Przewlekła niewydolność nadnerczy

Niewydolność kory nadnerczy (synonim: hipokortykalizm) - redukcja funkcji glukokortykoidów i mineralokortykoidów nadnerczy jest jedną z najpoważniejszych chorób układu hormonalnego.

Wyizolować ostrą i przewlekłą niewydolność kory nadnerczy. Wyróżnia się pierwotną hipokortyzację, spowodowaną bezpośrednim uszkodzeniem warstwy kory nadnerczy oraz wtórną hipokortyzacją związaną z defektem przysadki lub podwzgórza, której towarzyszy niedobór ACTH.

Kod ICD-10

• E27.1 Pierwotna niewydolność kory nadnerczy.
• E27.3 Niewydolność leczenia kory nadnerczy.
• E27.4 Inne i nieokreślone niedomogi kory nadnerczy.

Przyczyny przewlekłej niewydolności nadnerczy

Główną przyczyną pierwotnej hypocorticoidism - autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy. Pojawienie się przeciwciał do antygenów nadnerczy komórek jest często do wytwarzania przeciwciał i innych organach, które prowadzą do rozwoju zespołu wielokrotnego hormonalnego - połączenie przewlekłej niewydolności nadnerczy z autoimmunologicznego zapalenia tarczycy, cukrzycę, niedoczynność przytarczyc, niedokrwistość złośliwą bielactwa, kandydozy. Innym powodem, dla którego ognisko pierwotne nadnerczy - TB, chociaż etiologia gruźlicy u dzieci rzadziej niż u dorosłych. Czasami podstawowej gipokortitsizm może wynikać z wrodzonych niedorozwój kory nadnerczy, z genetycznie uwarunkowanej chorobą recesywną rodzaju spadków przylega do chromosomu X (tylko dla chłopców).

Najczęstszą przyczyną wtórnej hipokontyzmu są procesy destrukcyjne w układzie podwzgórzowo-przysadkowym (guz, uraz, zakażenie).

Z powodu braku glukokortykoidów, które zapewniają aktywację glukoneogenezy w zdrowym organizmie, zmniejszają się rezerwy glikogenu w mięśniach i wątrobie, zmniejsza się zawartość glukozy we krwi i tkankach. Zmniejszenie spożycia glukozy w tkance prowadzi do adynamii i osłabienia mięśni. Brak mineralokortykoidów powoduje wzrost wydzielania sodu, chlorków i wody, co prowadzi do hiponatremii, hiperkaliemii, odwodnienia i obniżenia ciśnienia krwi. Niedobór androgenów nadnerczy, towarzyszący niewydolności nadnerczy, przejawia się opóźnieniem wzrostu i rozwojem seksualnym. Jednocześnie zmniejsza się intensywność procesów anabolicznych w tkankach kostnych i mięśniowych. Objawy kliniczne przewlekłej niewydolności nadnerczy objawiają się, gdy 90% komórek gruczołowych ulega zniszczeniu.

[1], [2],

Objawy przewlekłej niewydolności nadnerczy

Objawy przewlekłej niewydolności nadnerczy wynikają przede wszystkim z niewydolności glukokortykoidów. Wrodzone formy hipokortyzacji pojawiają się od pierwszych miesięcy życia. W przypadku autoimmunologicznego zapalenia nadnerczy początek choroby występuje częściej po 6-7 latach. Charakterystyczny brak apetytu, utrata masy ciała, obniżenie ciśnienia krwi, astenia. Często zanotowano ból w jamie brzusznej, nudności, bezprzyczynowe wymioty.

Przebarwienia skóry - patognomiczny kliniczny objaw pierwotnej hipokortykalności. Intensywnie kolorowe naturalne fałdy skóry, miejsca kontaktu z odzieżą. Przebarwienia spowodowane są nadmiernym wydzielaniem ACTH i hormonu stymulującego melanocyty. Przy wtórnym hipokortycyzmie nie ma przebarwień.

W niektórych przypadkach rozwijają się stany hipoglikemiczne, ze względu na brak przeciwdziałania glikokortykosteroidom.

W przypadku wrodzonej przewlekłej niewydolności kory nadnerczy objawy choroby pojawiają się wkrótce po urodzeniu. Charakteryzuje się szybką utratą masy ciała, hipoglikemią, anoreksją, niedomykalnością. Typowa pigmentacja sutków, biała linia brzucha, zewnętrzne narządy płciowe na tle bladej skóry.

Klasyfikacja przewlekłej niewydolności kory nadnerczy

I. Pierwotna niewydolność kory nadnerczy (choroba Addisona)

• Wrodzony.
  • Wrodzona niedorozwój kory nadnerczy.
  • Hipoaldosteronizm.
  • Adrenolecodystrofia.
  • Izolowany niedobór glikokortykoidów rodzinnych.
  • Syndrom Allgrove.
• Nabyte.
  • Autoimmunologiczna adrenalina.
  • Zakaźne zapalenie nadnerczy (gruźlica, syfilis, grzybice).
  • Amyloidoza.
  • Przerzuty nowotworów złośliwych.

II. Wtórna niewydolność kory nadnerczy

• Wrodzony.
  • Izolowany niedobór kortykotropiny.
  • Niedoczynność przysadki.
• Nabyte.
• Niszczące uszkodzenie przysadki mózgowej (guzy, krwotoki, infekcje, autoimmunologiczne zapalenie przysadki).

III. Trzecia niewydolność kory nadnerczy

• Wrodzony.
• Izolowana niewydolność kortykoliberyny.
• Wielokrotne uszkodzenie podwzgórza.
• Nabyte.
• Niszczycielskie uszkodzenie podwzgórza.

IV. Zaburzenia przyjmowania hormonów steroidowych

• Pseudohypoaldosteronizm.
• Jatrogenna niewydolność kory nadnerczy.

[3], [4]

Powikłania przewlekłej niewydolności kory nadnerczy

Bez leczenia objawy przewlekłej niewydolności kory nadnerczy gwałtownie rosną i rozwija się kryzys niewydolności kory nadnerczy, charakteryzujący się objawami ostrej niewydolności kory nadnerczy. Występuje ostra słabość, spadek ciśnienia krwi, wymioty, luźny stolec, ból brzucha. Istnieją konwulsje toniczno-kloniczne i objawy meningalne. Występują objawy odwodnienia, niewydolność sercowo-naczyniowa. W przypadku przedwczesnego lub niewystarczającego leczenia możliwy jest śmiertelny wynik.

[5], [6], [7]

Rozpoznanie przewlekłej niewydolności kory nadnerczy

Głównym kryterium diagnostycznym hipokortyzacji jest obniżenie zawartości kortyzolu i aldosteronu w surowicy krwi. W początkowej hipokontyzmie, niskim poziomom kortyzolu i aldosteronu towarzyszy wzrost zawartości ACTH i reniny w osoczu krwi.

Niedobór glukokortykoidów prowadzi do hipoglikemii. Niewydolność mineralokortykoidów charakteryzuje się hiperkaliemią i hiponatremią.

Kiedy usunięte formy przewlekłą niewydolność nadnerczy przeprowadzono testu stymulacji ACTH po pobraniu krwi do oznaczenia podstawowego poziomu kortyzolu o godzinie 8 rano podawać lek ACTH tetrakozaktid lub Fast sinkorpin, kortykotropiny. Następnie ponownie określenie poziomu kortyzolu po 12-24 godzinach po podaniu tetrakozaktidom albo w 60 minut po kortykotropiny. U zdrowych dzieci zawartość kortyzolu po wprowadzeniu ACTH jest 4-6 razy wyższa od poziomu podstawowego. Brak reakcji na stymulację wskazuje na zmniejszenie rezerwy kory nadnerczy.

[8], [9], [10], [11]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa przewlekłej niewydolności kory nadnerczy powinna być wykonywana z dystonią neurokręgową według typu hipotonicznego, niedociśnienia tętniczego. Połączenie niedociśnienia tętniczego z utratą masy ciała może być związane z wrzodem żołądka, jadłowstrętu psychicznego, patologią onkologiczną. W przypadku przebarwień przeprowadza się diagnostykę różnicową z zapaleniem skórno-mięśniowym, twardziną skóry, dystrofią pigmentowo-brodawkową skóry, zatruwaniem solami metali ciężkich.

[12], [13], [14], [15]

Leczenie przewlekłej niewydolności kory nadnerczy

Leczenie kryzysu ma na celu wyeliminowanie zaburzeń elektrolitowych i hipoglikemii. Leczenie infuzyjne obejmuje 0,9% roztwór chlorku sodu i 5% roztwór glukozy. Całkowita objętość płynu jest obliczana na podstawie potrzeb fizjologicznych, biorąc pod uwagę straty.

W tym samym czasie rozpocznij leczenie substytucyjne - preferowane są glikokortykosteroidy o działaniu mineralokortykoidowym, na przykład hydrokortyzon. Lek podaje się frakcjonalnie w ciągu jednego dnia domięśniowo; w ciężkich przypadkach dożylne są preparaty hydrokortyzonu rozpuszczalne w wodzie. Następnie, po zatrzymaniu kryzysu niewydolności nadnerczy, pacjenci przechodzą na stałą terapię zastępczą preparatami w postaci tabletek (cortef, cortineff). Adekwatność leczenia ocenia się na podstawie parametrów rozwoju fizycznego i seksualnego, ciśnienia krwi, poziomu elektrolitów w osoczu krwi, EKG.

Prognoza

Przy odpowiedniej terapii zastępczej rokowanie na całe życie jest korzystne. Przy współistniejących chorobach, urazach, stresujących sytuacjach istnieje ryzyko wystąpienia niewydolności kory nadnerczy. W przypadku podejrzenia wystąpienia zagrożenia należy zwiększyć 3-5-krotnie dzienną dawkę glukokortykosteroidów. Podczas interwencji chirurgicznej leki podaje się pozajelitowo.

[16],