Wrodzone powiększenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (choroba Caroli): przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Wrodzone poszerzenie przewodów wątrobowych wewnątrzwątrobowych (choroba Caroliego) - rzadka choroba charakteryzująca się obecnością wrodzonych, segmentowych, sferycznych poszerzeń przewodów wątrobowych wewnątrzwątrobowych bez innych histologicznych zmian w wątrobie. Rozszerzone kanały komunikują się z głównym systemem kanałów, mogą być zainfekowane i zawierają kamienie.

Natura dziedzictwa Karoli nie jest dokładnie ustalona. Nerki są zwykle nietknięte, jednak możliwe jest połączenie z ektazją kanalików nerkowych z dużymi torbielami.

Objawy wrodzonego powiększenia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (choroba Carolego)

Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale częściej u dzieci i młodzieży, w postaci bólu brzucha, powiększenia wątroby, gorączki w obecności posocznicy. Około 75% pacjentów to mężczyźni.

Żółtaczka jest nieobecna lub łagodna, ale podczas epizodów zapalenia dróg żółciowych może być gorsza. Nadciśnienie wrotne nie rozwija się.

Występuje nadmierny prąd żółci, który jest wzmocniony po podaniu sekretyny, co stymuluje wydzielanie przewodów. Prawdopodobnie zwiększony prąd żółci w spoczynku jest spowodowany obecnością cyst.

Rozpoznanie wrodzonego powiększenia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (choroba Caroliego)

Diagnostyka pomaga USG i CT; kontrastując na tle rozszerzonych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, odsłaniają się odgałęzienia żyły wrotnej (objaw "miejsca centralnego"). Endoskopowa lub przezskórna cholangiografia pozwala ustalić diagnozę. Przewód żółciowy wspólny pozostaje niezmieniony, przewody wewnątrzwątrobowe ukazują obszary powiększenia kości krzyżowej naprzemiennie z normalnymi kanałami. Zmiany mogą być zlokalizowane w jednej połowie wątroby. Obraz ten różni się od pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, w którym występują nieregularne kontury i zwężenie przewodu żółciowego wspólnego oraz nierówne kontury i poszerzenie przewodów wewnątrzwątrobowych. W przypadku marskości, duże drogi żółciowe mają gładkie kontury i otaczają węzły regeneracji.

Choroba to około 7% przypadków powikłanych cholangiocarcinoma.

Leczenie wrodzonego powiększenia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (choroba Carolego)

W przypadku zapalenia dróg żółciowych przepisywane są antybiotyki; Kamienie wspólnego przewodu żółciowego są usuwane endoskopowo lub chirurgicznie. W przypadku kamieni wewnątrzwątrobowych z powodzeniem stosuje się kwas ursodeoksycholowy.

Jeśli dotknięta jest połowa wątroby, możliwa jest resekcja. Należy rozważyć możliwość przeszczepienia wątroby, ale infekcja jest zwykle przeciwwskazaniem do tego.

Rokowanie jest niekorzystne, chociaż nawroty zapalenia dróg żółciowych można obserwować przez wiele lat.

Niewydolność nerek jako przyczyna zgonu jest nietypowa.

Wrodzone zwłóknienie wątroby i choroba Caroliego

Choroba Caroliego często łączy się z wrodzonym zwłóknieniem wątroby, a ten stan nazywa się zespołem Caroliego. Obie choroby rozwijają się z powodu podobnych zakłóceń w tworzeniu się płytki zarodkowej na różnych poziomach żółciowego drzewa. Choroba jest dziedziczona przez autosomalny recesywny typ, objawiający się bólem brzucha i zapaleniem dróg żółciowych lub krwawieniem z żylaków przełyku.

Podczas autopsji noworodki opisują kombinację objawów wrodzonego zwłóknienia wątroby, choroby Caroliego i zespołu policystycznych chorób nerek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]