Niedrożność żył siatkówki

Arterioloskleroza jest ważnym czynnikiem przyczyniającym się do rozwoju niedrożności żyły odgałęzionej siatkówki. Tętniczki siatkówki i odpowiadające im żyły mają wspólną powłokę przydankową, więc pogrubienie tętniczek powoduje ucisk żyły, jeśli tętniczka znajduje się przed żyłą. Prowadzi to do zmian wtórnych, w tym utraty komórek śródbłonka żylnego, tworzenia się skrzepu i niedrożności. Podobnie, żyła środkowa siatkówki i tętnica mają wspólną powłokę przydankową za blaszką sitową, więc zmiany miażdżycowe w tętnicy mogą powodować ucisk żyły i wywoływać niedrożność żyły środkowej siatkówki. W związku z tym uważa się, że uszkodzenie zarówno tętnic, jak i żył prowadzi do niedrożności żylnej siatkówki. Z kolei niedrożność żylna prowadzi do wzrostu ciśnienia w żyłach i naczyniach włosowatych ze spowolnieniem przepływu krwi. Przyczynia się to do rozwoju niedotlenienia siatkówki, z którego krew jest odprowadzana przez zablokowaną żyłę. Następnie dochodzi do uszkodzenia komórek śródbłonka naczyń włosowatych i wynaczynienia składników krwi, wzrasta ciśnienie na tkankę, powodując jeszcze większe spowolnienie krążenia i niedotlenienie. W ten sposób powstaje błędne koło.

Klasyfikacja niedrożności żyły siatkówki

1. Zamknięcie gałęzi żyły wrotnej siatkówki.
2. Zamknięcie żyły środkowej siatkówki.
   • Nie niedokrwienny.
   • Niedokrwienny.
   • Zapalenie brodawki żylnej.
3. Niedrożność żył półsiatkówkowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co jest przyczyną niedrożności żył siatkówki?

Poniżej wymieniono schorzenia (uporządkowane według stopnia ciężkości), które wiążą się z wysokim ryzykiem wystąpienia niedrożności żył siatkówki.

1. Najważniejszym czynnikiem jest podeszły wiek; ponad 50% przypadków dotyczy osób powyżej 65 roku życia.
2. Choroby układowe, w tym nadciśnienie tętnicze, hiperlipidemia, cukrzyca, palenie tytoniu i otyłość.
3. Podwyższone ciśnienie śródgałkowe (np. jaskra pierwotna z otwartym kątem, nadciśnienie oczne) zwiększa ryzyko wystąpienia niedrożności żyły środkowej siatkówki.
4. Choroby zapalne, takie jak sarkoidoza czy choroba Behçeta, mogą przebiegać z okluzyjnym zapaleniem żył siatkówki.
5. Zwiększona lepkość krwi związana z nadkrwistością lub nieprawidłowymi białkami osocza (np. szpiczak, szpiczak Waldenströma).
6. Nabyte trombofilie, w tym hiperhomocysteinemia i zespół antyfosfolipidowy. Podwyższone stężenie homocysteiny w osoczu jest czynnikiem ryzyka zawału mięśnia sercowego, udarów i choroby tętnic szyjnych, a także zamknięcia żyły środkowej siatkówki, zwłaszcza typu niedokrwiennego. Hiperhomocysteinemia jest w większości przypadków szybko odwracalna dzięki konwersji kwasu foliowego.
7. Wrodzone trombofilie mogą być połączone z niedrożnością żył u młodych pacjentów. Towarzyszy temu zwiększony poziom czynników krzepnięcia VII i XI, niedobór leków przeciwzakrzepowych, takich jak antytrombina III, białko C i S oraz oporność na aktywowane białko C (czynnik V Leiden).

Czynniki zmniejszające ryzyko wystąpienia niedrożności żylnej obejmują zwiększoną aktywność fizyczną i umiarkowane spożycie alkoholu.

Zamknięcie żyły odgałęzionej siatkówki

Klasyfikacja

1. Niedrożność głównych gałęzi żyły środkowej siatkówki dzieli się na następujące typy:
   • Zamknięcie gałęzi skroniowej pierwszego rzędu w okolicy tarczy nerwu wzrokowego.
   • Zamknięcie gałęzi skroniowej pierwszego rzędu odchodzącej od tarczy nerwu wzrokowego, ale obejmującej gałęzie zaopatrujące plamkę.
2. Zamknięcie małych gałęzi przyplamkowych, obejmujące jedynie gałęzie zasilające plamkę.
3. Zamknięcie gałęzi obwodowych, które nie obejmują krążenia plamkowego.

Cechy kliniczne

Objawy zamknięcia gałęzi żyły siatkówki zależą od objętości zamkniętego układu odpływu plamki. Gdy zaangażowana jest plamka, występuje nagłe pogorszenie widzenia, metamorfopsja lub względne mroczki pola widzenia. Zamknięcie gałęzi obwodowej może być bezobjawowe.

Ostrość wzroku jest zmienna i zależy od rozległości procesu patologicznego w plamce żółtej.

Dno oka

• Rozszerzenie i krętość żył obwodowych w stosunku do miejsca niedrożności.
• Płomieniste krwotoki i punktowe krwotoki, obrzęk siatkówki i plamy przypominające watę zlokalizowane w sektorze odpowiadającym dotkniętej gałęzi.

Angiografia dołkowa we wczesnych fazach ujawnia hipofluorescencję spowodowaną blokowaniem fluorescencji tła naczyniówki przez krwotoki siatkówki. W późnych fazach wykrywa się hiperfluorescencję spowodowaną poceniem.

Przebieg. Objawy w okresie ostrym mogą trwać 6-12 miesięcy aż do całkowitego ustąpienia i wyrażają się następująco:

• Żyły są sklerotyczne i otoczone różną ilością resztkowego krwawienia obwodowo od obszaru niedrożności.
• Oboczne naczynia żylne, charakteryzujące się umiarkowaną krętością, rozwijają się miejscowo wzdłuż poziomego szwu między dolnymi i górnymi arkadami naczyniowymi lub w pobliżu tarczy nerwu wzrokowego.
• Mikroaneuryzmy i twarde wysięki mogą być połączone z odkładaniem się wtrąceń cholesterolowych.
• W obszarze plamki żółtej niekiedy wykrywa się zmiany w nabłonku barwnikowym siatkówki lub gliozę nadsiatkówkową.

Prognoza

Rokowanie jest dość korzystne. W ciągu 6 miesięcy u około 50% pacjentów rozwijają się oboczne naczynia z przywróceniem wzroku do 6/12 i wyżej. Poprawa funkcji wzrokowych zależy od stopnia uszkodzenia odpływu żylnego (co wiąże się z lokalizacją i rozmiarem zablokowanej żyły) oraz ciężkości niedokrwienia plamki. Istnieją dwa główne stany zagrażające wzrokowi.

Przewlekły obrzęk plamki jest główną przyczyną długotrwałej utraty wzroku po niedrożności żyły odgałęzionej siatkówki. Niektórzy pacjenci z ostrością wzroku 6/12 lub gorszą mogą odnieść korzyści z fotokoagulacji laserowej, która jest skuteczniejsza w przypadku obrzęku niż niedokrwienia.

Neowaskularyzacja. Neowaskularyzacja rozwija się w okolicy tarczy w około 10% przypadków, a poza tarczą w 20-30%. Jej prawdopodobieństwo wzrasta wraz z ciężkością procesu i rozległością zmiany. Neowaskularyzacja poza tarczą nerwu wzrokowego rozwija się zwykle na granicy z trójkątnym sektorem niedokrwionej siatkówki, gdzie nie ma odpływu z powodu niedrożności żyły. Neowaskularyzacja może rozwinąć się w dowolnym momencie w ciągu 3 lat, ale najczęściej pojawia się w pierwszych 6-12 miesiącach. Jest to poważne powikłanie, które może powodować nawracające krwotoki do ciała szklistego i krwotoki przedsiatkówkowe, a czasami odwarstwienie siatkówki z trakcji.

Obserwacja

Pacjenci muszą przejść angiografię dołkową w odstępie 6-12 tygodni, w trakcie których następuje wystarczająca resorpcja krwotoków siatkówkowych. Dalsze taktyki zależą od ostrości wzroku i wyników angiografii.

• FAG wykazuje dobre ukrwienie plamki, ostrość wzroku się poprawia - leczenie nie jest konieczne.
• Angiografia dołkowa ujawnia obrzęk plamki w połączeniu z dobrym ukrwieniem, ostrość wzroku pozostaje na poziomie 6/12 i poniżej, po 3 miesiącach podejmuje się decyzję o koagulacji laserowej. Ale przed leczeniem ważne jest szczegółowe badanie FAG w celu określenia stref pocenia. Nie mniej ważne jest wykrycie obocznych, które nie pozwalają na przejście fluoresceiny i nie powinny być koagulowane.
• FAG ujawnia brak perfuzji plamki, ostrość wzroku jest niska - koagulacja laserowa w celu poprawy widzenia jest nieskuteczna. Jeśli jednak angiografia dołkowa nie wykazuje perfuzji obszaru do 5 lub więcej DD, konieczne jest badanie pacjenta co 4 miesiące przez 12-24 miesiące z powodu możliwej neowaskularyzacji.

Leczenie laserowe

1. Obrzęk plamki. Wykonuje się koagulację laserową kratową (wielkość każdego koagulatu i odległość między nimi wynosi 50-100 μm), która powoduje umiarkowaną reakcję w obszarze pocenia ujawnioną angiografią dołkową. Koagulantów nie należy podawać poza strefę beznaczyniową dołka i obwodowo do głównych arkad naczyniowych. Należy zachować ostrożność i unikać koagulacji obszarów z krwotokami śródsiatkówkowymi. Badanie kontrolne - za 2-3 miesiące. Jeśli obrzęk plamki utrzymuje się, można wykonać ponowną koagulację laserową, chociaż wynik jest często rozczarowujący.
2. Neowaskularyzacja. Wykonuje się rozproszoną koagulację laserową (wielkość każdego skrzepu i odległość między nimi wynosi 200-500 μm), aby uzyskać umiarkowaną reakcję z pełnym pokryciem sektora patologicznego, wcześniej zidentyfikowanego na kolorowej fotografii i fluorografii. Powtórne badanie - po 4-6 tygodniach. Jeśli neowaskularyzacja utrzymuje się, powtórne leczenie zwykle daje pozytywny efekt.

Niedokrwienne zamknięcie żyły środkowej siatkówki

Cechy kliniczne

Niedokrwienne zamknięcie żyły środkowej siatkówki objawia się nagłą jednostronną utratą ostrości wzroku. Upośledzenie wzroku jest umiarkowane do ciężkiego. Wada źrenicy aferentnej jest nieobecna lub słaba (w przeciwieństwie do niedokrwiennego zamknięcia).

Dno oka

• Różny stopień krętości i rozszerzenia wszystkich gałęzi żyły środkowej siatkówki.
• Punktowe lub płomieniste krwotoki siatkówki we wszystkich czterech kwadrantach, najliczniejsze na obwodzie.
• Czasami można zaobserwować zmiany przypominające watę.
• Często obserwuje się łagodny do umiarkowanego obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i plamki żółtej.

Arteriografia ujawnia opóźniony odpływ żylny, dobre ukrwienie naczyń włosowatych siatkówki i opóźnione sączenie.

Najczęstszą przyczyną jest nieniedokrwienna okluzja żyły środkowej siatkówki, stanowiąca około 75% przypadków.

Przebieg. Większość ostrych objawów znika po 6-12 miesiącach. Pozostałe skutki obejmują kolaterale tarczy nerwu wzrokowego, gliozę nadsiatkówkową i redystrybucję pigmentu w plamce. Przejście do niedokrwiennej okluzji żyły środkowej siatkówki jest możliwe w ciągu 4 miesięcy w 10% przypadków i w ciągu 3 lat w 34% przypadków.

Prognoza

W przypadkach, gdy proces nie staje się niedokrwienny, rokowanie jest dość korzystne, z całkowitym lub częściowym przywróceniem wzroku u około 50% pacjentów. Główną przyczyną słabego przywrócenia wzroku jest przewlekły torbielowaty obrzęk plamki, który prowadzi do wtórnych zmian w nabłonku barwnikowym siatkówki. W pewnym stopniu rokowanie zależy od początkowej ostrości wzroku, a mianowicie:

• Jeżeli na początku ostrość wzroku wynosiła 6/18 lub więcej, to najprawdopodobniej nie ulegnie ona zmianie.
• Jeżeli ostrość wzroku mieści się w zakresie 6/24-6/60, przebieg kliniczny bywa różny, a widzenie może się stopniowo poprawiać, pozostawać niezmienione lub nawet pogarszać.
• Jeśli ostrość wzroku na początku badania wynosiła 6/60, poprawa jest mało prawdopodobna.

Taktyka

1. Aby zapobiec przejściu choroby do postaci niedokrwiennej, konieczna jest 3-letnia obserwacja.
2. Leczenie laserem o dużej mocy ma na celu tworzenie zespoleń między żyłami siatkówki i naczyniówki, tworząc w ten sposób równoległe odgałęzienia w obszarze niedrożności odpływu żylnego. W niektórych przypadkach ta metoda daje dobre rezultaty, ale wiąże się z potencjalnym ryzykiem powikłań, takich jak proliferacja włóknista w obszarze ekspozycji na laser, krwotok żylny lub naczyniówkowy. Przewlekły obrzęk plamki nie zareaguje na leczenie laserowe.

Niedokrwienne zamknięcie żyły środkowej siatkówki

Cechy kliniczne

Niedokrwienne zamknięcie żyły siatkówki charakteryzuje się jednostronnym, nagłym i poważnym upośledzeniem wzroku. Upośledzenie wzroku jest prawie nieodwracalne. Wada źrenicy aferentnej jest poważna.

Dno oka

• Wyraźna krętość i przekrwienie wszystkich gałęzi żyły środkowej siatkówki.
• Rozległe, plamiste i płomieniste krwotoki obejmujące obwód i biegun tylny.
• Zmiany przypominające bawełnę, mogą być liczne.
• Obrzęk plamki i krwotoki.
• Silny obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i przekrwienie.

Angiografia dołkowa ujawnia centralne krwotoki siatkówki i rozległe obszary niedokrwienia naczyń włosowatych.

Przebieg. Objawy ostrego okresu znikają w ciągu 9-12 miesięcy. Pozostałe zmiany obejmują kolaterale tarczy nerwu wzrokowego, nadsiatkówkową gliozę plamki i redystrybucję pigmentu. Rzadziej może rozwinąć się włóknienie podsiatkówkowe, podobne do tego w wysiękowej postaci zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem.

Rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne z powodu niedokrwienia plamki. Rubeosis iridis rozwija się w około 50% przypadków, zwykle w ciągu 2 do 4 miesięcy (jaskra 100-dniowa). Jeśli nie zostanie wykonana koagulacja laserowa siatkówki, istnieje duże ryzyko rozwoju jaskry neowaskularnej.

Taktyka

Monitorowanie wykonuje się co miesiąc przez sześć miesięcy, aby zapobiec neowaskularyzacji przedniego odcinka oka. Chociaż neowaskularyzacja przedniego odcinka oka niekoniecznie wskazuje na obecność jaskry neowaskularyzacyjnej, jest najlepszym markerem klinicznym.

Dlatego też, jeśli istnieje ryzyko rozwoju jaskry neowaskularnej, konieczna jest szczegółowa gonioskopia, gdyż badanie z użyciem samej lampy szczelinowej uważa się za niewystarczające.

Leczenie. Jeśli zostanie wykryte unaczynienie kąta komory przedniej lub tęczówki, natychmiast wykonuje się panretinalną koagulację laserową. Zapobiegawcza koagulacja laserowa jest odpowiednia w przypadkach, w których nie jest możliwe regularne monitorowanie. Jednak czasami krwotoki siatkówkowe nie ustępują wystarczająco do czasu wykonania koagulacji laserowej.

Zapalenie brodawek żylnych

Papillophlebitis (zapalenie naczyń tarczy nerwu wzrokowego) jest uważane za rzadką chorobę, występującą zwykle u zdrowych osób poniżej 50 roku życia. Uważa się, że choroba ta jest oparta na obrzęku tarczy nerwu wzrokowego z wtórną niedrożnością żylną, w przeciwieństwie do zakrzepicy żylnej na poziomie blaszki sitowej u osób starszych.

Objawia się względnym pogorszeniem widzenia, najczęściej zauważanym przy wstawaniu z pozycji leżącej. Pogorszenie widzenia jest od niewielkiego do umiarkowanego. Nie ma wady źrenicy aferentnej.

Dno oka:

• Dominującą cechą jest obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, często w połączeniu z plamami waty.
• Rozszerzenie i krętość żył, krwotoki o różnym nasileniu, zwykle ograniczone do strefy przybrodawkowej i bieguna tylnego.
• Powiększa się martwa plamka.

Angiografia dołkowa ujawnia opóźnione napełnianie się żył, hiperfluorescencję spowodowaną sączeniem i dobre ukrwienie naczyń włosowatych.

Rokowanie jest doskonałe niezależnie od leczenia. W 80% przypadków wzrok powraca do 6/12 lub lepiej. Pozostali doświadczają znacznej nieodwracalnej utraty wzroku z powodu obrzęku plamki.

Niedrożność żył półsiatkówkowych

Zamknięcie żyły półsiatkówkowej występuje rzadziej niż zamknięcie żyły środkowej siatkówki i obejmuje górne lub dolne gałęzie żyły środkowej siatkówki.

Klasyfikacja niedrożności żyły półsiatkówkowej

• zamknięcie półkuli głównych gałęzi żyły środkowej siatkówki w pobliżu tarczy nerwu wzrokowego lub w pewnej odległości;
• Niedrożność półcentralna jest rzadsza, obejmuje jeden z dwóch pni żyły środkowej siatkówki i występuje na przedniej powierzchni tarczy nerwu wzrokowego jako niedrożność wrodzona.

Niedrożność żył półsiatkówkowych charakteryzuje się nagłą utratą wzroku w górnej lub dolnej połowie pola widzenia, w zależności od dotkniętego obszaru. Upośledzenie wzroku jest różne.

Dno oka: Obraz jest podobny do zamknięcia gałęzi żyły środkowej siatkówki z zajęciem półkuli górnej i dolnej.

Angiografia dołkowa ujawnia liczne krwotoki, hiperfluorescencję spowodowaną poceniem się oraz różne zaburzenia ukrwienia naczyń włosowatych siatkówki.

Rokowanie zależy od stopnia niedokrwienia plamki i obrzęku.

Leczenie zależy od stopnia niedokrwienia siatkówki. Znaczne niedokrwienie siatkówki wiąże się z ryzykiem rozwoju jaskry neowaskularnej, dlatego postępowanie jest takie samo jak w przypadku niedokrwiennego zamknięcia żyły środkowej siatkówki.