Obrzęk idiopatyczny

Obrzęk idiopatyczny (synonimy: pierwotna centralna skąpomocz, centralne skąpomocz, obrzęk cykliczny, nudna antidiabet, psychogenna lub emocjonalna, obrzęk, w ciężkich przypadkach - zespół Parkhona). Zdecydowana większość pacjentów to kobiety w wieku rozrodczym. Przed rozpoczęciem cyklu miesiączkowego przypadki choroby nie są rejestrowane. W rzadkich przypadkach choroba może zadebiutować po menopauzie. Opisano pojedyncze przypadki choroby u mężczyzn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny obrzęku idiopatycznego

Nazwa "idiopatyczny obrzęk" wskazuje na niejasną etiologię tego cierpienia. Należy zwrócić uwagę na wiodącą rolę stresu emocjonalnego, długotrwałego stosowania leków moczopędnych i obecności ciąży na początku obrzęku idiopatycznego. Te czynniki etiologiczne wydają się przyczyniać do dekompensacji konstytucyjnie wywołanej wady centralnego elementu regulacyjnego równowagi wodno-solnej.

[8], [9], [10], [11]

Patogeneza obrzęku idiopatycznego

Do chwili obecnej patogeneza choroby nie jest w pełni zrozumiała. Uważa się, że choroba opiera się na hormonalnej dysregulacji centralnego charakteru. Znaczącą rolę odgrywa zwiększone wydzielanie hormonu antydiuretycznego wraz ze wzrostem wrażliwości kanalików nerkowych na ten hormon. Podkreśla się także rolę nadmiernego wydzielania aldosteronu. Ujawniono rolę estrogenów w postaci naruszenia cyklicznego rytmu wydzielania estrogenów z relatywną hyperestrogenią w drugiej fazie cyklu menstruacyjnego z powodu braku progesteronu. Wielu badaczy wskazuje na patogenetyczną rolę czynnika ortostatycznego i rolę zwiększonego przepływu płynów z łożyska naczyniowego. Dysfunkcja hormonalna leżąca u podstaw choroby jest konsekwencją zakłócenia centralnych mechanizmów regulacji równowagi wodno-solnej, głównie składnika podwzgórzowo-przysadkowego.

Objawy idiopatycznego obrzęku

Głównymi objawami idiopatycznego obrzęku są okresowe obrzęki ze skąpomoczem. Obrzęk jest miękki i ruchliwy, najczęściej znajduje się na twarzy i okolicy okoorbitalnej, na dłoniach, na kończynach przednich, nogach i kostkach. Możliwe i ukryte obrzęki. Objawy kliniczne różnią się w zależności od ciężkości choroby: występuje ona w postaci łagodnej z niewielkim obrzękiem twarzy i kostek oraz ciężką postacią, w której wyraźny obrzęk jest podatny na uogólnienie. Generalizując obrzęk, ich rozmieszczenie zależy od siły grawitacji. Tak więc, po przebudzeniu, obrzęk jest częściej zlokalizowany na twarzy, po przyjęciu pozycji pionowej i pod koniec dnia spadają one na niższe części ciała.

W zależności od przebiegu klinicznego istnieją dwie formy manifestacji choroby - napadowe i trwałe. Pewna przewaga postaci napadowej znajduje odzwierciedlenie w nazwie tego zespołu - okresowym lub cyklicznym, obrzęk. Napadowa forma choroby objawia się jako okresowy obrzęk ze skąpomoczem i wysoką względną gęstością moczu, po których następują okresy wielomoczu, kiedy organizm jest uwalniany od nadmiaru wody. Okresy skąpe, z reguły, są długie - od kilku dni do miesiąca. Następnie można je zastąpić okresami wielomoczu, z reguły bardziej krótkoterminowo. Czas trwania wielomoczu można obliczyć w godzinach, w których do 10 litrów moczu jest uwalniane przez pół dnia, a także przez dni, kiedy w ciągu tygodnia ilość wydalanego moczu wynosi 3-4 litry dziennie.

Cykle choroby (skąpomocz - wielomocz) pojawiają się w różnych odstępach czasu. Czynnikami wywołującymi atak zapalny mogą być: stres emocjonalny, upał, okres przedmiesiączkowy (druga, faza lutealna cyklu), ciąża, zmiana żywności, warunki klimatyczne. W trwałej fazie obrzęku idiopatycznego obrzęk jest trwały, monotonna, a nie okresowa. Przy ciężkim przebiegu klinicznym na wysokości obrzęku ze zwiększającą się masą ciała z powodu płynu, z reguły więcej niż 10 kg może rozwinąć objawy zatrucia wodą. Przejawiają się one bólem głowy, zawrotami głowy, dusznością, adynamią, zamętem. Okres recesji obrzęku z silnie wyrażonym wielomoczem może objawiać się objawami odwodnienia. W okresie dłuższego wielomoczu ogólne osłabienie, zmniejszony apetyt, pragnienie, objawy wegetatywne są typowe, zwykle w postaci tachykardii, uczucia zaburzeń sercowych, kardiomioli. Pragnienie jest obowiązkowym objawem choroby, a wraz z oligurią głównym mechanizmem powstawania obrzęków.

Dodatni bilans wodny z zatrzymaniem płynów w organizmie prowadzi do szybkiego wzrostu masy ciała. Wahania masy ciała z obrzękiem i bez obrzęku wahają się od 1 do 14 kg. Szybki wzrost masy ciała o 1 kg lub więcej na dzień koniecznie wskazuje na zatrzymanie płynów w organizmie, a nie na zwiększenie zawartości tłuszczu. Jest to ważna cecha diagnostyczna, o której należy pamiętać, ponieważ przy ukrytych obrzękach pacjenci często skarżą się na otyłość z okresami gwałtownych wahań masy ciała.

Idiopatyczny obrzęk często w połączeniu z innymi zaburzeniami wydzielania wewnętrznego: neyroobmenno, otyłość, zaburzenia czynności gruczołów płciowych, w postaci lub skąpe miesiączki, nadmierne owłosienie, bulimia, zmniejszony popęd płciowy, zaburzenia snu. Zaburzenia emocjonalno-osobowości z reguły są jasno przedstawione w postaci zaburzeń astenicznych i hipochondrycznych. Zaburzenia wegetatywne - objawy obligatoryjne objawiające się zaburzeniami trwałymi i napadowymi. Stałe zaburzenia wegetatywne są bardzo zróżnicowane, można zaobserwować jako zwiększone wysuszanie i wilgotność skóry, w znacznej redukcji, i znaczący wzrost ciśnienia, tachykardii, pocenie się, spadek temperatury skóry. Napadowe zaburzenia autonomiczne są wykrywane tylko przy wyraźnych objawach psychopatologicznych i mogą mieć zarówno charakter sympatyczny, jak i mieszany.

Badanie neurologiczne wraz z radiografią i elektroencefalografią nie wykazuje żadnych objawów patognomonicznych. Rozproszone mikrosymptomatiki, oznaki statusu dysraficznego ujawniają się.

Na zdjęciach radiologicznych czaszki często określa się wyrównane nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, wodogłowie o kształcie czaszki, przedni przerost. EEG jest niezwykle różnorodny: wraz z prawidłową bioelektryczną aktywnością mózgu, często pojawiają się oznaki zaangażowania w proces struktur mózgowych górnego trzonu. Na dnie oka występuje dystonia siatkówki z tendencją do zwężania małych tętnic. Należy pamiętać, że na wysokości intensywnego obrzęku (wzrost masy ciała do 10 kg) na dnie mogą wystąpić stagnacyjne zjawiska, które całkowicie znikają, gdy obrzęk zanika lub znacząco spada.

Diagnostyka różnicowa obrzęku idiopatycznego

Rozpoznanie idiopatycznym zespołem obrzęku stanowić metodę wykluczenia innych stanów chorobowych, które mogą przyczyniać się do utrzymania płynu (niewydolność serca, niewydolność nerek, marskość wątroby z wodobrzusza, ograniczenie żylnych i limfatycznych Dysproteinemia, chorób alergicznych i zapalnych, niedoczynność tarczycy).

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Leczenie obrzęku idiopatycznego

Leczenie idiopatycznego obrzęku powinno rozpocząć się od eliminacji diuretyków, zwłaszcza z grupy chlorotiazydowej. Zaleca się stosowanie diety z ograniczeniem soli przez długi czas. Pozytywny efekt daje stosowanie dużych dawek veroshpironu - do 6-9 tabletek dziennie. W wielu przypadkach pozytywny wpływ ma stosowanie bromokryptyny (laryngon) w 1/2 tabletce (1,25 mg) 3-4 razy dziennie przez pół roku. Znaczące miejsce wśród środków terapeutycznych ma zróżnicowana terapia psychotropowa, prowadzona w indywidualnie dobranych dawkach w zależności od nasilenia objawów psychopatologicznych.

Często konieczne jest łączenie leków z lekami przeciwdepresyjnymi i neuroleptycznymi. Spośród leków przeciwpsychotycznych preferowane są preparaty takie jak Mölleril (sonapax), terenalina, leki przeciwdepresyjne - pirazidol, amitryptylina, azafen. Ze środków wegetroficznych anaprilin w dawce 40-60 mg podzielonej na 4 dawki ma pozytywny efekt terapeutyczny. Główną zasadą terapii jest jej złożoność.