Obrzęk idiopatyczny

Obrzęk idiopatyczny (synonimy: pierwotna centralna skąpomocz, centralna skąpomocz, obrzęk cykliczny, moczówka prosta, obrzęk psychogenny lub emocjonalny, w ciężkich przypadkach - zespół Parhona). Zdecydowaną większość chorych stanowią kobiety w wieku rozrodczym. Nie odnotowano żadnego przypadku choroby przed rozpoczęciem cyklu menstruacyjnego. W rzadkich przypadkach choroba może pojawić się po menopauzie. Opisano pojedyncze przypadki choroby u mężczyzn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny obrzęku idiopatycznego

Nazwa „obrzęk idiopatyczny” wskazuje, że etiologia tej choroby jest niejasna. Należy zauważyć, że stres emocjonalny, długotrwałe stosowanie leków moczopędnych i ciąża odgrywają wiodącą rolę w wystąpieniu obrzęku idiopatycznego. Wymienione czynniki etiologiczne najwyraźniej przyczyniają się do dekompensacji uwarunkowanego konstytucyjnie defektu centralnego ogniwa regulacyjnego równowagi wodno-solnej.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza obrzęku idiopatycznego

Patogeneza choroby jest nadal niejasna. Uważa się, że choroba opiera się na zaburzeniach hormonalnych o charakterze ośrodkowym. Znaczącą rolę odgrywa zwiększone wydzielanie hormonu antydiuretycznego wraz ze zwiększoną wrażliwością kanalików nerkowych na ten hormon. Zauważono również rolę nadmiernego wydzielania aldosteronu. Zidentyfikowano również rolę estrogenów w postaci zaburzenia cyklicznego rytmu wydzielania estrogenów ze względnym hiperestrogenizmem w drugiej fazie cyklu miesiączkowego z powodu niedoboru progesteronu. Wielu badaczy wskazuje na patogenetyczną rolę czynnika ortostatycznego i rolę zwiększonego przesiąkania płynu z łożyska naczyniowego. Dysfunkcja hormonalna leżąca u podłoża choroby jest konsekwencją naruszenia centralnych mechanizmów regulacji gospodarki wodno-solnej, głównie połączenia podwzgórzowo-przysadkowego.

Objawy obrzęku idiopatycznego

Głównymi objawami obrzęku idiopatycznego są okresowo występujące obrzęki z oligurią. Obrzęk jest miękki i ruchomy, najczęściej zlokalizowany na twarzy i okolicach oczodołowych, na dłoniach, ramionach, piszczelach, kostkach. Możliwy jest również obrzęk ukryty. Objawy kliniczne różnią się w zależności od ciężkości choroby: występuje postać łagodna z niewielkim obrzękiem twarzy i kostek, a także postać ciężka, w której wyraźny obrzęk ma tendencję do uogólniania. Przy obrzęku uogólnionym jego rozmieszczenie zależy od grawitacji. Tak więc po przebudzeniu obrzęk najczęściej lokalizuje się na twarzy, po przyjęciu pozycji pionowej, a pod koniec dnia schodzi do dolnych partii ciała.

W zależności od przebiegu klinicznego wyróżnia się dwie postacie choroby – napadową i stałą. Pewna przewaga postaci napadowej znajduje odzwierciedlenie w nazwie tego zespołu – obrzęk okresowy lub cykliczny. Postać napadowa choroby objawia się okresowymi obrzękami z oligurią i wysoką gęstością względną moczu, które są zastępowane okresami wielomoczu, gdy organizm pozbywa się nadmiaru wody. Okresy oligurii są zwykle długie – od kilku dni do miesiąca. Następnie mogą być zastąpione okresami wielomoczu, zwykle krótszymi. Czas trwania wielomoczu można mierzyć w godzinach, gdy w ciągu pół doby wydala się do 10 litrów moczu, oraz dniach, gdy ilość moczu wydalanego dziennie w ciągu tygodnia wynosi 3-4 litry.

Cykle choroby (oliguria - poliuria) pojawiają się w różnych odstępach czasu. Czynnikami, które prowokują wystąpienie ataku obrzękowego, mogą być stres emocjonalny, ciepło, okres przedmiesiączkowy (druga, lutealna faza cyklu), ciąża, zmiana diety, warunki klimatyczne. W fazie stałej obrzęku idiopatycznego obrzęk jest stały, monotonny, a nie okresowy. W ciężkich przypadkach klinicznych, przy szczycie obrzęku ze wzrostem masy ciała z powodu płynu, z reguły o ponad 10 kg, mogą rozwinąć się objawy zatrucia wodnego. Objawiają się one bólem głowy, zawrotami głowy, dusznością, adynamią, dezorientacją. Okres spadku obrzęku z wyraźną poliurią może objawiać się objawami odwodnienia. W okresie dłuższego wielomoczu charakterystyczne jest ogólne osłabienie, utrata apetytu, pragnienie, objawy wegetatywne, zwykle w postaci tachykardii, uczucia przerw w okolicy serca, kardialgii. Pragnienie jest obowiązkowym objawem choroby i, obok skąpomoczu, głównym mechanizmem powstawania obrzęków.

Dodatni bilans wodny z zatrzymaniem płynów w organizmie prowadzi do szybkiego przyrostu masy ciała. Wahania masy ciała z obrzękami i bez nich wahają się od 1 do 14 kg. Szybki przyrost masy ciała o 1 kg lub więcej dziennie koniecznie wskazuje na zatrzymanie płynów w organizmie, a nie na wzrost zawartości tłuszczu. Jest to ważny objaw diagnostyczny, o którym należy pamiętać, ponieważ przy ukrytym obrzęku pacjenci często skarżą się na otyłość z okresami szybkich wahań masy ciała.

Obrzęki idiopatyczne często łączą się z innymi zaburzeniami neuroendokrynnymi: otyłością, dysfunkcją gruczołów płciowych w postaci braku miesiączki lub skąpych miesiączek, hirsutyzmem, bulimią, obniżonym libido, zaburzeniami snu. Zaburzenia emocjonalne i osobiste z reguły wyraźnie występują w postaci zaburzeń astenowo-hipochondrycznych. Zaburzenia wegetatywne są objawami obligatoryjnymi, objawiającymi się zaburzeniami stałymi i napadowymi. Stałe zaburzenia wegetatywne są niezwykle różnorodne: można je zaobserwować jako zwiększoną suchość, a także zwiększoną wilgotność skóry, jako wyraźny spadek, a także znaczny wzrost ciśnienia krwi, tachykardię, pocenie się, obniżenie temperatury skóry. Napadowe zaburzenia wegetatywne są wykrywane tylko przy wyraźnych objawach psychopatologicznych i mogą mieć charakter sympatyko-nadnerczowy lub mieszany.

Badanie neurologiczne, wraz z badaniem radiologicznym i elektroencefalograficznym, nie ujawnia żadnych objawów patognomonicznych. Ujawniono rozproszoną mikrosymptomatologię i oznaki stanu dysraficznego.

Zdjęcia rentgenowskie czaszki często ujawniają skompensowane nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, wodogłowie i czołową hiperostozę. EEG jest niezwykle zróżnicowane: obok prawidłowej aktywności bioelektrycznej mózgu często wykrywa się oznaki zaangażowania górnych struktur pnia mózgu. Dno oka wykazuje dystonię naczyniową siatkówki z tendencją do zwężania małych tętnic. Należy pamiętać, że w szczytowym momencie intensywnego obrzęku (wzrost masy ciała do 10 kg) możliwe jest przekrwienie dna oka, które całkowicie zanika wraz ze zniknięciem lub znacznym zmniejszeniem obrzęku.

Diagnostyka różnicowa obrzęku idiopatycznego

Rozpoznanie zespołu obrzęku idiopatycznego ustala się po wykluczeniu innych stanów patologicznych, które mogą przyczyniać się do zatrzymywania płynów w organizmie (niewydolność serca, patologia nerek, marskość wątroby z wodobrzuszem, zwężenie naczyń żylnych i limfatycznych, dysproteinemia, choroby alergiczne i zapalne, niedoczynność tarczycy).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Leczenie obrzęku idiopatycznego

Leczenie obrzęku idiopatycznego należy rozpocząć od odstawienia leków moczopędnych, zwłaszcza chlorotiazydu. Zalecana jest długotrwała dieta z ograniczeniem soli. Pozytywny efekt uzyskuje się stosując duże dawki Veroshpironu - do 6-9 tabletek na dobę. W niektórych przypadkach pozytywny efekt uzyskuje się stosując Bromocriptine (Parlodel) 1/2 tabletki (1,25 mg) 3-4 razy na dobę przez pół roku. Istotne miejsce wśród środków terapeutycznych zajmuje zróżnicowana terapia psychotropowa, prowadzona w indywidualnie dobranych dawkach w zależności od nasilenia objawów psychopatologicznych.

Często konieczne jest łączenie leków o działaniu przeciwdepresyjnym i neuroleptycznym. Spośród neuroleptyków preferowane są leki takie jak melleril (sonapax), teralen, spośród leków przeciwdepresyjnych - pyrazidol, amitryptylina, azafen. Spośród leków wegetatywnych pozytywny efekt terapeutyczny wykazuje anaprilin w dawce 40-60 mg, podzielonej na 4 dawki. Główną zasadą terapii jest jej złożoność.