Młodzieńcza polipowatość okrężnicy (zespół Weila)

Młodzieńcza polipowatość jelita grubego (zespół Weila) jest chorobą rzadką, w jej obrazie klinicznym i morfologicznym znacznie różni się od innych rodzajów wielogłośnikowej rodziny. Większość członków rodziny, którzy mają młodzieńczą polipowatość jelita grubego, zmarła później z powodu raka okrężnicy. Choroba objawia się we wczesnym dzieciństwie i w starszym wieku. Należy zauważyć, że choroba jest nagle zdiagnozowano u młodych ludzi, którzy mają rodzinę w przeszłości był podobny lub jak jej chorobę (choć należy pamiętać, że 20-25 lat temu, poziom wykrywania chorób, w tym raka okrężnicy, był znacznie niższy niż obecnie). Polipy w tej chorobie (swoją drogą, na podstawie własnych obserwacji i innych dziedzicznej stwardnienie polipowatości przewodu pokarmowego), głównie w rzeczywistości wiele (setki), w pozostałych przypadkach są one znacznie mniejsze (dziesięć lub więcej sztuk), a na końcu, u wybranych chorych ( ale z typową dziedziczną anamnezą!) - są pojedyncze, co powinno być wzięte pod uwagę w ich praktycznych działaniach. AM Veake i in. W 1966 roku opisał 11 przypadków tej choroby u 4 rodzin. Jak stało się jasne po szczegółowym przesłuchaniu, w przeszłości niektórzy krewni zmarli na raka okrężnicy.

[1], [2]

Patomorfologia

Polipy w tej choroby w dużej mierze podobne do tych w stwardnieniu dziedziczne polipowatości jelita cienkiego: są liczne zrębu tkanki łącznej, niewielka ilość konglomeratów gruczoły jelitowe o różnej wielkości wewnątrz i śluzu cystic wnęk leukocytach.

Objawy i leczenie polipowatości młodzieńczej jelita grubego

Do pewnego czasu choroba przebiega bezobjawowo. Możliwe jest owrzodzenie polipów, krwawienie z jelit, wgłobienie jelit i obturacja jelit (duże polipy). W takich przypadkach konieczna jest pilna hospitalizacja w szpitalu chirurgicznym iw przyszłości, jeżeli nie ma przeciwwskazań - leczenie chirurgiczne. Podobnie jak w innych przypadkach wymienionych powyżej, konieczne jest zbadanie wszystkich bezpośrednich krewnych w celu zidentyfikowania bezobjawowo występującej polipowatości dziedzicznej. Pacjent i jego krewni z objawami polipowatości jelita grubego wymagają regularnego badania lekarskiego w celu wykrycia w odpowiednim czasie transformacji nowotworowej polipów pomimo dobrego samopoczucia. Prawdą jest, że należy zauważyć, że przy tej formie dziedzicznej polipowatości okrężnicy obserwuje się komplikacje, sądząc po piśmiennictwie, niezwykle rzadko. Z objawami dyspeptycznymi - leczenie objawowe, dieta.