Wrodzona stopa końsko-szpotawa

Wrodzona stopa końsko-szpotawa (deformacja końsko-głowo-szpotawa) jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych układu mięśniowo-szkieletowego, która według różnych autorów stanowi od 4 do 20% wszystkich deformacji.

Kod ICD-10

P66. Wrodzone deformacje stopy.

Epidemiologia

Deformacja jest dziedziczna u 30% pacjentów. Stopa końsko-szpotawa najczęściej występuje u chłopców. Wskaźnik urodzeń dzieci z wrodzoną stopą końsko-szpotawą wynosi 0,1-0,4%, podczas gdy w 10-30% przypadków występuje połączenie z wrodzonym zwichnięciem stawu biodrowego, kręczem szyi, syndaktylią i niedomknięciem podniebienia twardego i miękkiego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Jakie są przyczyny wrodzonej stopy końsko-szpotawej?

Wrodzona stopa końsko-szpotawa powstaje na skutek oddziaływania czynników patologicznych pochodzenia wewnętrznego i zewnętrznego (zrośnięcie się błony owodniowej z powierzchnią zarodka oraz ucisk nici owodniowych, pępowiny, mięśni macicy, zatrucie w czasie ciąży, zakażenie wirusowe, toksoplazmoza, działanie toksyczne, niedobór witamin itp.) w trakcie embriogenezy oraz we wczesnym okresie rozwoju płodowego.

Istnieją różne teorie pochodzenia deformacji stopy końsko-żylnej-szpotawej - mechaniczne, embrionalne, neurogenne. Według wielu badaczy, stopa końsko-szpotawa jest chorobą dziedziczną spowodowaną mutacją genu. Większość autorów uważa, że wiodącą rolę w patogenezie wrodzonych deformacji stóp i późniejszego nawrotu po leczeniu operacyjnym odgrywa układ nerwowy - zaburzenie przewodzenia impulsów nerwowych i dystonia mięśniowa.

Wrodzona stopa końsko-szpotawa może być zarówno samodzielną wadą rozwojową, jak i towarzyszyć szeregowi chorób ogólnoustrojowych, takich jak artrogrypoza, dysplazja diastroficzna, zespół Freemana-Sheldona, zespół Larsena, a także mieć podłoże neurologiczne w postaci wad rozwojowych kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego, ciężkiej spondylomielodysplazji.

Jak objawia się wrodzona stopa końsko-szpotawa?

Wrodzona stopa końsko-szpotawa objawia się zmianami powierzchni stawowych kości stawu skokowego, zwłaszcza kości skokowej, torebki stawowej i aparatu więzadłowego, ścięgien i mięśni – ich skróceniem, niedorozwojem, przemieszczeniem punktów przyczepu.

Nieprawidłowe ustawienie stopy u dziecka ustala się od momentu urodzenia. Deformacja wrodzonej stopy końsko-szpotawej składa się z następujących komponentów:

• zgięcie podeszwowe stopy (stopa końska);
• supinacja – rotacja powierzchni podeszwowej do wewnątrz z obniżeniem zewnętrznej krawędzi (stopa szpotawa);
• przywodzenie odcinka przedniego (pes adductus);
• zwiększenie podłużnego sklepienia stopy (wykopy stopy).

Z wiekiem wzrasta stopa końsko-szpotawa, występuje hipotrofia mięśni łydek, wewnętrzne skręcenie kości łydki, przerost kostki zewnętrznej, wysunięcie głowy kości skokowej z zewnętrznej-grzbietowej strony stopy, gwałtowne obniżenie kostki wewnętrznej, szpotawe odchylenie palców. Z powodu deformacji stopy dzieci zaczynają chodzić późno. Wrodzona stopa końsko-szpotawa charakteryzuje się typowym chodem z podparciem na grzbietowo-zewnętrznej powierzchni stopy, przy jednostronnej deformacji - kulawizną, przy obustronnej - chodem małymi krokami, kołyszącym się u dzieci w wieku 1,5-2 lat, u starszych dzieci - z nadepnięciem na przeciwną zdeformowaną stopę. W wieku 7-9 lat dzieci zaczynają skarżyć się na szybkie męczenie się i ból podczas chodzenia. Zapewnienie im obuwia ortopedycznego jest niezwykle trudne.

W zależności od możliwości przeprowadzenia biernej korekcji deformacji stopy, wyróżnia się następujące stopnie wrodzonej stopy końsko-szpotawej:

• Stopień I (łagodny) - składniki odkształcenia są łatwo plastyczne i można je usunąć bez większego wysiłku;
• II stopień (stopień umiarkowany) – ruchy w stawie skokowym są ograniczone; podczas korekcji stwierdza się sprężysty opór, głównie ze strony tkanek miękkich, co uniemożliwia eliminację niektórych składowych deformacji;
• Stopień III (ciężki) – ruchomość stawu skokowego i stopy jest znacznie ograniczona, korekcja deformacji ręką jest niemożliwa.

Klasyfikacja wrodzonej stopy końsko-szpotawej

Stopa końsko-szpotawa może być obustronna lub jednostronna. W przypadku jednostronnej stopy końsko-szpotawej obserwuje się skrócenie stopy do 2 cm, czasami do 4 cm. W okresie dojrzewania rozwija się skrócenie piszczeli, czasami wymagające korekty jej długości.

Struktura deformacji to przywiedzenie odcinka przedniego, szpotawość odcinka tylnego, końskie ustawienie kości skokowej i piętowej, supinacja całej stopy oraz zwiększenie sklepienia podłużnego (deformacja wydrążona), co warunkuje łacińską nazwę tej patologii - końsko-głowo-szpotawość stopy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Jak rozpoznać wrodzoną stopę końsko-szpotawą?

Badanie rozpoczyna się od ogólnego badania dziecka. Wrodzona stopa końsko-szpotawa często łączy się z zaburzeniami układu mięśniowo-szkieletowego - wrodzonym lub instalacyjnym kręczem szyi, dysplazją stawów biodrowych o różnym nasileniu, dysplazją kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego. Wrodzone pasma na goleni występują u 0,1% pacjentów.

Podczas badania wstępnego zwraca się uwagę na położenie głowy dziecka względem osi szkieletu, obecność retrakcji, teleangiektazji w odcinku lędźwiowym, stopień odwodzenia i ruchów rotacyjnych w stawach biodrowych. Należy również zwrócić uwagę na obecność skrętów kości piszczelowych.

W przypadku stwierdzenia odchyleń od normy zaleca się wykonanie dodatkowych badań – USG kręgosłupa szyjnego, lędźwiowego i stawów biodrowych.

W przypadku osłabienia funkcji prostowników palców, hipotrofii mięśni grzbietu podudzia i stopy konieczne jest przeprowadzenie badania neurologicznego, uzupełnionego o elektromiografię mięśni kończyn dolnych.

W celu określenia stopnia deformacji zaproponowano różne klasyfikacje, jednak najbardziej praktyczna jest klasyfikacja FR Bogdanowa.

• Typowa postać: łagodna, umiarkowana i ciężka.
• Zaostrzoną postacią jest stopa końsko-szpotawa z pasmami owodniowymi, artrogrypozą, achondroplazją, wrodzonymi wadami kości stopy i podudzia, wyraźnym skręceniem kości podudzia oraz neurogenną postacią deformacji.
• Postać nawrotowa – stopa końsko-szpotawa, która rozwija się po leczeniu zaostrzonego lub ciężkiego stopnia stopy końsko-szpotawej.

Przedstawioną typową postać wrodzonej stopy końsko-szpotawej należy różnicować z postaciami nietypowymi w artrogrypozie, pasmie owodniowym nogi, rozszczepie kręgosłupa otwartym w mielodysplazji.

• W przypadku artrogrypozy, oprócz deformacji stopy, występującej od urodzenia, typu końsko-szpotawego, obserwuje się przykurcze i deformacje stawów kolanowych i biodrowych, często z towarzyszącym zwichnięciem stawu biodrowego, przykurczami zgięciowymi kończyny górnej, częściej stawu nadgarstkowego.
• Pasma owodniowe tworzą się, gdy owodnia łączy się z różnymi częściami płodu, co często powoduje samoistne amputacje kończyn lub tworzy na przykład głębokie, okrężne zaciągnięcia i deformacje odcinka dystalnego (na podudziu, jak w przypadku stopy końsko-szpotawej) z zaburzeniami czynnościowymi i troficznymi w okolicy podudzia.
• W przypadku rozszczepu kręgosłupa otwartego, któremu towarzyszy przepuklina kręgosłupa i mielodysplazja, powstaje deformacja typu końsko-szpotawego w wyniku wiotkiego porażenia lub niedowładu kończyny dolnej. Wykrywane są objawy neurologiczne (hiporefleksja, hipotonia z hipotrofią mięśni kończyny) i dysfunkcja narządów miednicy.

Jak korygować wrodzoną stopę końsko-szpotawą?

Leczenie bez leków

Wrodzoną stopę końsko-szpotawą należy korygować od pierwszych dni życia dziecka metodami zachowawczymi. Podstawą leczenia zachowawczego jest manualna korekcja deformacji i utrzymanie uzyskanej korekty. Manualna korekcja deformacji polega na następujących działaniach:

• gimnastyka korekcyjna, masaż stóp końsko-szpotawych;
• sekwencyjna korekta komponentów deformacji stopy: przywiedzenia, supinacji i ustawienia końskiego.

W przypadku łagodnej deformacji wykonuje się gimnastykę korekcyjną przed karmieniem dziecka przez 3-5 minut, kończąc masażem piszczeli i stopy, powtarzając 3-4 razy dziennie. Po gimnastyce stopę utrzymuje się w skorygowanej pozycji miękkim bandażem z flaneli (długość bandaża 1,5-2 m, szerokość 5-6 cm) według metody Finka-Ettingena. Pojawiająca się niekiedy sinica palców powinna ustąpić po 5-7 minutach. W przeciwnym razie kończynę należy ponownie zabandażować, poluzowując zwoje bandaża.

W przypadku umiarkowanych i ciężkich stopni deformacji, wyżej wymieniona terapia ruchowa stopy końsko-szpotawej powinna być stosowana jako etap przygotowawczy do leczenia etapowymi gipsowymi opatrunkami korekcyjnymi. Leczenie stopy końsko-szpotawej wykonuje lekarz ortopeda w klinice, zaczynając od drugiego tygodnia życia. Pierwszy gipsowy but zakładany jest od czubków palców do stawu kolanowego bez korekcji deformacji. Następnie, przy każdej zmianie gipsu po 7-10 dniach, konsekwentnie eliminowana jest supinacja i przywodzenie, a następnie zgięcie podeszwowe stopy.

Aby skorygować stopę końsko-szpotawą, dziecko kładzie się na brzuchu, nogę zgina się w stawie kolanowym i unieruchamia piętą i dolną trzecią częścią piszczeli jedną ręką. Drugą ręką, lekkim, nieskrępowanym ruchem, powoli, stopniowo naciągając tkanki miękkie i więzadła, przeprowadza się korektę. Na nogę zakłada się gips z wyściółką z gazy bawełnianej. Obroty bandażu gipsowego wykonuje się swobodnie, ruchami okrężnymi w kierunku przeciwnym do kierunku deformacji, od zewnętrznej strony stopy do powierzchni grzbietowej do wewnątrz, z ostrożnym modelowaniem bandaża. Ważne jest monitorowanie stanu palców. Eliminacja deformacji następuje po 10-15 etapach, w zależności od stopnia stopy końsko-szpotawej. Następnie, w pozycji hiperkorekcyjnej stopy, zakłada się but gipsowy na 3-4 miesiące, zmieniając go co miesiąc. Po zdjęciu buta gipsowego zaleca się masaż, ćwiczenia terapeutyczne, fizjoterapię (ciepłe kąpiele, okłady parafinowe lub ozokerytowe). Buty na stopę końsko-szpotawą wyglądają tak, jakby miały wyściełany pronator na całej powierzchni podeszwy. Aby utrzymać stopę w prawidłowej pozycji, na noc zakłada się gips lub materiał polimerowy (np. polywick).

Bezpośrednio po wypisaniu ze szpitala położniczego dziecko musi zostać przewiezione do specjalistycznej placówki, gdzie zostaną wykonane etapowe zabiegi gipsowe mające na celu korektę deformacji stopy.

Rozpoczęte jak najwcześniej leczenie daje znacznie większą szansę na uzyskanie pełnej korekcji stopy przy zastosowaniu metod zachowawczych niż leczenie opóźnione.

Leczenie chirurgiczne

Wskazania

W przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego u dzieci powyżej 6 miesiąca życia, a także w przypadkach późnego rozpoczęcia leczenia, wskazane jest leczenie operacyjne - tokalsulotomia tenoligamentalna według metody T.S. Zacepina.

Technika działania

Na dolną trzecią część uda zakłada się opaskę hemostatyczną i hemostopową. Operację wykonuje się przez cztery nacięcia:

• nacięcie skóry o długości 2-3 cm wzdłuż podeszwowo-przyśrodkowej powierzchni stopy. Rozcięgno podeszwowe ustala się palpacyjnie, w tym celu asystent rozciąga je, naciskając na głowę kości śródstopia i piętę. Pod rozcięgno podeszwowe wprowadza się sondę z rowkiem, a następnie wykonuje się fasciotomię skalpelem. Na skórę zakłada się szwy węzłowe catgut;
• nacięcie skóry o długości 4 cm wzdłuż przyśrodkowej powierzchni stopy nad głową pierwszej kości śródstopia. Ścięgno mięśnia odwodziciela jest mobilizowane i wydłużane w kształcie litery Z. Na skórę zakładane są szwy węzłowe katgutowe:
• nacięcie skóry rozciągające się od środka przyśrodkowej powierzchni podeszwowej stopy przez środek kostki wewnętrznej do środkowej trzeciej części piszczeli. Skórę mobilizuje się. Więzadło lakunarne zostaje rozcięte, a ścięgno pochewki mięśnia piszczelowego tylnego i zginacza długiego palców zostaje otwarte wzdłuż rowkowanej sondy. Wykonuje się wydłużenie ścięgien tych mięśni w kształcie litery Z. Więzadła przyśrodkowe, tylne (ostrożnie - wiązka naczyniowo-nerwowa) i przednie stawów nadskokowego i podskokowego zostają rozcięte skalpelem. Rany nie zszywa się.
• nacięcie skóry o długości 6-8 cm na zewnątrz od ścięgna Achillesa (ostrożnie w kierunku kości odpiszczelowej). Skórę mobilizuje się. Pochewkę ścięgna otwiera się wzdłuż sondy, a w płaszczyźnie strzałkowej wykonuje się przedłużenie ścięgna Achillesa w kształcie litery Z, pozostawiając zewnętrzną połowę ścięgna przy pięcie. Rozcięte ścięgno odciąga się, a głęboki płat powięzi nogi otwiera się w głębi rany wzdłuż linii środkowej. Mobilizuje się ścięgno długiego zginacza palca wskazującego.

Podążając dystalnie wzdłuż ścięgna (ostrożnie - do wewnątrz pęczka naczyniowo-nerwowego), rozetnij tylne więzadła stawów nadoboskokowego i podskokowego. Stopę ustawia się w pozycji środkowej, wyprostowując kończynę w stawie kolanowym i utrzymując ją w tej pozycji. Na wydłużone ścięgna zakłada się szwy węzłowe. Opaskę uciskową usuwa się. Na pochewkę ścięgna, tłuszcz podskórny i skórę zakłada się szwy węzłowe typu catgut.

Komplikacje

Należy dążyć do pozostawienia szerszego „mostka skórnego” pomiędzy trzecim i czwartym nacięciem, gdyż przy wąskim płacie i jego rozszerzonej mobilizacji istnieje ryzyko martwicy w okresie pooperacyjnym.

Niektóre kliniki stosują zmodyfikowaną technikę. Operację wykonuje się z jednego nacięcia. Zaczyna się nad głową pierwszej kości śródstopia, idzie wzdłuż granicy z powierzchnią podeszwową stopy do projekcji kości piętowej, a następnie w górę wzdłuż projekcji pęczka naczyniowo-nerwowego (środek między kostką wewnętrzną a ścięgnem Achillesa). Mobilizuje się skórę i pęczek naczyniowo-nerwowy. Ten ostatni pobiera się na gumowe uchwyty.

Następnie wydłuża się wyżej wymienione ścięgna mięśniowe i otwiera się stawy nadskokowy i podskokowy. Deformacja zostaje usunięta. Operację przeprowadza się w sposób opisany powyżej. Proponowana metoda operacji pozwala na szerokie otwarcie pola operacyjnego i uniknięcie uszkodzenia struktur naczyniowo-nerwowych na stopie i podudziu. W okresie pooperacyjnym znika ryzyko martwicy „mostka skórnego” między kostką a ścięgnem Achillesa.

Nakładany jest aseptyczny plaster z gazy. Okrągły gips nakładany jest od stopy do środkowej trzeciej części uda. Gips rozcinany jest wzdłuż przedniej powierzchni. Po zdjęciu szwów, od 12 do 14 dnia, nakładany jest stały gips. Miesiąc po operacji gips zastępowany jest butem gipsowym, który umożliwia ruchomość stawu kolanowego. Całkowity okres unieruchomienia w gipsie wynosi 4 miesiące. Później dziecku zakładane są szyny i poddawane są kursom rehabilitacyjnym (masaż, terapia ruchowa, fizjoterapia).

Wczesne leczenie zachowawcze pozwala uzyskać do 90% korzystnych wyników. Całkowite wyleczenie takiej patologii jak wrodzona stopa końsko-szpotawa można ocenić nie wcześniej niż po 5 latach. Obserwacja ambulatoryjna jest konieczna do 7-14 lat.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]