Zaburzenia niedoboru jodu i wola endemiczna

Chorób niedoboru jodu (Wole endemiczne) - warunek, który znajduje się w pewnych obszarach geograficznych o niedobór jodu w środowisku, charakteryzuje powiększeniem tarczycy (wole sporadyczne rozwija się u osób mieszkających na zewnątrz obszary Wole endemiczne). Ta forma wola jest powszechna we wszystkich krajach.

[1]

Epidemiologia

Według WHO na całym świecie jest ponad 200 milionów pacjentów z endemicznym wolem. Choroba rozprzestrzenia się w górach (Alpy, Ałtaj, Himalaje, Kaukaz, Karpaty, Cordillera, Tien Shan) oraz na obszarach nizinnych (Afryka Środkowa, Ameryka Południowa, Europa Wschodnia). Pierwsze informacje na temat wola endemicznego w Rosji są dostępne w pracy Lezhneva "Goiter w Rosji" (1904). Autor nie tylko przytoczył dane na temat jego rozpowszechnienia w kraju, ale także zasugerował, że jest to choroba całego organizmu. Na terytorium byłego ZSRR endemicznego wola znajduje się w centralnych regionach Rosji, na Ukrainie Zachodniej, Białorusi, Zakaukaziu, Azji Środkowej, Transbaikalii, w dolinach dużych rzek syberyjskich, na Uralu i Dalekim Wschodzie. Teren uważany jest za endemiczny, jeśli ponad 10% populacji ma objawy kliniczne wola. Kobiety częściej są nimi dotknięte, ale także mężczyźni z ciężkimi endemiami.

Częstość występowania choroby zależy od liczby kobiet cierpiących, stopnia wzrostu liczby pacjentów z gruczołem tarczycy, częstotliwości form guzowatych wola oraz stosunku mężczyzn i kobiet z wolem (wskaźnik Lenz-Bauera). Endemię uważa się za ciężką, jeżeli częstość występowania populacji przekracza 60%, wskaźnik Lenz-Bauera wynosi 1 / 3-1 / 1, a częstość guza guzkowego jest większa niż 15%, zdarzają się przypadki kretynizmu. Wskaźnik jego nasilenia może służyć jako badanie zawartości jodu w moczu. Jego wyniki są obliczane w μg%. Norma wynosi 10-20 μg%. W obszarach wyraźnego endemii stężenie jodu wynosi poniżej 5 μg%. Przy łagodnej endemii, częstość występowania populacji przekracza 10%, wskaźnik Lenz-Bauera wynosi 1/6, formy węzłowe występują w 5% przypadków.

Do oceny endemii wola stosuje się również wskaźnik zaproponowany przez MG Kolomiytseva. W jego podstawie (współczynnik intensywności endemii wola) znajduje się stosunek liczby początkowych postaci wole (I-II stopnia) do liczby przypadków jego kolejnych form (stopień III-IV), wyrażony w procentach. Uzyskano wiele wartości, pokazując, ile razy początkowy stopień powiększenia tarczycy przeważa nad kolejnymi. Jeśli współczynnik Kolomiytseva jest mniejszy niż 2, endemia silnego napięcia, między 2 a 4 jest średnia, ponad 4 - słaba.

Międzynarodowa Rada do walki z chorobą niedoboru jodu, wykorzystująca dane na temat rozpowszechnienia i klinicznych objawów niedoboru jodu, zaleca przydział trzech poziomów niedoboru jodu. Przy łagodnym stopniu wola, 5 do 20% występuje w populacji, średni poziom wydalania jodu wynosi 5-9,9 mg / kg mc, częstość występowania wrodzonej niedoczynności tarczycy wynosi 3 do 20%.

Średnia nasilenie charakteryzuje się częstością wole 20-29%, poziom wydalania jodu 2-4,9%, częstość występowania wrodzonej niedoczynności tarczycy wynosi 20-40%. W ciężkich przypadkach częstość występowania wola wynosi więcej niż 30%, poziom wydalania jodu z moczem poniżej 2 μg%, częstość wrodzonej niedoczynności tarczycy wynosi ponad 40%. Kretynizm występuje z częstotliwością do 10%.

[2], [3], [4],

Przyczyny choroby niedoboru jodu (wole endemiczne)

W połowie XIX wieku. Chatin i Prevost wysunęli teorię, że przyczyną wola endemicznego jest niedobór jodu. W kolejnych latach, dzięki badaniom innych naukowców, teoria niedoboru jodu zyskała kolejne potwierdzenie i jest obecnie powszechnie akceptowana.

Ponadto na niedobór jodu w rozwoju endemicznego wola odgrywają istotną dawkę rolę substancji goitrogenic (tiotsinaty i tio-oksizolidony zawarty w niektórych rodzajów warzyw), jod niedostępne postaci absorpcji zaburzeń genetycznych metabolizmu wewnątrztarczycowych jodu i biosyntezę hormonów tarczycy, mechanizmów autoimmunologicznych. Na występowanie choroby są niezbędne w biosferze zmniejszyć zawartość pierwiastków śladowych, takich jak kobalt, miedź, cynk, molibden, co wykazano w badaniach in szczegółowo VN Vernadskii i Winogradow i odrobaczjący i bakteryjne zanieczyszczenie środowiska. Związek porażka wola i Struma bliźniąt przy wysokiej częstotliwości w porównaniu z dizygotic zakłada się obecność czynników genetycznych.

W odpowiedzi organizmu na długim i ciężki niedobór jodu wole, zawiera liczne mechanizmy adaptacyjne, z których najbardziej istotne - zwiększenie odstępu tarczycy nieorganiczny jodu,  rozrost tarczycy, zmniejszenia syntezy tyroglobuliną modyfikacji jodem aminokwasów w gruczole, zwiększenie syntezy przez trijodotyroninę tarczycy zwiększając konwersję T ₄  do T ₃  do wytwarzania tkanek obwodowych i hormonu tarczycy.

Zwiększony metabolizm jodu w organizmie odzwierciedla pobudzenie tarczycy przez hormon tarczycy. Ogólnie jednak mechanizmy regulacji syntezy hormonów tarczycy zależą od stężenia jodu w tkance mózgowej. U szczurów przysadki z ektomią, które są utrzymywane na diecie z niewystarczającą ilością jodu, obserwowano wzrost wchłaniania tarczycy  ¹³¹ 1.

U noworodków i dzieci na obszarach endemicznych obserwuje się przerost nabłonka tarczycy bez przerostu komórek i względny spadek mieszków włosowych. W regionach o umiarkowanym niedoborze jodu u dorosłych występują kraby miękiszowe z tworzeniem się węzłów na podłożu hiperplastycznym. Stwierdzono progresywny spadek zawartości jodu, odpowiednio wzrost stosunku monojodotyrozyny do dijodotyrozyny (MIT / DIT) i redukcję jodotronin. Innym ważnym efektem spadku stężenia jodu jest zwiększenie syntezy T ₃  i utrzymania jego poziomu w surowicy, mimo obniżenia poziomu T ₄. W tym przypadku poziom TSH można również zwiększyć, czasami bardzo znacząco.

G. Stockigt uważa, że istnieje bezpośrednia korelacja między rozmiarem wola a treścią TSH.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneza

W przypadku wola endemicznego napotkano następujące warianty morfologiczne wola.

Rozlany wola parenchymalny występuje u dzieci. Powiększenie gruczołu jest wyrażane w różnym stopniu, ale częściej jego masa jest 1,5-2 razy większa niż masa tkanki tarczycy zdrowego dziecka w odpowiednim wieku. Substancja dławika jest gruczołem o jednorodnej strukturze, miękko-elastycznej konsystencji. Gruczoł jest utworzony przez małe, ściśle zlokalizowane pęcherzyki wyłożone sześciennym lub płaskim nabłonkiem; Koloid z reguły nie kumuluje się w jamie mieszków włosowych. Wyspy interlokalne występują w oddzielnych płatach. Gruczoł jest obficie unaczyniony.

Rozproszone wole koloidalne - żelazo o wadze 30-150 gramów i więcej o gładkiej powierzchni. Na rozcięciu substancja ma kolor bursztynowo-żółty, lśniący. Łatwo odróżnialne są duże, o średnicy od kilku milimetrów do 1-1,5 cm, inkluzji koloidalnych otoczonych drobnymi włóknistymi pasmami. Mikroskopowo znajdują się duże wydłużone pęcherzyki wyłożone płaskim nabłonkiem. Ich ubytki są wypełnione niewielkim lub niewchłanialnym koloidem oksyfilowym. W obszarach resorpcji nabłonek jest najczęściej sześcienny. Wśród dużych pęcherzyków znajdują się ogniska małych funkcjonalnie aktywnych pęcherzyków wyściełanych sześciennym, czasami rozrastającym się nabłonkiem. Jodowanie tyreoglobuliny w największych pęcherzykach.

Wole guzkowe koloid - może być samotny, i kiedy dokładnie wielopunktowego konglomerat węzłów przeciwieństwie MultiSite przylutowane razem. Takie strumas może osiągnąć 500 g lub więcej. Prostaty nierównej powierzchni pokryte gęstą kapsułki włóknistego. Węzły średnica waha się od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Ich liczba waha się, niekiedy zastępuje całego dławika. Zwykle znajduje się w węzłach grasicy zmienione tkanki tarczycy. Powstają one przez różne wielkości pęcherzyków, pokryte nabłonkiem o różnej wysokości. Dużych węzłów powoduje kompresję otaczającej tkanki tarczycy i naczyniowym z martwicą niedokrwienną, śródmiąższowe zwłóknienie, itp .. W ognisk martwicę i część pęcherzykowych komórkach załadowanych hemosyderyna. W obszarach złóż wapiennych można zaobserwować kostnienia. Mieszki włosowe są często świeże i stare krwotoki, miażdżyca. Uszkodzenie wywołuje miejscowy przerost pęcherzyków obracać. W ten sposób, w oparciu o proces patologiczne procesy degeneracji i regeneracji w węzłowy koloidalnego wole. W ostatnich latach stały się często limfoidalnych infiltracja składniki zrębowe, a zwłaszcza wokół zmiany tkanki tarczycy u pacjentów z autoimmunologicznego zapalenia tarczycy.

Na tle wolu guzkowego w samych węzłach i / lub w ich otaczającej tkance, tworzenie się gruczolakoraków, częściej mikropragmentów wysoce zróżnicowanych nowotworów, występuje w około 17-22% przypadków. Tak więc, wole guzkowe poważnych powikłań są ostre krwotoki, czasami z nagłym wzrostem piersi, limfatycznej infiltracji z autoimmunologicznym strumita zjawisk więcej ogniskowych i rozwoju nowotworów.

Wole rodzinne jest jednym z wariantów wola endemicznego z autosomalnym recesywnym dziedziczeniem. Ta postać choroby jest weryfikowana histologicznie. Charakteryzuje się tym samym typem, częściej z pęcherzykami średniego kalibru wyłożonymi nabłonkiem sześciennym, wykazującymi higroskopijną wakuolizację cytoplazmy, polimorfizm jądrowy; często odnotowywano zwiększone tworzenie się pęcherzyków. Koloidalna ciecz z dużą ilością wakuoli ściennych. Często występują przypadki z objawami raka: obszary tkanki gruczołowej z komórek anaplastycznych, zjawiska angioinwazji i penetracja torebki gruczołowej, ciała psammom.

Szczególnie wyraźne są te zmiany z wrodzonym wole z naruszeniem organizacji jodu. Ten gruczoł ma strukturę z małymi płatami. Lobule są tworzone przez pasma i akumulacje dużych nietypowych komórek nabłonkowych z polimorficznymi, często brzydkimi jądrami, zarodkowymi i rzadziej płodowymi lub pęcherzykowymi strukturami. Komórki pęcherzykowe z wyraźną higroskopijną wakuolizacją cytoplazmy i jąder - polimorficzne, często hiperchromiczne. Wole te mogą powracać (z częściową wycięciem tarczycy).

[9], [10], [11], [12]

Objawy choroby niedoboru jodu (wole endemiczne)

Objawy wole endemicznego są określane przez formę, wielkość wola, stan czynnościowy tarczycy. Pacjenci obawiają się ogólnego osłabienia, zmęczenia, bólów głowy, dyskomfortu w sercu. Przy dużych rozmiarach wola występują objawy nacisku na pobliskie narządy. Przy ściskaniu tchawicy mogą występować ataki uduszenia, suchy kaszel. Czasami występują trudności w połykaniu z powodu ucisku przełyku.

Rozróżniaj rozproszone, sferoidalne i mieszane formy wola. Przez konsystencję może być miękka, gęsta, elastyczna, torbielowata. W obszarach ciężkiej endemii węzły pojawiają się wcześnie i występują u 20-30% dzieci. Często, szczególnie u kobiet, gruczoł tarczycy jest reprezentowany przez wiele miejsc i występuje wyraźny spadek syntezy hormonów tarczycy z pojawieniem się klinicznych objawów niedoczynności tarczycy.

Wola endemicznego w obserwowano wzrost absorpcji tarczycy  ¹³¹ 1. Gdy próbka jest wykrywane za pomocą tłumienia absorpcji trijodotyroniny I, co wskazuje na niezależność guzków. W regionach umiarkowanej endemii w wolu rozlanym wykryto brak odpowiedzi hormonu tyreotropowego na podanie tyroliberiny. Czasami w obszarach niedoboru jodu występują pacjenci z nieleczonym gruczołem tarczycy, podwyższonym klirensem tarczycy  ¹³¹ 1 i dalszym wzrostem po podaniu TSH. Mechanizm rozwoju atrofii tarczycy jest nadal nieznany.

W regionach wyrażonej endemii najbardziej typową manifestacją wola endemicznego jest niedoczynność tarczycy. Wygląd pacjentów (spuchnięte blado twarz, ciężka suchej skóry, utrata włosów), zmęczenie, bradykardia bezdźwięczne tonów serca, niedociśnienie, brak miesiączki, opóźnione mowy - wszystkie dowody na rzecz ograniczenia funkcji tarczycy.

Jednym przejawem niedoczynności tarczycy w wole endemicznym, szczególnie w ciężkich przypadkach, jest kretynizm, którego częstotliwość waha się od 0,3 do 10%. Bliska relacja między endemicznym wolem, głuchoniemym a kretynizmem w jednym miejscu sugeruje, że główną przyczyną tego ostatniego jest niedobór jodu. Prowadzenie profilaktyki jodowej w obszarach endemicznych prowadzi do wyraźnego zmniejszenia jej częstotliwości. Kretynizm wiąże się z głęboką patologią, która rozpoczyna się w okresie wewnątrzmacicznym od najwcześniejszego dzieciństwa.

Jego cechy charakterystyczne: wyraźne zacofanie psychiczne i fizyczne, niewielki wzrost z nieproporcjonalnym rozwojem poszczególnych części tułowia, znaczna niższość psychiczna. Kretyni są powolni, nieaktywni, z koordynacją ruchów, trudno się z nimi skontaktować. McKarrison zidentyfikował dwie formy kretynizmu: "Myxedematous" kretynizm z wyraźnym obrazem niedoczynności tarczycy i wady rozwojowej oraz mniej powszechnym "nerwowym" kretynizmem z patologią ośrodkowego układu nerwowego. Charakterystyczne objawy obu typów to niewydolność psychiczna i głuchota. Na endemicznych obszarach Afryki Środkowej częściej występują "myxedematous" i ateneogenny kretynizm, podczas gdy na wyżynach Ameryki i Himalajów częściej występuje forma "nerwowego" kretynizmu.

W "myraperowskich" kretynach obraz kliniczny charakteryzuje się ciężkimi objawami  niedoczynności tarczycy, upośledzeniem umysłowym, zaburzeniami wzrostu i opóźnionym dojrzewaniem kości. Gruczoł tarczycy zwykle nie jest wyczuwalny, a podczas skanowania - pozostała tkanka w zwykłym miejscu. Występuje niska zawartość osocza T3, T4, znacznie zwiększony poziom TSH.

Objawy kliniczne "nerwowego" kretynizmu są szczegółowo opisane przez R. Norna-brook. Początkowe spowolnienie dojrzewania nerwowo-mięśniowego, opóźnienie w rozwoju jąder kostnienia, zaburzenia słuchu i mowy, strabismus, zacofanie intelektualne. Większość ma wole, stan czynnościowy tarczycy jest eutyreozą. Pacjenci z prawidłową masą ciała.

[13], [14], [15]

Diagnostyka choroby niedoboru jodu (wole endemiczne)

Rozpoznanie wole endemicznego opiera się na badaniu klinicznym osób z powiększeniem tarczycy, informacji o masowym charakterze choroby i miejscu zamieszkania. Aby określić objętość tarczycy, jej strukturę wykonuje się za pomocą ultradźwięków. Stan czynnościowy tarczycy ocenia się na podstawie danych  diagnostycznych ¹³¹ 1, TSH i hormonów tarczycy.

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, rakiem tarczycy. W diagnostyce z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy może pomóc zwiększona gęstość tarczycy, wzrost miana przeciwciał przeciwtarczycowych, "różnorodny" obraz na skanie i biopsja punkcji.

Szybki i nierównomierny rozwój guza, nierówny kontur węzła, guzowatość, ograniczenie ruchomości, utrata masy ciała mogą być podejrzane w przypadku raka tarczycy. W daleko idących przypadkach wzrasta liczba regionalnych węzłów chłonnych. Dla prawidłowej i szybkiej diagnozy ważne są wyniki biopsji przebicia, skanowania gruczołu, echografii ultrasonograficznej.

[16], [17]

Leczenie choroby niedoboru jodu (wole endemiczne)

Do leczenia eutyreozy wole preparatów jodu stosuje się u dzieci i młodzieży w dawkach fizjologicznych 100-200 mg na dzień. Na tle leczenia jodem dochodzi do zmniejszenia i normalizacji wielkości tarczycy. U dorosłych, jest sposób leczenia 3 I-tyroksyna monoterapii w dawce 75-150 mikrogramów dziennie monoterapia z jodem (jodek potasu, w dawce 200 mikrogramów dziennie), a leczenie skojarzone z jodem lewotyroksyny (yodtiroks zawiera 100 mg T ₄  i 100 mcg jodu 1 tabletka dziennie, tyreokom - 70 mcg T ₄  i 150 mcg jodu). Zmniejszenie wielkości tarczycy występuje zwykle 6-9 miesięcy od rozpoczęcia leczenia. Czas trwania leczenia powinien wynosić od 6 miesięcy do 2 lat. W przyszłości w celu zapobiegania nawrotom zaleca się przyjmowanie prewencyjnych dawek preparatów jodu 100-200 mkg. Kontrolne prowadzone są w odstępach 3-6 miesięcy (pomiaru obwód szyi, badania palpacyjnego w celu wykrycia węzłów wole, USG).

Pacjenci z objawami zmniejszenia czynności tarczycy są leczeni hormonami tarczycy w dawkach odpowiednich do wyrównania stanu. Leczenie również pacjentów wykazujących poprawę TSH, zmniejszenie T3, T4, wzrost miana przeciwciał przeciwko tyroglobulina, t. E. Są subkliniczną niedoczynność tarczycy, zapalenie tarczycy.

W przypadku wola guzkowego, jego dużych rozmiarów i objawów kompresji otaczających narządów, pacjentom pokazano interwencję chirurgiczną.

Zapobieganie

Od lat 30-tych w naszym kraju powstała sieć poradni przeciw gruźlicy, której działania mają na celu organizowanie działań na rzecz zapobiegania i leczenia endemicznego wola. Najwygodniejszą metodą profilaktyki masy jodu jest stosowanie soli jodowanej. Podstawy naukowe profilaktyki jodowej po raz pierwszy zaproponowali w 1921 r. D. Marine i S. Kimball. W ZSRR wielki wkład w rozwiązanie problemu endemicznego wola złożyli OV Nikolaev, IA Aslanishvili BV Aleshin, IK Akhunbaev, Ya X. Turakulov i wielu innych.

W 1998 r. Rosja przyjęła nowy standard dla soli jodowanej, która polega na wprowadzeniu 40 ± 15 mg jodu na 1 kg soli w postaci stabilnego jodanu potasu - potasu. Kontrola zawartości jodku potasu w soli jodowanej prowadzona jest przez stacje sanitarno-epidemiologiczne. Obowiązkowa dostawa soli jodowanej ludności na dotkniętych obszarach została zorganizowana.

W ostatnich latach, w związku z niedostateczną dbałością o profilaktykę jodową, w naszym kraju występuje tendencja do zwiększania wskaźnika zapadalności. Tak więc, według VV Talantov, częstotliwość wola endemicznego stopnia I-II wynosi 20-40%, III-IV stopień - 3-4%.

Oprócz profilaktyki masowej profilaktykę jodową grupy i indywidualną prowadzi się na obszarach endemicznych. Pierwszy - anty-ultramin (1 tabletka zawiera 0,001 g jodku potasu) lub jodek potasu 200, 1 stół. Codziennie - odbywa się w zorganizowanych grup dzieci, kobiet w ciąży i karmiących, biorąc pod uwagę zwiększonych potrzeb rosnącego organizmu hormonów tarczycy pod kontrolą określić wydalanie jodu w moczu, który wiarygodnie odzwierciedla ilość wprowadzanych do organizmu jodu. Indywidualna profilaktyka jodowa jest podawana osobom, które przeszły operację w kierunku wole endemicznego; pacjenci, którzy dla jakiegokolwiek wskazania nie mogą być leczeni; Osoby czasowo przebywające na obszarach endemii wolem.

W tropikalnych krajach świata szeroko stosuje się zapobieganie zaburzeniom niedoboru jodu przy użyciu oleju jodowanego. Zastosuj lipidol - preparat z jodowanego oleju w kapsułkach do odbioru per os lub ampułki do wstrzykiwań domięśniowych.

W 1 ml jodowanego oleju (1 kapsułka) zawiera 0,3 g jodu, co zapewnia organizmowi zapotrzebowanie przez rok.

[18], [19], [20],