Uogólniona lipodystrofia: przegląd informacji

Uogólnione lipodystrofia - trochę rozpoznaną chorobą, które nie mogą być traktowane jako zbiór indywidualnych objawów, ale mają wspólną procesu patologicznego z jego wbudowanymi funkcjami i wzorców rozwoju, chociaż termin „zespół uogólnionej lipodystrofia” (SGL) jest całkowicie do przyjęcia.

Głównymi objawami choroby jest zanik podskórnej tkanki tłuszczowej o dużej powierzchni ciała lub pewnych jego części, oraz występowanie zaburzeń metabolicznych, takich jak odporność na insulinę i / lub hiperinsulinemii, hiperlipidemii, hiperglikemii.

Pierwszy raport tego zespołu został przedstawiony przez LH Zieglera w 1923 roku, aw 1946 roku RD Lawrence przedstawił szczegółowy opis kliniczny. W światowej literaturze choroba ta jest również określana jako "cukrzyca lipoatryczna", "lipodystrofia całkowita", "zespół Lawrence'a". Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez NT Starkovą i współautorów. (1972) pod nazwą "lipodystrofia hipermuscular".

Pomimo faktu, że literatura zawiera dane na niewielką liczbę pacjentów z zespołem uogólnionej lipodystrofii, doświadczenie kliniczne wskazuje, że w rzeczywistości, choroba występuje znacznie częściej. Źle poinformowani lekarze utrudnia wczesne rozpoznanie choroby. Ponadto, zespół uogólnionej lipodystrofia przez długi czas uważany jedynie jako defekt kosmetyczny i inne objawy kliniczne choroby podstawowej nie jest zwykle związane. W tym samym czasie zespół tendencja do progresji, występowanie u niektórych pacjentów w wieku takich poważnych powikłań, takich jak marskość wątroby, mięśnia sercowego, przemijający niedokrwiennego krążenia krwi, wysoki pobór u pacjentów z zespołem uogólnionej lipodystrofii do ginekologów niepłodności pracy, konieczność opracowania podejścia do leczenia i zapobiegania tej chorobie.

Przyczyny uogólnionej lipodystrofii. Przyczyna zespół uogólnionej lipodystrofia jest nieznany. Impulsem do rozwoju choroby może służyć do wielu niekorzystnych czynników (zakażenie, uraz głowy, chirurgia, Ciąża i poród, różnego rodzaju sytuacjach stresowych). W niektórych przypadkach przyczyną nie można ustalić choroby. Znane przypadki zarówno wrodzony i nabyty zespół lipodystrofia uogólniony. Choroba występuje głównie u kobiet i przejawia się w wielu przypadkach do 40 lat.

Większość badaczy stosować się do „centrum” teorii pochodzenia zespołu uogólnionej lipodystrofii. Na korzyść tej teorii jest przekonujące dowody serii badań naukowych przeprowadzonych w latach 1963-1972. LH Louis i wsp .. Autorzy izolowanych z moczu pacjentów z zespołem uogólnionej lipodystrofia substancji białkowej, która po podaniu ogólnoustrojowo zwierzętom doświadczalnym spowodowane ich obraz kliniczny choroby, a przy podawaniu raz na Person - hipertriglicerydemię, hiperglikemii i hiperinsulinemii. Według autorów, substancja ta ma silne działanie tłuszczu mobilizacji i ma pochodzenie przysadki.

Przyczyny i patogeneza uogólnionej lipodystrofii

Objawy uogólnionej lipodystrofii. Głównym objawem zespołu uogólnionej lipodystrofii jest całkowite lub częściowe zniknięcie u pacjentów z podskórną warstwą tłuszczu. Na tej podstawie istnieją 2 kliniczne postacie uogólnionej lipodystrofii: całkowitej i częściowej.

Ogólna postać uogólnionej lipodystrofii charakteryzuje się zanikaniem tłuszczu podskórnego z twarzy i wszystkich innych części ciała, często występuje wysunięcie pępka. Gdy częściowy forma podskórnej tkanki tłuszczowej znika w dużej mierze od tułowia, kończyn, ale nie z osobą, a u niektórych pacjentów jest nawet wzrost podskórnej tkanki tłuszczowej na twarzy i obszarach nadobojczykowe. Jednak w obu postaciach uogólnionej lipodystrofii ujawniają się bardzo określone, podobne zaburzenia metaboliczne z tym samym końcem, co skutkuje zmianami metabolizmu węglowodanów i lipidów. Najważniejsze z nich to insulinooporność, hiperinsulinemia, hiperglikemia, hiperlipidemia. W niektórych przypadkach stanowi to nie tylko naruszenie tolerancji glukozy, ale także cukrzycy. Choroba może wystąpić w każdym wieku: u dzieci i osób starszych.

Objawy uogólnionej lipodystrofii

Rozpoznanie uogólnionej lipodystrofii. Rozpoznanie zespołu uogólnionej lipodystrofii ustalana jest na podstawie charakterystycznego wyglądu pacjentów (całkowity brak podskórnej tkanki tłuszczowej lub konkretnego rozmieszczenia nadmierną w obszarze twarzy i szyi, a zniknięcia tułowia i kończyn, przerost mięśni szkieletowych, znaki akromegalii, nadmierne owłosienie), a dolegliwości głowy , ból i uczucie ciężkości w prawym górnym kwadrancie, nieprawidłowości miesiączkowania, hirsutyzm.

Diagnostyka uogólniona lipodystrofia

Leczenie pacjentów z zespołem uogólnionej lipodystrofii będą skuteczne tylko wtedy, gdy możemy w każdym przypadku ustalić przyczynę choroby. Obecnie leczenie ma charakter objawowy. Obiecującym kierunkiem jest walka z hiperinsulinemią. To daje szansę na zmniejszenie insulinooporności i hiperglikemii, co znacznie poprawia metabolizm lipidów, zmniejszyć trochę przerost mięśni szkieletowych, spowolnienie postępu nadciśnienia tętniczego i przerostu mięśnia sercowego. W niektórych przypadkach, z powodzeniem stosuje się do obróbki Parlodel że zespołem uogólnionej lipodystrofii normalizuje się nie tylko poziom we krwi prolaktyny, przyczynił się do zniknięcia u laktorei i przywracania normalnego cyklu miesiączkowego, ale również spowodowane wyżej wymienionych pozytywnych zmian w klinicznych i metaboliczne obraz choroby ze względu na niższe stężenia insuliny w osoczu krwi. Wydzielanie insuliny jest modulowana ventromedial obszaru podwzgórza, podwzgórze wpływ na wydzielanie insuliny jest spowodowane głównie przez hamowanie i mechanizmy dopaminergiczne.

Leczenie uogólnionej lipodystrofii

[1], [2], [3], [4], [5],