Wąglik

Wąglik (złośliwy karbunkuł, wąglik, ropowica złośliwa, choroba zbieraczy szmat, choroba sortowników wełny) jest ostrą saprozoonotyczną chorobą zakaźną o przeważnie kontaktowym mechanizmie przenoszenia patogenu. Najczęściej występuje w łagodnej postaci skórnej, rzadziej w postaci uogólnionej. Uważana jest za niebezpieczną infekcję. Czynnik wywołujący wąglika jest uważany za biologiczną broń masowego rażenia (bioterroryzm).

Kody ICD-10

• A22.0. Wąglik skórny.
• A22.1. Wąglik płucny.
• A22.2. Wąglik żołądkowo-jelitowy.
• A22.7. Posocznica wąglikowa.
• A22.8. Inne postacie wąglika.
• A22.9. Wąglik, nieokreślony.

Co powoduje wąglika?

Wąglik jest wywoływany przez Bacillus anthracis. Jest to toksynotwórczy, otoczony otoczką, fakultatywny beztlenowy. Wąglik, często śmiertelny u zwierząt, jest przenoszony na ludzi przez kontakt z zakażonymi zwierzętami lub ich produktami. U ludzi zakażenie następuje zwykle przez skórę. Transmisja drogą powietrzną jest rzadsza. Zakażenia jamy ustnej i gardła, opon mózgowych i przewodu pokarmowego są rzadkie. Zakażenia wziewne i przewodu pokarmowego, początkowe niespecyficzne objawy są następnie w ciągu kilku dni uzupełniane przez ostre objawy układowe, wstrząs i często śmierć. Leczenie empiryczne polega na podawaniu ciprofloksacyny i doksycykliny. Dostępne są szczepienia przeciwko wąglikowi.

W krajach rozwiniętych liczba przypadków wąglika znacznie spadła. Jednak możliwość wykorzystania patogenu jako potencjalnej broni biologicznej zwiększyła obawy dotyczące patogenu.

Patogen szybko tworzy zarodniki po wysuszeniu. Zarodniki są stabilne i mogą pozostać żywotne przez dziesięciolecia w wełnie i sierści zwierząt. Kiedy zarodniki dostaną się do środowiska zawierającego duże ilości aminokwasów i glukozy, zaczynają kiełkować i szybko się rozmnażać. U ludzi zakażenie zwykle następuje przez skórę, ale przypadki zakażenia są możliwe podczas spożywania skażonego mięsa, szczególnie gdy występuje defekt błony śluzowej gardła lub jelit, co ułatwia inwazję. Wdychanie zarodników, szczególnie w przypadku ostrej choroby układu oddechowego, może prowadzić do wąglika wziewnego (choroby pasterskiej), która często prowadzi do śmierci. Bakteriemia może wystąpić przy każdej postaci wąglika i prawie zawsze towarzyszy przypadkom śmiertelnym.

Po wniknięciu do organizmu zarodniki przedostają się do makrofagów, gdzie kiełkują. Razem z makrofagami bakterie przedostają się do węzłów chłonnych, gdzie się rozmnażają. W przypadku wąglika wziewnego zarodniki osadzają się w przestrzeniach pęcherzykowych, gdzie są wchłaniane przez makrofagi, co zwykle prowadzi do krwotocznego zapalenia śródpiersia. Zakażenie żołądkowo-jelitowe zwykle następuje w wyniku spożycia nieprawidłowo ugotowanego, skażonego mięsa. Zaraźliwa jest tylko postać skórna wąglika (zaraźliwość jest umiarkowana). Zakażenie następuje poprzez bezpośredni kontakt, ukąszenia wszy i wydzieliny z zainfekowanej skóry.

Bakteria wydziela kilka egzotoksyn, które są klasyfikowane według ich wirulencji. Najważniejszymi toksynami są toksyna obrzękowa i toksyna letalna. Antygen ochronny wiąże się z komórkami docelowymi i ułatwia wewnątrzkomórkową penetrację toksyny obrzękowej lub letalnej. Toksyna obrzękowa powoduje masywny obrzęk miejscowy. Toksyna letalna wyzwala masowe uwalnianie cytokin przez makrofagi, co z kolei może prowadzić do nagłej śmierci. Nagła śmierć w wągliku zdarza się dość często.

Wąglik jest niebezpieczną chorobą zwierząt. Może wystąpić u kóz, bydła, owiec i koni. Wąglik może również wystąpić u dzikich zwierząt, takich jak pancerniki, słonie i bizony. Choroba rzadko występuje u ludzi i głównie w krajach, które nie stosują przemysłowej i rolniczej profilaktyki w celu zapobiegania kontaktowi ludzi z chorymi zwierzętami i ich produktami. W celach wojskowych i bioterrorystycznych zarodniki są przygotowywane w postaci bardzo drobnego proszku.

Jakie są objawy wąglika?

W większości przypadków objawy wąglika pojawiają się po upływie 1–6 dni od narażenia, natomiast w przypadku wąglika wziewnego okres inkubacji może wynosić ponad 6 tygodni.

Wąglik skórny zaczyna się od pojawienia się bolesnej, swędzącej, czerwonobrązowej grudki. Grudka powiększa się, a wokół niej rozwija się strefa brązowawego rumienia i ograniczonego obrzęku. Obecne są również pęcherzyki i stwardnienie. Następnie występuje centralne owrzodzenie z surowiczo-krwawym wysiękiem i utworzeniem czarnego strupa (złośliwa krosta). Często występuje miejscowe powiększenie węzłów chłonnych, czasami z towarzyszącym ogólnym złym samopoczuciem, bólem mięśni, bólem głowy, gorączką, nudnościami i wymiotami.

Początkowe objawy wąglika wziewnego są niespecyficzne i przypominają grypę. W ciągu następnych kilku dni gorączka wzrasta, rozwija się zespół ostrej niewydolności oddechowej, któremu towarzyszy sinica, wstrząs i śpiączka. Rozwija się ostre martwicze zapalenie węzłów chłonnych, rozprzestrzeniające się na sąsiednie struktury śródpiersia. Pojawia się surowiczo-krwotoczny przesięk, obrzęk płuc i wysięk opłucnowy. Typowe zapalenie oskrzeli i płuc nie rozwija się. Może rozwinąć się krwotoczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i wąglik żołądkowo-jelitowy.

Wąglik żołądkowo-jelitowy może przebiegać od bezobjawowego do śmiertelnego. Połknięte zarodniki mogą powodować zmiany w dowolnym miejscu od ust do kątnicy. Uwolniona toksyna powoduje martwicę krwotoczną obejmującą węzły chłonne krezkowe. Częste są gorączka, nudności, wymioty, bóle brzucha i krwawa biegunka. Może rozwinąć się martwica jelit i posocznica, co potencjalnie prowadzi do śmierci toksycznej.

Wąglik orofaryngalny to zmiana śluzówkowo-skórna w jamie ustnej. Towarzyszy jej ból gardła, gorączka, adenopatia i dysfagia. Może rozwinąć się niedrożność dróg oddechowych.

Jak diagnozuje się wąglika?

Wywiad zawodowy z nosicielami jest ważny dla diagnozy wąglika. Barwienie metodą Grama i hodowla powinny być wykonane z klinicznie zidentyfikowanych zmian: skóry, płynu opłucnowego, płynu mózgowo-rdzeniowego i kału. Badanie plwociny i barwienie metodą Grama jest mało prawdopodobne, aby zdiagnozować wąglika. Pomocne mogą być PCR i immunohistochemia. Nie zaleca się wymazów z nosa w celu wykrycia zarodników od osób prawdopodobnie narażonych, ponieważ oczekiwana wartość tej metody jest nieznana.

Należy wykonać zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej (lub TK), gdy występują objawy ze strony układu oddechowego. Zazwyczaj zdjęcie rentgenowskie pokazuje poszerzone śródpiersie (z powodu powiększonych węzłów chłonnych krwotocznych) i wysięk opłucnowy. Nacieki płucne są rzadkie. Nakłucie lędźwiowe należy wykonać, gdy występują objawy oponowe lub zmieniony stan psychiczny. Dostępny jest test immunoenzymatyczny, ale potwierdzenie wymaga 4-krotnej zmiany miana przeciwciał w próbkach ostrych i rekonwalescencyjnych.

Jak leczy się wąglika?

Osoby narażone na wdychaną postać wymagają leczenia doustną cyprofloksacyną 500 mg (10-15 mg/kg dla dzieci) lub doksycykliną 100 mg (2,5 mg/kg dla dzieci) przez 60 dni. W przypadkach, gdy cyprofloksacyna i doksycyklina są przeciwwskazane, lekiem pierwszego wyboru jest amoksycylina 500 mg (25-30 mg/kg dla dzieci). Leczenie wąglika przez 60 dni po narażeniu zapewnia optymalną ochronę. Szczepienie należy wykonać nawet po narażeniu.

Wąglik skórny leczy się cyprofloksacyną 500 mg doustnie (10-15 mg/kg dla dzieci) lub doksycykliną 100 mg doustnie (2,5 mg/kg dla dzieci) przez 7-10 dni. Leczenie wąglika wydłuża się do 60 dni, jeśli istnieje możliwość narażenia wziewnego. W przypadku leczenia zgony zdarzają się rzadko, ale zmiany przechodzą w fazę strupa.

Wdychanie wąglika i inne formy wąglika, w tym wąglik skórny ze znacznym obrzękiem i objawami skórnymi, wymagają leczenia 2 lub 3 lekami: cyprofloksacyną 400 mg dożylnie (10-15 mg/kg dla dzieci) co 12 godzin lub doksycykliną 100 mg dożylnie (2,5 mg/kg dla dzieci) co 12 godzin, wraz z penicyliną, ampicyliną, imipenemem-cylastatyną, meropinemem, ryfampicyną, wankomycyną, klindamycyną lub klarytromycyną. Glikokortykoidy mogą być przydatne w leczeniu wąglika, ale nie zostały odpowiednio ocenione. Dzięki wczesnemu rozpoznaniu i intensywnej opiece, w tym wentylacji mechanicznej, uzupełnianiu płynów i lekom obkurczającym naczynia, śmiertelność można zmniejszyć do 50%. Ryzyko zgonu jest wysokie, jeśli leczenie jest opóźnione (zwykle z powodu późnej diagnozy).

Oporność na antybiotyki jest przedmiotem teoretycznej debaty. Chociaż patogen jest nominalnie wrażliwy na penicylinę, wykryto beta-laktamazy indukowane przez Bacillus anthracis, więc leczenie samą penicyliną lub cefalosporyną nie jest zalecane. Badacze wojskowi mogli stworzyć wielolekooporne szczepy wąglika, ale szczepy te nie ujawniły się jeszcze klinicznie.

Jak zapobiega się wąglikowi?

W przypadku osób o wysokim ryzyku zachorowania na wąglika (personel wojskowy, weterynarze, technicy laboratoryjni, pracownicy przemysłu tekstylnego, którzy zajmują się importowaną wełną bydła) można podać szczepionkę przeciw wąglikowi. Szczepionka przeciw wąglikowi jest mieszanką filtratów z hodowli bezściennych. W celu zapewnienia odpowiedniej ochrony wymagane jest szczepienie przypominające. Mogą wystąpić miejscowe reakcje na szczepionkę. CDC zaleca, aby szczepienie łączyć z profilaktyczną terapią antybiotykową u pacjentów narażonych na zarodniki. Niektóre dowody sugerują, że skórna postać wąglika nie powoduje nabytej odporności, szczególnie u pacjentów, którzy wcześniej otrzymali skuteczne leczenie przeciwdrobnoustrojowe. Wąglik wziewny może powodować nabytą odporność, ale dane są ograniczone.

Jakie są rokowania w przypadku wąglika?

Wąglik ma 100% śmiertelność, jeśli nie leczy się postaci wziewnej i oponowej choroby. W skórnej postaci wąglika śmiertelność waha się między 10-20%. W postaci żołądkowo-jelitowej około 50%. W postaci doustnej 12,4-50%.