Zespół Nelsona

Zespół Nelsona to choroba charakteryzująca się przewlekłą niewydolnością nadnerczy, hiperpigmentacją skóry, błon śluzowych i obecnością guza przysadki. Występuje po usunięciu nadnerczy w chorobie Itsenko-Cushinga.

Nazwa choroby pochodzi od nazwiska naukowca Nelsona, który w 1958 r. wraz ze swoimi współpracownikami po raz pierwszy opisał pacjenta, u którego 3 lata po obustronnej adrenalektomii z powodu choroby Itsenko-Cushinga rozwinął się duży gruczolak chromofobowy przysadki mózgowej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny Zespół Nelsona

Po usunięciu nadnerczy, wyłączenie funkcji kory nadnerczy z łańcucha patogenetycznego stwarza warunki do głębszych zaburzeń w układzie podwzgórzowo-przysadkowym (dobowego rytmu wydzielania hormonów i mechanizmu sprzężenia zwrotnego), w wyniku czego w zespole Nelsona poziom ACTH jest zawsze wyższy niż u pacjentów z chorobą Itsenko-Cushinga i jest monotonny w ciągu całej doby; wprowadzenie dużych dawek deksametazonu nie prowadzi do normalizacji poziomu ACTH.

Należy podkreślić, że zespół ten występuje tylko u części pacjentów, u których wykonano obustronną całkowitą adrenalektomię.

Większość badaczy uważa, że choroba Itsenko-Cushinga i zespół Nelsona obejmują pojedynczy proces patologiczny w przysadce mózgowej, ale z różnymi stadiami dysfunkcji układu podwzgórzowo-przysadkowego. Po obustronnej całkowitej adrenalektomii postępujący wzrost wydzielania ACTH wskazuje na proces przerostowy w przysadce mózgowej i powstawanie mikro- i makrokortykotropiny (lub kortykomelantropiny). Wykazano, że receptory guza przysadki tracą swoją swoistość, ich funkcje nie są autonomiczne i zależą od regulacji podwzgórzowej lub centralnej. Potwierdza to fakt, że w odpowiedzi na niespecyficzne stymulanty, takie jak tyreoliberyna i metoklopramid, u pacjentów z zespołem Nelsona można uzyskać nadmierne wydzielanie ACTH. Specyficzne stymulatory wydzielania ACTH, hipoglikemia insulinowa i wazopresyna w zespole Nelsona znacząco zwiększają poziom ACTH, a hipoglikemia ujawnia znaczne rezerwy ACTH - wyższe niż w chorobie Itsenko-Cushinga. Wykazano, że w guzach produkujących ACTH występują receptory, które nie funkcjonują w tkance prawidłowej przysadki mózgowej, w związku z czym somatostatyna, która nie wpływa na wydzielanie ACTH u zdrowej osoby, zmniejsza jego wydzielanie u pacjentów z zespołem Nelsona.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Patogeneza zespołu jest bezpośrednio związana ze zwiększoną produkcją ACTH przez przysadkę mózgową, jego pozanadnerczowym wpływem na melanocyty, metabolizmem kortykosteroidów itp. Na przykład w zespole Nelsona ACTH wpływa na pigmentację skóry i błon śluzowych. Wpływ na melanocyty jest tłumaczony obecnością reszt aminokwasowych w cząsteczce ACTH, których sekwencja jest wspólna zarówno dla cząsteczki ACTH, jak i cząsteczki alfa-MSH. Beta-lipotropina i alfa-MSH odgrywają również ważną rolę w rozwoju hiperpigmentacji i rozprzestrzenianiu się wpływu na melanocyty w zespole Nelsona.

Oprócz zdolności do wpływania na pigmentację, ACTH, jak wykazano w eksperymencie, ma aktywność lipolityczną, działanie hipoglikemiczne ze względu na zwiększone wydzielanie insuliny. Badania eksperymentalne wykazały również, że pamięć, zachowanie, procesy rozwijania odruchów warunkowych i uczenie się u zwierząt doświadczalnych zależą od ACTH lub jego fragmentów.

Pozanadnerczowe działanie ACTH obejmuje również jego wpływ na obwodowy metabolizm kortykosteroidów. Podawanie ACTH zdrowym osobom wiąże się ze wzrostem tempa metabolizmu kortyzolu, aldosteronu i deoksykortykosteronu. U pacjentów z zespołem Nelsona ACTH zmniejsza wiązanie kortyzolu i jego metabolitów, przyspiesza okres półtrwania kortykosteroidów i uczestniczy w redystrybucji steroidów w organizmie. Pod wpływem ACTH zmniejsza się tempo tworzenia związków metabolitowych z kwasem glukuronowym i zwiększa się z kwasem siarkowym. Zwiększa się również tempo konwersji kortyzolu do 6-beta-oksykortyzolu, a okres półtrwania kortyzolu ulega skróceniu. Tak więc pozanadnerczowe działanie ACTH, powodujące przyspieszony metabolizm hormonów glukokortykoidowych i mineralokortykosteroidowych, wyjaśnia zwiększone zapotrzebowanie u pacjentów z zespołem Nelsona na syntetyczne analogi hormonów w celu kompensacji niewydolności nadnerczy.

Powstawanie guzów jąder, przyjąder i przyjajników jest również bezpośrednio związane z pozanadnerczowym działaniem ACTH w zespole Nelsona. Rozwój procesu nowotworowego następuje w wyniku przedłużonej stymulacji ACTH na komórki wydzielające steroidy gruczołów płciowych. W guzie przyjąder stwierdzono wydzielanie kortyzolu, które było kontrolowane przez ACTH. Obniżenie jego poziomu za pomocą cyprohipertacyny doprowadziło do zmniejszenia produkcji kortyzolu. Guz przyjajników spowodował u pacjentki zespół wirialny z powodu syntezy androgenów, głównie testosteronu. Poziom testosteronu zależał od stopnia wydzielania ACTH: po przepisaniu deksametazonu zmniejszał się i wzrastał przy podawaniu hormonu egzogennie. Guzy gonad, jąder i jajników w zespole Nelsona są podobne pod względem objawów klinicznych i syntezy hormonów do guzów gonad u pacjentów z wrodzoną dysfunkcją kory nadnerczy z powodu przedłużonej hipersekrecji ACTH.

Obecnie zgromadzone dane dotyczące wpływu różnych substancji na komórki kortykotropowe wskazują, że aktywność funkcjonalna guzów przysadki u chorych na zespół Nelsona jest determinowana przez wpływy podwzgórzowe i ośrodkowe.

Anatomia patologiczna

W zespole Nelsona 90% pacjentów ma chromofobowego gruczolaka przysadki, którego struktura jest niemal nie do odróżnienia od guzów występujących w chorobie Itsenko-Cushinga. Jedyną różnicą jest brak komórek Crooka w przysadce mózgowej, które są charakterystyczne dla hiperkortycyzmu. Opisano również niezróżnicowane gruczolaki z komórkami śluzowymi. Zastosowanie nowoczesnych metod - mikroskopii elektronowej i immunohistochemii - wykazało, że oba typy guzów składają się z komórek kortykotropowych. Mikroskopia świetlna ujawnia głównie komórki w kształcie gwiazdy; ich jądra są dobrze zdefiniowane. Komórki tworzą sznury otoczone naczyniami włosowatymi. Mikroskopia elektronowa ujawnia głównie kortykotropy guzów z wyraźnym aparatem Golgiego, licznymi małymi mitochondriami, często o nieregularnym kształcie. Lizosomy są określane w wielu komórkach. W zespole Nelsona większość kortykotropinoma jest łagodna; złośliwe są rzadkie.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Objawy Zespół Nelsona

Objawy kliniczne zespołu Nelsona obejmują następujące objawy: postępująca hiperpigmentacja skóry, przewlekła niedoczynność nadnerczy, guz przysadki produkujący ACTH - kortykotropinoma, zaburzenia okulistyczne i neurologiczne. Zespół rozwija się u pacjentów z NIS w różnych odstępach czasu po obustronnej całkowitej adrenalektomii, od kilku miesięcy do 20 lat. Z reguły zespół występuje w młodym wieku w ciągu 6 lat po zabiegu.

Przebarwienia skóry są objawem patognomonicznym zespołu Nelsona. Najczęściej jest to pierwszy objaw choroby, a czasami pozostaje przez długi czas jedynym objawem choroby (przy powoli rosnących mikrogruczolakach przysadki). Rozkład złogów pigmentu w skórze przebiega tak samo jak w chorobie Addisona. Skóra jest wyraźnie zabarwiona na kolor opalenizny na odsłoniętych częściach ciała oraz w miejscach tarcia: twarzy, szyi, dłoniach, talii, w pachach. Charakterystyczne jest przebarwienie błon śluzowych jamy ustnej i odbytu w postaci plam. Wyraźna pigmentacja jest zauważalna w szwach pooperacyjnych. Rozwój melasmy w zespole Nelsona zależy od wydzielania ACTH i beta-lipotropiny. Istnieje korelacja między stopniem melasmy a zawartością ACTH w osoczu. U pacjentów o czarnym odcieniu skóry i ciemnofioletowym kolorze błon śluzowych zawartość ACTH wynosiła ponad 1000 ng/ml. Hiperpigmentacja, wyrażona tylko w miejscach pieczenia i szwów pooperacyjnych, towarzyszy wzrostowi ACTH do 300 mg/ml. Melasma w zespole Nelsona może znacznie się zmniejszyć na tle odpowiedniej terapii zastępczej kortykosteroidami i zwiększyć na tle dekompensacji. Bez leczenia mającego na celu zmniejszenie aktywności wydzielniczej przysadki mózgowej i normalizację jej wydzielania ACTH, hiperpigmentacja nie jest eliminowana.

Niewydolność nadnerczy w zespole Nelsona charakteryzuje się niestabilnym przebiegiem. Pacjenci wymagają dużych dawek leków glikokortykosteroidowych i mineralokortykosteroidowych. Konieczność dużych dawek hormonów w celu wyrównania procesów metabolicznych wiąże się ze zwiększoną degradacją podawanych syntetycznych hormonów pod wpływem hipersekrecji ACTH przez kortykotropinoma. Niewydolność nadnerczy w zespole Nelsona znacznie częściej ulega dekompensacji bez widocznych przyczyn i towarzyszy jej rozwój kryzysów mniejszych i większych. W kryzysach mniejszych pacjenci odczuwają osłabienie, utratę apetytu, bóle stawów i spadek ciśnienia krwi. Kryzysy większe mogą wystąpić nagle: nudności, wymioty, luźne stolce, bóle brzucha, silna adynamia i nasilony ból mięśni i stawów. Ciśnienie krwi spada, temperatura ciała czasami wzrasta do 39 C, występuje tachykardia.

Podczas kryzysu niedoczynności nadnerczy u pacjentów z zespołem Nelsona ciśnienie krwi może wzrosnąć zamiast spaść. Jeśli objawy brzuszne przeważają podczas kryzysu, mogą być uważane za rozwój „ostrego brzucha”. Prowadzi to do błędów diagnostycznych i nieprawidłowych taktyk leczenia. Podwyższone lub prawidłowe ciśnienie krwi wykryte podczas kryzysu u pacjentów z zespołem Nelsona również czasami prowadzi do błędu diagnostycznego i nieprawidłowych taktyk medycznych. Pozajelitowa terapia zastępcza hydrokortyzonem i octanem deoksykortykosteronu (DOXA) szybko eliminuje objawy „ostrego brzucha”, prowadzi do normalizacji ciśnienia krwi i pomaga uniknąć niepotrzebnych interwencji chirurgicznych.

Zespół Nelsona charakteryzuje się objawami neurookulistycznymi typowymi dla pacjentów z postępującym wzrostem kortykotropinoma, który wykracza poza siodło tureckie. Najbardziej typowy jest zespół skrzyżowania nerwów wzrokowych. W tym przypadku rozwija się hemianopsja bioskroniowa i pierwotny zanik nerwów wzrokowych o różnym nasileniu. W niektórych przypadkach hemianopsja dwuskroniowa występuje również z gruczolakami siodłowymi z powodu upośledzonego ukrwienia skrzyżowania. Później rozwijają się zmiany w dnie oka, które wyrażają się zanikiem brodawek nerwu wzrokowego. W rezultacie ostrość wzroku ulega pogorszeniu, a czasami obserwuje się jej całkowitą utratę.

Zmiany psychoneurologiczne charakterystyczne dla zespołu Nelsona są związane zarówno ze stanem kompensacji niedoczynności nadnerczy, jak i rozmiarem i lokalizacją guza przysadki oraz zwiększonym poziomem ACTH. Wyniki badania neurologicznego 25 pacjentów z zespołem Nelsona w klinice Instytutu Endokrynologii Doświadczalnej i Chemii Hormonalnej (IEHC) Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych przez doktora nauk medycznych W. M. Prikhozhana pozwoliły nam zauważyć szereg cech klinicznych. W stanie psychoneurologicznym pacjentów z zespołem Nelsona, w przeciwieństwie do grupy kontrolnej pacjentów po obustronnej całkowitej adrenalektomii, stwierdzono wzrost zespołów astenofobicznych i astenodepresyjnych, a także pojawienie się zespołu nerwicowego. Wielu pacjentów na tle zespołu Nelsona doświadczyło wyraźnej niestabilności emocjonalnej, obniżenia nastroju, lęku i podejrzliwości.

W przypadku kortykotropinomy powodującej zespół Nelsona możliwe są samoistne krwotoki do guza. W wyniku zawału guza stwierdza się zmniejszenie lub normalizację wydzielania ACTH. Nie stwierdzono zaburzeń w wydzielaniu innych hormonów tropowych. U pacjentów z krwotokiem do guza przysadki mózgowej rozwijają się objawy neurologiczne, takie jak oftalmoplegia (jednostronne porażenie nerwu okoruchowego) i ciężka niewydolność nadnerczy. Zwiększenie dawki hydrokortyzonu i DOXA doprowadziło do normalizacji funkcji nerwu okoruchowego, zaniku opadania powiek i zmniejszenia melasmy.

Gdy guz osiąga duże rozmiary, u pacjentów występują objawy neurologiczne choroby, zależne od kierunku wzrostu guza. Przy rozprzestrzenieniu przedsiodłowym stwierdza się zaburzenia węchu i zaburzenia psychiczne, przy rozprzestrzenieniu przysiodłowym występują uszkodzenia par III, IV, V i VI nerwów czaszkowych. Przy rozrastaniu się guza w górę, do jamy komory III, pojawiają się ogólne objawy mózgowe.

Badanie aktywności elektrycznej mózgu u pacjentów z zespołem Nelsona zostało przeprowadzone w klinice Instytutu Encefalopatii i Chemioterapii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych przez starszego pracownika naukowego GM Frenkla. Dynamikę elektroencefalogramów obserwowano przez 6-10 lat u 14 pacjentów z chorobą Itsenko-Cushinga przed i po wystąpieniu zespołu Nelsona. U 11 pacjentów wykryto guz przysadki mózgowej. Zespół Nelsona rozpoznano 2-9 lat po usunięciu nadnerczy. Przed operacją i 0,5-2 lata później w EEG obserwowano wyraźną aktywność alfa ze słabą reakcją na bodźce świetlne i dźwiękowe. Śledzenie dynamiki elektroencefalogramów przez 9 lat wykazało, że u większości pacjentów z pooperacyjnym zespołem Nelsona cechy wskazujące na wzrost aktywności podwzgórza pojawiają się w EEG przed radiologicznym wykryciem guza przysadki mózgowej. Nagranie z tego okresu pokazuje rytm alfa o wysokiej amplitudzie promieniujący przez wszystkie odprowadzenia, czasami w formie wyładowań. Wraz ze wzrostem guza pojawiają się specyficzne nagrania w formie wyładowań 6-falowych, bardziej widoczne w przednich odprowadzeniach. Dane uzyskane na temat wzrostu aktywności elektrycznej mózgu u pacjentów z zespołem Nelsona potwierdzają fakt, że przerwanie „sprzężenia zwrotnego”, które występuje podczas usuwania nadnerczy u pacjentów z chorobą Itsenko-Cushinga, prowadzi do niekontrolowanego wzrostu aktywności układu podwzgórzowo-przysadkowego. Rozpoznanie zespołu Nelsona opiera się na pojawieniu się hiperpigmentacji skóry u pacjentów po obustronnej całkowitej adrenalektomii, niestabilnym przebiegu niewydolności nadnerczy, zmianach w strukturze siodła tureckiego i wykryciu wysokiej zawartości ACTH w osoczu krwi. Dynamiczna obserwacja ambulatoryjna pacjentów z chorobą Itsenko-Cushinga, u których usunięto nadnercza, pozwala na wcześniejsze rozpoznanie zespołu Nelsona.

Wczesnym objawem melasmy może być wzmożona pigmentacja na szyi w postaci „naszyjnika” oraz objaw „brudnych łokci”, czyli odkładanie się pigmentu w szwach pooperacyjnych.

Labilny przebieg niewydolności nadnerczy jest typowy dla większości pacjentów z zespołem Nelsona. Duże dawki glikokortykosteroidów i mineralokortykosteroidów są wymagane do wyrównania procesów metabolicznych. Okres rekonwalescencji po różnych współistniejących chorobach jest dłuższy i cięższy niż u pacjentów po usunięciu nadnerczy bez zespołu Nelsona. Obecność trudności w wyrównaniu niewydolności nadnerczy, zwiększone zapotrzebowanie na hormony mineralokortykosteroidowe są również objawami rozwoju zespołu Nelsona u pacjentów po adrenalektomii z powodu choroby Itsenko-Cushinga.

Diagnostyka Zespół Nelsona

Ważnym kryterium w diagnostyce zespołu Nelsona jest oznaczenie stężenia ACTH w osoczu. Wzrost jego stężenia rano i wieczorem o ponad 200 pg/ml jest charakterystyczny dla rozwoju kortykotropiny.

Rozpoznanie guza przysadki w zespole Nelsona jest trudne. Kortykotropinomy są często mikrogruczolakami i przez długi czas, zlokalizowane wewnątrz siodła tureckiego, nie zaburzają jego struktury. W przypadku małych gruczolaków przysadki w zespole Nelsona, siodło tureckie znajduje się na górnej granicy normy wielkości lub nieznacznie się powiększa. W takich przypadkach jego szczegółowe badanie na bocznych kraniogramach i zdjęciach rentgenowskich z bezpośrednim powiększeniem, a także badanie tomograficzne pozwalają rozpoznać wczesne objawy rozwoju guza przysadki. Rozpoznanie rozwiniętego i dużego gruczolaka przysadki nie jest trudne. Rozwinięty gruczolak przysadki charakteryzuje się zazwyczaj zwiększeniem wielkości siodła tureckiego, wyprostowaniem, ścieńczeniem lub zniszczeniem ścian. Zniszczenie wyrostków klinowatych, pogłębienie dna siodła wskazują na rozwijający się guz przysadki. Przy dużym guzie obserwuje się poszerzenie wejścia do siodła tureckiego, skrócenie wyrostków klinowatych, czyli pojawiają się objawy charakterystyczne dla nad-, przed-, za- i wewnątrzsiodłowego umiejscowienia guza. Stosując dodatkowe metody badawcze (tomografia z pneumoencefalografią, flebografia zatoki jamistej i tomografia komputerowa ) można uzyskać dokładniejsze dane na temat stanu siodła tureckiego i umiejscowienia guza przysadki za nim.

W diagnostyce zespołu Nelsona duże znaczenie mają badania okulistyczne, neurofizjologiczne i neurologiczne pacjentów. Zmiany dna oka, zaburzenia widzenia bocznego, pogorszenie ostrości wzroku aż do całkowitej utraty wzroku, opadanie powieki górnej są charakterystyczne dla pacjentów z zespołem Nelsona. Stopień upośledzenia wzroku jest ważnym czynnikiem przy wyborze odpowiedniej terapii. Badania elektroencefalograficzne mogą w niektórych przypadkach pomóc we wczesnym rozpoznaniu zespołu Nelsona.

[ 12 ], [ 13 ]

Diagnostyka różnicowa

W zespole Nelsona rozpoznanie należy postawić w zespole Itsenko-Cushinga spowodowanym ektopowym guzem wydzielającym ACTH. Te guzy, zarówno nieendokrynne, jak i endokrynologiczne, produkują ACTH, co prowadzi do przerostu kory nadnerczy i rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga. Często ektopowe guzy są niewielkich rozmiarów, a ich lokalizacja jest trudna do zdiagnozowania. Zespołowi Itsenko-Cushinga z ektopowym guzem towarzyszy hiperpigmentacja skóry i występuje z ciężkimi objawami klinicznymi hiperkortyzmu. Stan pacjentów poprawia się po usunięciu nadnerczy. Jednak wzrost ektopowego guza w dowolnym narządzie postępuje, zawartość ACTH wzrasta, a hiperpigmentacja wzrasta.

Rozpoznanie różnicowe między zespołem Nelsona a guzem ektopowym po obustronnej adrenalektomii jest szczególnie trudne, jeśli nie ma wystarczających dowodów na guz przysadki. W takich przypadkach należy przeprowadzić dokładne badanie kliniczne i komputerowe w celu ustalenia lokalizacji guza ektopowego. Najczęściej guzy te znajdują się w oskrzelach, śródpiersiu (grasiczaki, chemodektomie), trzustce i tarczycy.

Zawartość ACTH w osoczu w guzach ektopowych występujących w zespole Itsenko-Cushinga wzrasta do takich samych wartości jak w zespole Nelsona.

Leczenie Zespół Nelsona

Leczenie zespołu Nelsona ma na celu kompensację przewlekłej niewydolności nadnerczy i wpływanie na układ podwzgórzowo-przysadkowy. W leczeniu zespołu stosuje się różne metody, hamując wydzielanie ACTH i zapobiegając wzrostowi i rozwojowi kortykotropiny. Stosuje się leki, radioterapię przysadki mózgowej i chirurgiczne usunięcie guza.

Spośród leków stosowanych w terapii farmakologicznej, bloker serotoniny cyprogentadyna, środek pobudzający wydzielanie dopaminy bromokryptyna i convulex (walproinian sodu), który hamuje produkcję ACTH poprzez zwiększenie syntezy kwasu gamma-aminomasłowego (GABA) w podwzgórzu, mają działanie hamujące wydzielanie ACTH.

Wśród metod leczenia radiacyjnego obecnie stosuje się różne rodzaje napromieniowania zdalnego i śródmiąższowego. Do tych pierwszych zalicza się napromieniowanie promieniami gamma i wiązką protonów. Metoda śródmiąższowa pozwala na częściowe zniszczenie przysadki mózgowej, do czego wykorzystuje się różne źródła radioaktywne, ⁹⁰ It lub ¹⁹⁸ Au, które wprowadza się bezpośrednio do tkanki przysadki.

Leczenie farmakologiczne i radioterapia są stosowane w leczeniu pacjentów z guzami przysadki, które nie wykraczają poza siodło tureckie i nie są stosowane w przypadku guzów o większym zasięgu. Ponadto wskazaniami do leczenia farmakologicznego i radioterapii są nawroty lub częściowy efekt terapeutyczny leczenia chirurgicznego. Napromieniowanie wiązką protonów spowodowało zmniejszenie pigmentacji i zmniejszenie wydzielania ACTH. Wprowadzenie ⁹⁰ It lub ¹⁹⁸ Au do jamy siodła tureckiego dało pozytywne wyniki u wszystkich pacjentów w grupie kontrolnej składającej się z 8 osób.

W klinice Instytutu Genetyki Ewolucyjnej i Chemioterapeutycznej Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych napromieniowano 29 pacjentów z zespołem Nelsona promieniami gamma w dawce 45-50 Gy. Po 4-8 miesiącach u 23 z nich zaobserwowano zmniejszenie przebarwień skóry, a u 3 pacjentów melasma całkowicie zniknęła. Ważnym odzwierciedleniem pozytywnego efektu napromieniowania było ustąpienie ciężkiej, labilnej niewydolności nadnerczy, charakterystycznej dla nieleczonego zespołu Nelsona. U pozostałych trzech pacjentów, przy braku efektu leczenia, zaobserwowano dalszy postępujący wzrost guza przysadki mózgowej.

Chirurgiczna metoda usuwania kortykotropiny jest stosowana zarówno w przypadku mikrogruczolaków, jak i dużych guzów. Ostatnio rozpowszechniona stała się metoda mikrochirurgicznej interwencji z dostępem przez zatokę klinową. Metodę tę stosuje się w przypadku guzów rosnących w dół. W przypadku dużych, inwazyjnych, rosnących w górę guzów przysadki u pacjentów z zespołem Nelsona stosuje się dostęp przezczołowy. Wyniki leczenia chirurgicznego małych guzów są lepsze niż w przypadku gruczolaków o rozroście rozległym. Pomimo faktu, że technika mikrochirurgiczna zapewnia całkowite usunięcie tkanki patologicznej w większości przypadków, nawroty choroby występują po zastosowaniu metody chirurgicznej.

Często w leczeniu zespołu Nelsona konieczne jest uciekanie się do terapii skojarzonej. W przypadku braku remisji choroby po radioterapii przepisuje się cyproheptadynę, parlodel, convulex. Jeśli nie można całkowicie usunąć guza chirurgicznie, stosuje się naświetlanie przysadki lub leki hamujące wydzielanie ACTH.

Zapobieganie

Większość autorów przyznaje, że łatwiej jest zapobiegać rozwojowi zespołu i dużych guzów niż leczyć zespół Nelsona z rozległymi procesami poza siodłem tureckim. Wstępna radioterapia przysadki mózgowej u pacjentów z chorobą Itsenko-Cushinga, według większości autorów, nie zapobiega rozwojowi zespołu. W celu zapobiegania, niezależnie od wstępnego napromieniowania przysadki mózgowej w chorobie Itsenko-Cushinga po obustronnej całkowitej adrenalektomii, konieczne jest przeprowadzanie corocznego badania rentgenowskiego siodła tureckiego, pól widzenia i zawartości ACTH w osoczu krwi.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Prognoza

Rokowanie w chorobie zależy od dynamiki rozwoju gruczolaka przysadki i stopnia kompensacji niedoczynności nadnerczy. Przy powolnym rozwoju procesu nowotworowego i kompensacji niedoczynności nadnerczy stan pacjentów może pozostać zadowalający przez długi czas.

Prawie wszyscy mają ograniczoną zdolność do pracy. Konieczna jest obserwacja ambulatoryjna u endokrynologa, neurologa i okulisty.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]