcie mięśniowe maleje, a drobne zdolności motoryczne palców ulegają pogorszeniu. Pacjent częściowo traci zdolność do manipulowania różnymi przedmiotami, a nawet do ich prostego trzymania w dłoni.

Z powodu mięsaków kości ramiennej osłabia się struktura kości, co jest obarczone możliwością częstych złamań barku. Ponadto nawet najmniejszy uraz mechaniczny może spowodować taki uraz przy takiej chorobie.

Mięsak ten często towarzyszy zaangażowaniu stawu barkowego w proces postępu patologicznego. Stopniowo nasilają się w nim odczucia bólowe, zmniejsza się stopień swobody ruchu. Czynności, w których ramię jest podnoszone lub odciągane do tyłu, stają się trudne i towarzyszy im ból.

Mięsak kości ramiennej jest wtórną chorobą nowotworową, która przerzutuje się głównie z pobliskich regionalnych węzłów chłonnych, takich jak: podżuchwowe i podjęzykowe, w okolicy nadobojczykowej i podobojczykowej, w okolicy pachowej itp. Mięsak może być również przenoszony na ramię kończyny górnej z guzów głowy, szyi, klatki piersiowej, z kręgosłupa w jego odcinkach piersiowym i szyjnym. Czasami obserwuje się również zjawisko przerzutów odległych z innych części ciała.

Mięsak kości czołowej

W większości przypadków mięsaki kości czołowej można scharakteryzować jako mięsaki osteogenne, zlokalizowane głównie w kościach czołowych i potylicznych czaszki.

Najwięcej przypadków klinicznych tej choroby odnotowuje się u pacjentów młodych i w średnim wieku. Guz ma szeroką podstawę i spłaszczony kulisty lub jajowaty kształt. Jest to lity, ograniczony guz utworzony z gąbczastej lub zwartej substancji kostnej i charakteryzuje się dość długim czasem wzrostu.

Istnieją takie typy tego rodzaju nowotworów jak inwazyjne i wewnątrznaczyniowe. Pierwsza z nich wykazuje właściwości właściwe wszystkim innym guzom wewnątrzczaszkowym, ponieważ rozwija się w kości czaszki i w niektórych przypadkach może rozprzestrzeniać się do jamy czaszki. Temu procesowi patologicznemu towarzyszy pojawienie się odpowiedniego zespołu objawów. Takie objawy charakteryzują się wzrostem poziomu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, a oprócz tego pojawieniem się innych zjawisk ogniskowych zlokalizowanych zgodnie z miejscem, w którym guz znajduje się wewnątrz jamy czaszki.

Podstawowym środkiem diagnostycznym jest badanie rentgenowskie. Według jego wyników nowotwór wygląda jak gruby cień o wyraźnie określonym obrysie. Według danych rentgenowskich określa się kierunek wzrostu guza - do jamy czaszki lub do zatok czołowych. Wykrycie wewnątrzczaszkowego kierunku wzrostu guza, zwłaszcza jeśli wnika on do jamy czaszki, powoduje pilną potrzebę usunięcia guza.

Mniej niebezpieczny jest przypadek, gdy mięsak kości czołowej ma kierunek wzrostu wewnątrznaczyniowego, tj. gdy patologiczna formacja kostna znajduje się na zewnętrznej powierzchni czaszki. W tym przypadku mięsak osteogenny kości czołowej, nawet jeśli jest duży, może powodować głównie jedynie niedogodności kosmetyczne.

Mięsak kości miednicy

Mięsak kości miednicy to guz rozwijający się w tkankach kostnych, występujący ze stosunkowo niewielką częstością przypadków klinicznych. Posiadanie takiej lokalizacji w ciele człowieka jest charakterystyczne głównie dla mięsaka Ewinga. Tworzenie się guza w kościach miednicy jest częstsze u pacjentów płci męskiej niż u kobiet. Osoba może po raz pierwszy zetknąć się z objawami tej choroby onkologicznej w dzieciństwie lub okresie dojrzewania.

Pierwszymi objawami, które mogą wskazywać na rozwój mięsaków kości miednicy, są z reguły występowanie tępych, niezbyt intensywnych bólów w okolicy miednicy i pośladków. Często towarzyszy im wzrost temperatury ciała, jednak nie za znaczny i krótkotrwały. Ból nasila się głównie podczas chodzenia, zwłaszcza gdy mięsak atakuje staw biodrowy.

W miarę jak guz w kościach miednicy się powiększa, a dynamika patologiczna obejmuje nowe tkanki i narządy, nasilają się objawy bólowe. W przypadku bliskiego położenia guza do skóry zaczyna być zauważalny występ. Skóra staje się cieńsza i przez nią widoczny jest wzór utworzony z sieci naczyń. Ponadto, w wyniku wzrostu mięsaka kości miednicy, dochodzi do przemieszczenia i ucisku narządów, naczyń krwionośnych i dróg nerwowych znajdujących się w jej bliskim sąsiedztwie. Prowadzi to do zaburzenia ich prawidłowego funkcjonowania. Kierunek rozprzestrzeniania się zespołu bólowego jest determinowany przez to, które nerwy guz wywołuje tak negatywny efekt. Doznania bólowe, na tej podstawie, mogą występować w udzie, w kroczu, w narządach płciowych.

Mięsak kości miednicy charakteryzuje się wyraźnymi cechami złośliwymi, co objawia się dużą szybkością postępu procesu patologicznego i wczesnym powstawaniem przerzutów do innych narządów.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mięsak kości biodrowej

Kości budujące miednicę są narządami wtórnego kostnienia, co oznacza, że stadium chrzęstne nie występuje w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju dziecka, ale po urodzeniu. Z uwagi na tę okoliczność wśród nowotworów zlokalizowanych w kościach miednicy można w równym stopniu spotkać zarówno kostniakomięsaka, który rozwija się z samej tkanki kostnej, jak i chrzęstniakomięsaka, którego podłożem jest tkanka chrzęstna.

Dość powszechnym zjawiskiem patologicznym jest również mięsak kości biodrowej - tak często nazywa się mięsak stawu biodrowego. Ciało ludzkie nie zawiera niczego innego, co byłoby podobne do takiej formacji kostnej. Z połączenia kości udowej i miednicy, gdzie się one łączą, powstaje specjalna formacja w postaci stawu biodrowego.

Zmiany sarkomatowe w trakcie postępu procesu patologicznego prowokują występowanie ograniczeń ruchomości i prowadzą do pojawienia się bolesnych przykurczów. W miarę dalszego rozwoju tego typu złośliwej zmiany wzrasta stopień ekspresji bolesnych odczuć podczas palpacji. Zespół bólowy ma tendencję do nasilenia się w nocy. Charakterystyczną cechą w tym względzie jest to, że stosowanie środków przeciwbólowych nie wykazuje wystarczającej skuteczności. A ponadto takie bóle nie wykazują zależności od poziomu aktywności fizycznej w ciągu dnia.

Mięsak kości biodrowej jest nowotworem o wyjątkowo agresywnych właściwościach. Wraz z nim, już na dość wczesnym etapie rozwoju tego nowotworu, rozpoczynają się przerzuty, a w tych procesach patologicznych biorą udział najróżniejsze narządy. Przerzuty przez układ krążenia pojawiają się w płucach, mózgu itp.

Mięsak kości biodrowej

Szkielet miednicy tworzy połączenie takich kości jak kość biodrowa, łonowa i kulszowa. Wszystkie te kości są sparowane i po połączeniu ze sobą mają wygląd pierścienia kostnego, który zamyka klin kostny utworzony z kości guzicznej i krzyżowej z tyłu. W każdej z tych kości miednicy, w wyniku narażenia na pewne niekorzystne czynniki, może zacząć rozwijać się choroba złośliwa. Najczęstszym typem są zmiany sarkomatyczne. Mięsak kości biodrowej często jest jednym z nich.

Kość biodrowa jest największą kością w miednicy. Jej prawe lub lewe skrzydło zwykle zawiera jeden z dwóch najczęstszych przypadków klinicznych. Jest to mięsak kościotwórczy lub mięsak Ewinga.

Mięsak kościotwórczy kości biodrowej dotyka przede wszystkim dzieci, ponieważ typowa lokalizacja mięsaków to kości płaskie. Ze względu na fakt, że diagnozowanie tej onkologii we wczesnych stadiach wiąże się ze znacznymi trudnościami, pacjenci we wczesnym dzieciństwie, gdy są hospitalizowani, mają już przerzuty do płuc, a choroba jest często nieuleczalna, tj. niepoddający się leczeniu. Starsze dzieci mogą cierpieć na mięsaka, który, powstając u podstawy kości biodrowej, z czasem rozprzestrzenia się na jej skrzydło.

Mimo że mięsak Ewinga charakteryzuje się tym, że jest zlokalizowany głównie w długich kościach rurkowatych, w ich trzonach, może być również zlokalizowany w kościach płaskich, w tym w jednym ze skrzydeł kości biodrowej. Dzieje się tak w nieco mniej niż połowie wszystkich przypadków.

Mięsak kości biodrowej, wśród wszystkich innych nowotworów złośliwych kości miednicy, jest dość powszechnym zjawiskiem patologicznym, które dotyka zarówno dzieci, jak i dorosłych. Ich leczenie jest w wielu przypadkach bardzo trudnym procesem i wymaga zarówno znacznych wysiłków medycznych, jak i pochłania wiele energii od pacjenta. Trudności zaczynają się już na etapie diagnozowania choroby, ponieważ trudno ją zdiagnozować w badaniu rentgenowskim. Aby jednoznacznie wyjaśnić diagnozę, zazwyczaj wymagana jest otwarta biopsja. Radioterapia jest nieskuteczna.

Mięsak przykostny kości

Mięsak parostealny kości jest jedną z form złośliwych zmian kostnych, jakie mogą przybierać kostniakomięsaki. Choroba ta występuje w około 4% przypadków mięsaków rozwijających się w tkance kostnej, co klasyfikuje ten typ onkologii kości jako rzadki guz.

Specyficzne właściwości mięsaków kości przykostnych polegają na tym, że ich wzrost i rozprzestrzenianie się następuje wzdłuż powierzchni kości bez znaczącej penetracji w jej głąb. Inną charakterystyczną cechą, która odróżnia tego mięsaka od większości wszystkich innych nowotworów kości, jest stosunkowo niższy wskaźnik postępu procesu patologicznego. Na tej podstawie można stwierdzić, że mięsaki kości przykostnych wykazują również nieco niższą ekspresję swoich właściwości złośliwych.

Typową lokalizacją tego mięsaka jest staw kolanowy, w tej lokalizacji jego powstawanie guza jest wykrywane w ponad 2/3 wszystkich przypadków. Ponadto guz może rozwijać się na kości piszczelowej i w bliższej części kości ramiennej.

Jeśli chodzi o przedział wiekowy, który wyznacza okres, w którym najczęściej występują tego typu zmiany kostne, to około 70% przypadków klinicznych obserwuje się u osób powyżej 30 roku życia. Znacznie rzadziej występuje u dzieci poniżej 10 roku życia, a także u osób powyżej 60 roku życia.

Ze względu na płeć wskaźnik zapadalności rozkłada się mniej więcej równomiernie pomiędzy mężczyzn i kobiety.

Nowotwór sarkomatyczny objawia się bólem przy ucisku, przy palpacji ujawnia się jako gęsta, stała masa. Wśród najbardziej podstawowych objawów, najpierw obserwuje się obecność obrzęku, a następnie - odczucia bólowe.

Ze względu na znacznie wydłużony przebieg choroby, rozpoznanie choroby może być poprzedzone objawami klinicznymi od 1 roku do 5 lat i dłużej. W niektórych przypadkach okres ten może sięgać 15 lat.

Mięsak przykostny kości ma korzystne rokowanie po usunięciu chirurgicznym, jeśli nie ma inwazji do kanału szpiku kostnego. Nieudana interwencja chirurgiczna może spowodować nawrót choroby i doprowadzić do dedyferencjacji guza z prawdopodobieństwem 20%.

Mięsak kości u dzieci

Mięsaki kości u dzieci reprezentowane są głównie przez różne rodzaje kostniakomięsaków i mięsaka Ewinga.

Mięsak kostny lub mięsak kostny to nowotwór onkologiczny powstający ze złośliwych zwyrodnionych komórek w tkance kostnej. Ta zmiana chorobowa występuje głównie w długich cewkowych kościach kończyn górnych i dolnych. Proces patologiczny z reguły dotyczy przynasady, która znajduje się w cewkowej kości między jej częścią środkową a końcową, gdzie się rozszerza. Rola przynasady jest bardzo ważna dla wzrostu kości w dzieciństwie. Istnieje możliwość, że w obszarze rozprzestrzeniania się guza zostaną zaangażowane sąsiednie ścięgna, mięśnie i tkanki tłuszczowe, które z czasem się powiększają. Poprzez układ krwionośny komórki patologiczne są w stanie dotrzeć do różnych części ciała, dając przerzuty. Najbardziej typowe są przerzuty w płucach, ale ich pojawienie się nie jest wykluczone w wielu innych narządach, w tym w innych kościach i mózgu.

Mięsak Ewinga jest najczęstszym rodzajem mięsaka u dzieci, zaraz po kostniakomięsakach. Ten rodzaj mięsaka jest rakową zmianą kości, która stanowi niezwykle małą liczbę przypadków klinicznych u osób poniżej 5 roku życia i u osób powyżej 30 roku życia. Większość pacjentów to dzieci wchodzące w okres dojrzewania. W grupie wiekowej od 10 do 15 lat chłopcy w pewnym stopniu przeważają nad dziewczynkami.

Zwiększone prawdopodobieństwo tego typu onkologii może wynikać z obecności łagodnych formacji nowotworowych w kościach, takich jak enchondroma, a także z pewnych zaburzeń w funkcjonowaniu układu moczowo-płciowego dziecka. Powszechne założenie, że jakiś czynnik urazowy może działać jako wyzwalacz, nie jest pozbawione podstaw. Często jednak trudno jest wiarygodnie potwierdzić, że rozwój mięsaka jest prowokowany przez złamania lub siniaki. W końcu między rzeczywistym uderzeniem urazowym a momentem wykrycia guza może upłynąć różny odstęp czasu.

Różnica w charakterze bólu w tego typu mięsakowatych zmianach kostnych i bólu spowodowanego urazem polega na tym, że nawet po unieruchomieniu kończyny jej intensywność nie zmniejsza się, lecz wręcz przeciwnie, stale wzrasta.

Przerzuty do innych narządów w ciele spowodowane mięsakiem kości prowadzą do odpowiadających objawów. Takich jak: podwyższona temperatura ciała, ogólne osłabienie i zmęczenie, dziecko zaczyna tracić na wadze.

Mięsak kości u dzieci jest często wykrywany w momencie diagnozy nie wcześniej niż kilka miesięcy po jego pierwszych objawach. Często występowanie bólu i obrzęku przypisuje się zapaleniu lub urazowi. Gdy u dziecka rozwija się przedłużający się ból kości o niewyjaśnionym pochodzeniu, zaleca się konsultację z onkologiem.

Mięsak kości w późnym stadium

Przebieg kliniczny choroby, w procesie stopniowego narastania wywołanych nią zmian patologicznych w organizmie, przebiega przez dwie główne fazy.

Podczas pierwszego z nich - łagodnego, w początkowych stadiach rozwoju choroby obserwuje się gęsty, nieruchomy, guzowaty nowotwór, niecharakteryzujący się bólem. Obecność guza nie powoduje istotnego ograniczenia ruchomości stawu zlokalizowanego w miejscu jego lokalizacji. Taki stan można obserwować bez widocznych zmian przez okres do kilku miesięcy.

Jednak z czasem faza łagodna prędzej czy później zaczyna ustępować miejsca fazie złośliwej. Aktywacji progresji mięsaków kości towarzyszy wzrost tempa wzrostu guza, nasilenie objawów bólowych i upośledzenie funkcji stawów. Ból pojawia się we wczesnych stadiach zmian kostnych o charakterze mięsaków. Wynika to z faktu, że pod wpływem negatywnego oddziaływania nowotworu upośledzeniu ulegają właściwości funkcjonalne tkanki kostnej. Stopień ekspresji bólu, głównie o charakterze bolesnym, nie jest zależny od pozycji ciała pacjenta; występuje on w postaci ostrych, narastających ataków, które występują głównie w nocy.

W miarę jak mięsak kości staje się coraz bardziej złośliwy, choroba ta powoduje negatywne zmiany w funkcjonowaniu dotkniętej kończyny. Złośliwy guz rozprzestrzenia się na dużą liczbę tkanek, agresywnie niszcząc żywe komórki, z coraz większą szybkością, swoboda ruchu stawu jest znacznie ograniczona, a procesy zaniku mięśni rozwijają się.

Zbliża się 4., końcowy etap mięsaków kości, który diagnozuje się niezależnie od wielkości guza, na podstawie zjawisk przerzutów odległych narządów i regionalnych węzłów chłonnych. Pacjent jest unieruchomiony i musi cały czas leżeć w łóżku.

Onkologia kości jest niezwykle poważną chorobą, która może stanowić bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta. Dlatego zanim dojdzie do ostatniego stadium mięsaków kości, które powodują bardzo niekorzystne rokowanie, konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia. Obecnie istnieją techniki chirurgiczne, które pozwalają pacjentowi pozbyć się patologicznego nowotworu bez konieczności usuwania zajętego narządu. Jeśli guz zostanie zdiagnozowany w odpowiednim czasie, to będąc jeszcze w stadium miejscowym, dobrze reaguje na leczenie skojarzone.

Diagnostyka mięsaków kości

Diagnostyka mięsaków kości opiera się na tym, że takie dane kliniczne, jak objawy bólowe, obecność tkanki plusowej - jak mówią o powstaniu guza, a także obserwowane zaburzenia w funkcjonowaniu dotkniętego narządu, są porównywane w kompleksie. Ponadto analizuje się dane uzyskane w wyniku badań radiologicznych i morfologicznych.

Obraz radiograficzny mięsaków kości w około 40% przypadków pokazuje mięsaki osteolityczne, 20% obserwacji wskazuje na mięsaki osteoplastyczne. Pozostała liczba obejmuje różne mięsaki kości o mieszanym typie.

Mięsak osteolityczny kości pojawia się jako ogniska zniszczenia z łuszczącą się okostną, zlokalizowane w końcowych częściach kości. Mięsak osteoplastyczny charakteryzuje się tworzeniem zagęszczenia kości przypominającego chmurę, w którym kość traci swoją strukturę, a także występują niewielkie ogniska osteoporozy.

Jednym z najwcześniejszych objawów mogących sugerować mięsaki kości jest wykrycie wypustek – cienkich płytek okostnej, które rozchodzą się promieniście od powierzchni kości.

Bardzo mały odsetek przypadków (od 1 do 1,5% pierwotnej onkologii kości) to mięsak kości juxtacortical lub paraosseous. Podstawą jego rozwoju jest tkanka łączna przylegająca do kości. Nowotwór występuje w długich cewkowych kościach w pobliżu stawu kolanowego, łokciowego i biodrowego.

Diagnoza mięsaków kości, jak można podsumować na podstawie powyższych informacji, polega przede wszystkim na przeprowadzeniu badania radiograficznego, a także na analizie materiału morfologicznego. Pobieranie próbek do morfologii odbywa się poprzez nakłucie, do którego używa się igły z mandrynem.

Przy stawianiu ostatecznej diagnozy bierze się pod uwagę dane uzyskane w badaniu mikroskopowym materiału histologicznego.

[ 14 ], [ 15 ]

Leczenie mięsaków kości

Leczenie mięsaków kości, jak również mięsaków wszystkich innych typów, może być skuteczne w takim stopniu, w jakim choroba jest diagnozowana na wcześniejszym etapie procesu patologicznego. Kolejnym fundamentalnym aspektem skutecznego leczenia jest stosowanie złożonych środków terapeutycznych.

W leczeniu stosuje się szereg leków. Oto niektóre z nich.

Adriamycyna jest antybiotykiem przeciwnowotworowym. Jest to preparat w postaci proszku o masie 0,01 g w butelce. Opakowanie zawiera butelkę z 5 ml płynu do wstrzykiwań. Podaje się go dożylnie raz dziennie przez 3 dni, co stanowi jeden cykl leczenia. Kurs można powtórzyć po 4-7 dniach - 3-4 zastrzyki co drugi dzień. Dzienna dawka pojedyncza nie powinna przekraczać stosunku 0,4-08 mg na 1 kg masy ciała. Stosowanie tego leku wiąże się z ryzykiem wystąpienia anemii, leukopenii, trombocytopenii, niedociśnienia tętniczego, niewydolności serca, bólu serca.

Imidazol karboksamid jest cytostatykiem przeciwnowotworowym. Występuje w postaci suchej substancji do wstrzykiwań w fiolkach 0,1-0,2 g. Do leku dołączony jest rozpuszczalnik. Przeznaczony jest do podawania dożylnego lub, w zależności od wskazań, dotętniczego w ramach monoterapii w cyklach 5-6 dniowych z 3-tygodniową przerwą między cyklami. Dawka dobowa wynosi 150-250 mg/m2. Może powodować działania niepożądane w postaci bólu w miejscu wstrzyknięcia, ogólnego osłabienia organizmu, bólów głowy, krytycznej utraty apetytu (anoreksji), nudności, wymiotów, zaparć.

Metotreksat - tabletki powlekane 2,5 mg, 50 szt. w polimerowym słoiku. Przyjmowany doustnie w dawce 15-30 mg na dobę. Lek może powodować szereg negatywnych skutków ubocznych: niedokrwistość aplastyczna, leukopenia, trombocytopenia, eozynofilia, nudności, wymioty, niskie ciśnienie krwi, świąd skóry, pokrzywka, wysypki skórne.

Cyklofosfamid, proszek do wstrzykiwań - w fiolkach 200 mg. Schemat dawkowania ustalany jest indywidualnie, w oparciu o istniejące stadium zmiany, stan układu krwiotwórczego pacjenta i wybrany schemat terapii przeciwnowotworowej. Negatywne skutki uboczne stosowania leku mogą obejmować: ból głowy, nudności, wymioty, ból brzucha, biegunkę, rozwój niedokrwistości, małopłytkowość, szybkie bicie serca, duszność, pokrzywkę, wysypki skórne, reakcje anafilaktyczne.

Chirurgiczne metody leczenia mięsaków kości obejmują amputację chorej kończyny lub jej wycięcie.

Jakiś czas temu uważano, że jedyną możliwą metodą leczenia mięsaków kości jest zabieg chirurgiczny polegający na wycięciu tej złośliwej formacji. Jednak obecnie istnieje wystarczająca liczba metod wykazujących znaczną skuteczność w walce z taką onkologią. Wśród nich znajduje się zastosowanie radioterapii, a ponadto współczesna farmakologia dysponuje szeroką gamą leków o aktywnym działaniu przeciwnowotworowym.

Zapobieganie mięsakom kości

Z danych statystycznych wynika, że nawet najnowocześniejsze metody leczenia zmian onkologicznych często nie są w stanie zagwarantować całkowitego ustąpienia choroby i jej remisji w długim okresie czasu. W liczbie całkowicie wyleczonych pacjentów liczba ta nadal idzie w jednostki. A zatem, jeśli procesy złośliwe w organizmie człowieka są tak trudne do leczenia, kwestia profilaktyki staje się bardziej istotna. Albo przynajmniej zmniejszenia ryzyka rozwoju. Tak więc profilaktyka mięsaków kości jest postrzegana przede wszystkim w określeniu grupy ryzyka osób, które mogą mieć przesłanki do rozwoju tego typu nowotworu. A w odniesieniu do osób, które cierpiały na mięsaki kości i przeszły cykl leczenia terapeutycznego lub przeszły operację usunięcia takiego guza, konieczne jest monitorowanie przez onkologa, co jest profilaktyką wtórną. Oznacza to, że oprócz regularnych badań lekarskich konieczne jest również poddanie się badaniu różnymi metodami diagnostycznymi - prześwietleniu klatki piersiowej, osteoscyntygrafii, MRI kości, w której zlokalizowana jest zmiana mięsakowata.

Natura wszystkich chorób onkologicznych jest taka, że nawet po wyleczeniu pacjenta z guza w wyniku leczenia, pozostaje wysokie prawdopodobieństwo nawrotów i wszelkiego rodzaju powikłań. W tym względzie wiele czynników może odgrywać ważną rolę, w tym styl życia, poziom aktywności fizycznej pacjenta, dieta, nawyki itp.

Profilaktyka mięsaków kości jest z pewnością ważna, ale jeśli taka diagnoza zostanie postawiona, nie należy jej traktować jako wyroku śmierci. Odpowiedzialne podejście do procesu leczenia i późniejszej rehabilitacji pomoże przezwyciężyć wszystkie trudności.

Rokowanie w przypadku mięsaków kości

Rokowanie w mięsakach kości ustala się na podstawie obiektywnej oceny szerokiego spektrum czynników związanych z przebiegiem choroby, ogólnym stanem pacjenta itp. Wiodącą rolę w przewidywaniu wyniku tego typu onkologii kości przypisuje się stadium, w którym rozwija się proces patologiczny w momencie diagnozy i rozpoznania. Poziom rozwoju współczesnej medycyny daje wszelkie podstawy do znacznej pewności, że leczenie przyniesie pozytywny wynik. Przypadek, w którym obecność choroby zostanie wykryta na możliwie najwcześniejszych etapach postępu jej złośliwych przejawów, ma fundamentalne znaczenie dla powodzenia środków medycznych.

Zastosowanie progresywnych metod chemioterapii adiuwantowej i neoadjuwantowej oraz innych łagodnych metod w połączeniu z radioterapią i interwencją chirurgiczną przyczynia się do zwiększenia wskaźnika przeżycia chorych na mięsaki kościopochodne i z obecnością przerzutów do płuc.

W wyniku radykalnego podejścia chirurgicznego do leczenia mięsaków kości w realiach obecnych czasów możliwe jest zachowanie kończyny u ponad 80 proc. pacjentów. Przeprowadzenie chemioterapii w okresie pooperacyjnym przyczynia się do jeszcze lepszych wyników.

Pięcioletnie wskaźniki przeżycia dla miejscowego kostniakomięsaka wynoszą ponad 70 procent. Rokowanie dla mięsaków kości u pacjentów z guzami wrażliwymi na chemioterapię jest takie, że wskaźniki przeżycia wynoszą od 80 do 90 procent.