Zaburzenia metabolizmu minerałów (dystrofie mineralne): przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

W skórze najważniejsze jest zaburzenie metabolizmu wapnia (kalcynoza skóry). Wapń odgrywa ważną rolę w przepuszczalności błon komórkowych, pobudliwości formacji nerwowych, krzepnięciu krwi, regulacji gospodarki kwasowo-zasadowej i tworzeniu szkieletu.

Metabolizm wapnia regulowany jest przez szlaki neurohormonalne, przy czym największe znaczenie mają przytarczyce (parathormon) i tarczyca (kalcytonina), koloidy białkowe, pH środowiska i poziom wapnia we krwi, a także stan tkanek.

Wapnica. Zaburzeniu metabolizmu wapnia towarzyszy odkładanie się soli wapniowych w tkankach, jak również w skórze (dystrofia wapniowa, czyli kalcyfikacja). Mechanizm kalcyfikacji jest różny, a w związku z tym wyróżnia się cztery formy kalcynozy skórnej: przerzutową, dystroficzną, metaboliczną i idiopatyczną. Ze względu na częstość występowania proces dzieli się na ograniczony i powszechny.

Przerzutowa kalcynoza skóry jest rzadka i rozwija się w wyniku hiperkalcemii lub hiperfosfatemii, co zwykle wiąże się z nadczynnością tarczycy, chorobami kości przebiegającymi z ich destrukcją (zapalenie kości i szpiku, osteoliza włóknista, szpiczak, hiperwitaminoza B12, w przewlekłej niewydolności nerek u pacjentów poddawanych długotrwałej hemodializie. Objawy kliniczne przerzutowej kalcynozy skóry wyrażają się pojawieniem symetrycznych, najczęściej zlokalizowanych w okolicy stawów, małych i dużych guzków o „kamiennej” gęstości, bolesnych przy ucisku. Skóra jest żółtawa lub niebieskawoczerwona, zrośnięta z nimi. Z czasem węzły mogą zmięknąć z utworzeniem trudno gojących się owrzodzeń i przetok, z których uwalniają się mlecznobiałe kruszące się masy („gumy wapniowe”).

Patomorfologia. Sole wapienne są barwione na ciemnofioletowo przez hematoksylinę i eozynę, a na czarno przez metodę Kossy. W tym typie zwapnienia, masywne złogi soli są znajdowane w tkance podskórnej, a pojedyncze granulki i małe skupiska są wykrywane w skórze właściwej. Martwica z reakcją olbrzymich komórek wokół i następującą włóknieniem jest często obserwowana w miejscach, w których odkładają się sole wapienne.

Dystroficznemu kalcynozowi skóry nie towarzyszą ogólne zaburzenia gospodarki fosforanowo-wapniowej. Może być obserwowane w różnych chorobach skóry: zapaleniu skórno-mięśniowym, twardzinie układowej (zespół Thiberge-Weissenbacha), guzach, torbielach, gruźlicy, owrzodzeniach żylakowych, zespole Czernogubowa-Ehlersa-Danlosa, elastycznym pseudokantomie, zapaleniu ochrzęstnym małżowiny usznej itp.

Patomorfologia. W skórze właściwej występują niewielkie nagromadzenia soli wapiennych, a w tkance podskórnej masywne, wokół których zachodzi reakcja olbrzymiokomórkowa, a w późniejszych stadiach – enkapsulacja. Niektórzy autorzy wskazują na brak paralelizmu między ciężkością uszkodzeń tkanek a stopniem zwapnienia. Zwraca się uwagę, że zwapnieniu poprzedza wzrost aktywności metabolicznej komórek, białek, glikozaminoglikanów i niektórych enzymów.

Kalcynoza metaboliczna nie jest również związana ze zmianą zawartości wapnia we krwi. Czynniki patogenetyczne obejmują zwiększoną absorpcję wapnia przez tkanki, zaburzenia troficzne i hormonalne. Główne znaczenie przypisuje się zwykle niestabilności układów buforowych, przez co wapń nie jest zatrzymywany we krwi i płynie tkankowym. W rozwoju kalcynozy metabolicznej ważną rolę odgrywają predyspozycje dziedziczne.

Wapnica metaboliczna może być uniwersalna, rozsiana i miejscowa. Objawy kliniczne na skórze są podobne do opisanych powyżej. W procesie uniwersalnym, oprócz wapnicy skóry, charakterystyczne jest postępujące odkładanie się wapnia w mięśniach i ścięgnach dzieci i młodzieży. Miejscowe lub rozsiane formy tego typu wapnicy obserwuje się w toczniu rumieniowatym układowym, twardzinie, zapaleniu skórno-mięśniowym i innych chorobach. Obraz histologiczny jest podobny do opisanego powyżej.

Idiopatyczne wapnienie skóry dzieli się na dwa typy: wapnienie guzkowate oraz ograniczone wapnienie moszny.

Kalcynoza guzopodobna charakteryzuje się występowaniem pojedynczych formacji guzopodobnych, najczęściej zlokalizowanych na głowie dzieci. Jest to zazwyczaj choroba rodzinna, której towarzyszy fosfatemia.

Patomorfologia jest podobna do opisanej powyżej dla innych typów kalcynozy skórnej. Badanie mikroskopowe zmian wykazało, że złogi w tym typie kalcynozy składają się z kryształów apatytu osadzonych w włóknach kolagenowych.

W skórze kończyn i twarzy występują powierzchniowe złogi soli wapnia w postaci brodawkowatych guzków (kalcynoza podnaskórkowa). Sole wapnia w tym typie kalcynozy znajdują się w górnej części skóry właściwej, czasami w jej głębszych partiach. Mają one kuleczki i granulki, wokół których często rozwija się reakcja olbrzymich komórek. Naskórek często znajduje się w stanie akantozy, a czasami można w nim znaleźć granulki wapnia.

Badanie mikroskopowe elektronowe wykazało, że wewnątrz przewodu gruczołu potowego odkładają się sole wapienne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]