Syndrom „Puste siodło tureckie”

Zwrot „puste tureckie siodło” (PTS) wszedł do praktyki medycznej w 1951 r. Po pracy anatomicznej zaproponował go S. Busch, który badał materiał z sekcji zwłok 788 osób, które zmarły z powodu chorób niezwiązanych z patologią przysadki. W 40 przypadkach (34 kobiety) znaleziono kombinację prawie całkowitego braku tureckiej przepony siodłowej z rozchyleniem przysadki w postaci cienkiej warstwy tkanki na jej dnie. Siodło okazało się puste. Podobna patologia została wcześniej opisana przez innych anatomów, ale Busch jako pierwszy odniósł częściowo puste tureckie siodło do niedoboru przepony. Jego obserwacje potwierdziły późniejsze badania. W literaturze wyrażenie to oznacza różne formy nozologiczne, których wspólną cechą jest ekspansja przestrzeni podpajęczynówkowej do regionu wewnątrzkomórkowego. Tureckie siodło w tym samym czasie wzrosło.

Przyczyny pusty syndrom tureckiego siodła

Przyczyna i patogeneza pustego siodła tureckiego nie są do końca jasne. Puste siodło tureckie, które rozwija się po napromieniowaniu lub leczeniu chirurgicznym, jest wtórne i powstaje bez wcześniejszej interwencji w przysadce mózgowej. Objawy kliniczne drugiego pustego siodła tureckiego wynikają z choroby podstawowej i powikłań zastosowanej terapii. Ten rozdział poświęcony jest problemowi podstawowego pustego siodła tureckiego. Uważa się, że rozwój „pustego siodła tureckiego” wymaga niewystarczalności jego przepony, tj. Pogrubionego występu opony twardej, tworzącego dach tureckiego siodła i zamykającego wyjście z niego. Membrana oddziela jamę siodła od przestrzeni podpajęczynówkowej, wyłączając tylko otwór, przez który przechodzi łodyga przysadki. Mocowanie przepony, jej grubość i charakter otworu w niej podlegają znacznym zmianom anatomicznym.

Linia jej przylegania do grzbietu siodła i jego guzka może być zmniejszona, całkowita powierzchnia jest równomiernie rozcieńczona, a otwór jest rozszerzony dzięki prawie całkowitej redukcji przepony, która pozostaje w postaci cienkiej (2 mm) obręczy wokół obwodu. Wynikająca z tego awaria w tym przypadku prowadzi do rozprzestrzeniania się przestrzeni podpajęczynówkowej w regionie wewnątrzkomórkowym i do zdolności CSF do bezpośredniego oddziaływania na przysadkę mózgową, co może prowadzić do zmniejszenia jej objętości.

Wszystkie warianty wrodzonej patologii struktury przepony determinują jej bezwzględną lub względną niewydolność, co jest warunkiem koniecznym dla rozwoju pustego tureckiego zespołu siodłowego. Inne czynniki predysponują tylko do następujących zmian:

1. wzrost ciśnienia w nadsiodłowej przestrzeni podpajęczynówkowej, która poprzez dolną przeponę wzmacnia działanie na przysadkę mózgową (z nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym, nadciśnieniem, wodogłowiem, guzami wewnątrzczaszkowymi);
2. zmniejszenie wielkości przysadki mózgowej i naruszenie stosunku objętościowego między nią a tureckim siodłem, z naruszeniem dopływu krwi i zawału przysadki mózgowej lub gruczolaka (w cukrzycy, urazach głowy, zapaleniu opon mózgowych, zakrzepicy zatok) w wyniku fizjologicznej inwolucji przysadki mózgowej (podczas ciąży, w tym okresie przysadka może się podwoić, ponadto u kobiet wieloródek staje się on jeszcze większy, ponieważ po urodzeniu nie powraca do pierwotnej objętości po menopauzie, gdy objętość przysadki mózgowej maleje, - taka inwolucja można zaobserwować u pacjentów z pierwotną niedoczynnością obwodowych gruczołów dokrewnych, w których następuje wzrost wydzielania hormonów zwrotnych i przerostu przysadki mózgowej, a rozpoczęcie terapii zastępczej prowadzi do inwolucji przysadki i rozwoju pustego siodła tureckiego, podobny mechanizm opisano po przyjęciu doustnych środków antykoncepcyjnych);
3. do jednej z rzadkich opcji rozwoju pustego siodła tureckiego - pęknięcia wewnątrzkomórkowego zbiornika zawierającego ciecz.

Puste siodło tureckie jest więc syndromem poliologicznym, którego główną przyczyną jest gorsza przepona tureckiego siodła.

[1], [2]

Objawy pusty syndrom tureckiego siodła

Puste tureckie siodło jest często bezobjawowe i jest przypadkowo wykrywane podczas badania rentgenowskiego. „Puste siodło tureckie” występuje głównie u kobiet (80%), częściej po 40 roku życia, w wielorodzinnych. Około 75% pacjentów jest otyłych. Objawy kliniczne były różne. Ból głowy występuje u 70% pacjentów, co jest przyczyną początkowej radiografii czaszki, która w 39% przypadków pokazuje zmodyfikowane siodło tureckie i prowadzi do dalszych szczegółowych badań. Ból głowy jest bardzo zróżnicowany pod względem lokalizacji i zakresu - od łagodnego, przerywanego, do nie do zniesienia, prawie stały.

Możliwa redukcja ostrości wzroku, uogólnione zwężenie jej pól obwodowych, hemianopsja skroniowa. Obrzęk brodawki nerwu wzrokowego jest rzadko obserwowany, ale jego opisy w literaturze znajdują się.

Nerek jest rzadkim powikłaniem związanym z pęknięciem dna tureckiego siodła pod wpływem pulsacji płynu mózgowo-rdzeniowego. Pojawiające się połączenie między nadsiodłową przestrzenią podpajęczynówkową a zatoką klinową zwiększa ryzyko  opon mózgowo- rdzeniowych. Pojawienie się wycieku z nosa wymaga interwencji chirurgicznej, na przykład tureckiej tamponady siodła z mięśniem.

Zaburzenia endokrynologiczne z pustym tureckim siodłem przejawiają się zmianą funkcji zwrotnikowych przysadki mózgowej. Badania z wykorzystaniem czułych metod radiologicznych i próbek pobudzających wykazały wysoki odsetek dysfunkcji wydzielania hormonów (postaci subklinicznych). Tak więc K. Brismer i in. Stwierdzono, że u 8 z 13 pacjentów odpowiedź wydzielania hormonu somatotropowego na hipoglikemię insuliny była zmniejszona, aw badaniu osi kory przysadka-nadnercza, wydzielanie kortyzolu po podaniu dożylnym u 2 z 16 pacjentów ACTH zmieniło się niedostatecznie; Reakcja na metyrapon była prawidłowa u wszystkich pacjentów. W przeciwieństwie do tych danych, Faglia i in. (1973) obserwowali niewystarczające uwalnianie kortykotropiny na różne bodźce (hipoglikemia, lizyna-wazopresyna) u wszystkich badanych pacjentów. Zapasy TSH i GT badano również przy użyciu, odpowiednio, TRG i RG. Próbki wykazały wiele zmian. Charakter tych naruszeń jest nadal niejasny.

Coraz więcej prac opisuje hipersekrecję hormonów zwrotnikowych w połączeniu z pustym tureckim siodłem. Pierwszą z nich była informacja o pacjencie z akromegalią i podwyższonym stężeniem hormonu somatotropowego. JN Dominique i in. Zgłosił puste tureckie siodło u 10% pacjentów z akromegalią. Zazwyczaj ci pacjenci mają również gruczolaka przysadki. Pierwotne puste siodło tureckie rozwija się w wyniku martwicy i inwolucji przez gruczolaki, a pozostałości gruczolakowate nadal hipersekretują hormon somatotropowy.

Najczęściej obserwuje się wzrost prolaktyny w zespole „pustego tureckiego siodła”. Zgłaszał wzrost u 12–17% pacjentów. Podobnie jak w przypadku nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu, hiperprolaktynemia i puste siodło tureckie są często związane z obecnością gruczolaków. Analiza obserwacji pokazuje, że 73% pacjentów z pustym tureckim siodłem i hiperprolaktynemią miało gruczolaki podczas operacji.

Istnieje opis podstawowego „pustego tureckiego siodła” u pacjentów z nadmiernym wydzielaniem ACTH. Są to częściej przypadki choroby  , Itsenko-Cushinga  z mikrogruczolakiem przysadki. Wiadomo jednak o pacjencie z chorobą Addisona, u którego przedłużająca się stymulacja kortykotropów z powodu niewydolności nadnerczy prowadziła do gruczolaka wydzielającego ACTH i pustego siodła tureckiego. Interesujący jest opis 2 pacjentów z pustym tureckim siodłem i nadmiernym wydzielaniem ACTH przy normalnym poziomie kortyzolu. Autorzy wysunęli założenie o wytwarzaniu peptydu ACTH o niskiej aktywności biologicznej i późniejszym zawale hiperklastycznych kortykotropów z utworzeniem pustego siodła tureckiego. Wielu autorów przytacza przykłady izolowanego niedoboru ACTH i pustego tureckiego siodła, będącego połączeniem pustego tureckiego siodła i raka nadnerczy.

Tak więc zaburzenia endokrynologiczne w pustym tureckim zespole siodłowym są bardzo zróżnicowane. Istnieją hiper- i hiposekrecja hormonów zwrotnikowych. Naruszenia obejmują od subklinicznych form wykrytych przez próbki pobudzające do wyraźnego niedoczynności przysadki. Zmienność zmian w funkcjonowaniu układu hormonalnego odpowiada szerokości czynników etiologicznych i patogenezie powstawania pierwotnego pustego siodła tureckiego.

Diagnostyka pusty syndrom tureckiego siodła

Diagnoza pustego zespołu tureckiego siodła jest zwykle ustalana podczas badania w celu zidentyfikowania guza przysadki. Należy podkreślić, że obecność danych neuro-rentgenowskich, wskazujących na wzrost i zniszczenie tureckiego siodła, niekoniecznie wskazuje na guz przysadki. Częstość występowania pierwotnych wewnątrzczęściowych guzów przysadki i pustego zespołu tureckiego siodła była w tych przypadkach odpowiednio 36 i 33%.

Najbardziej wiarygodnym sposobem diagnozowania pustego tureckiego siodła jest pneumoencefalografia i tomografia komputerowa, zwłaszcza w połączeniu z wprowadzeniem środków kontrastowych dożylnie lub bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego. Jednak już na konwencjonalnych zdjęciach rentgenowskich i tomogramach możliwe jest ujawnienie znaków charakterystycznych dla pustego tureckiego zespołu siodłowego. Są to umiejscowienie zmian poniżej przepony siodła tureckiego, symetryczne ułożenie dna w rzucie czołowym, „zamknięty” kształt siodła, wzrost głównie w wymiarze pionowym, brak oznak ścieniania i erozji warstwy korowej, dno podwójnego konturu na obrazie strzałkowym, przy czym dolna z linii jest gruba i wyraźna, a pierwsza jest zamazana.

Tak więc obecność „pustego tureckiego siodła” z charakterystycznym wzrostem powinna być zakładana u pacjentów z minimalnymi objawami klinicznymi i niezmienioną funkcją hormonalną. W takich przypadkach nie ma potrzeby pneumoencefalografii, pacjent powinien być po prostu monitorowany. Należy podkreślić, że puste tureckie siodło, któremu towarzyszy wzrost jego wielkości, często obserwuje się przy błędnej diagnozie gruczolaka przysadki. Jednak obecność „pustego tureckiego siodła” nie wyklucza guza przysadki. Jednocześnie diagnostyka różnicowa ma na celu określenie nadprodukcji hormonów.

Z metod radiologicznych do diagnozy najbardziej pouczająca jest kombinacja pneumoencefalografii i badań politomograficznych.

Leczenie pusty syndrom tureckiego siodła

Nie przeprowadza się specjalnego traktowania pustego tureckiego siodła. Chociaż połączenie z pustym tureckim siodłem nie wpływa na plan leczenia guza, ważne jest, aby neurochirurg wiedział o jego współistnieniu, ponieważ w tych przypadkach wzrasta ryzyko wystąpienia pooperacyjnego zapalenia opon mózgowych.

Zapobieganie

Zapobieganie pustemu siodłu tureckiemu obejmuje zapobieganie urazom, chorobom zapalnym, w tym wewnątrzmacicznym, a także zakrzepicy i guzom mózgu i przysadki mózgowej.

Prognoza

Pusty zespół tureckiego siodła ma inne rokowanie. Zależy to od charakteru i przebiegu współistniejących chorób mózgu i przysadki mózgowej.