Zespół policystycznych nerek: przegląd informacji

Zespół policystycznych nerek jest jedną z najcięższych anomalii, charakteryzującą się zastąpieniem znacznej części miąższu nerki wieloma cystami o różnych kształtach i rozmiarach. Zespół policystycznych nerek przypisuje się wrodzonym dziedzicznym chorobom układu moczowego.

Charakterystyczną cechą choroby policystycznych nerek jest obecność na powierzchni narządów i ich miąższu wielu cyst zawierających wodnistą (czasem przypominającą żel) żółtawą ciecz z domieszką krwi i ropy.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Częstość występowania anomalii ustępuje jedynie torbieli prostych, a ostrość przebiegu klinicznego i liczba powikłań plasuje się na pierwszym miejscu wśród wszystkich chorób nerek. Nerka policystyczna według doniesień literaturowych wśród chorób nerek wynosi od 0,17 do 16,5%.

Nerki wzrastają wraz ze spadkiem funkcjonowania miąższu. Cysty są powiększonymi częściami kłębuszków nerkowych i kanalików, utrzymującymi kontakt z resztą nefronu.

Istnieją dwa rodzaje policycosis:

• autosomalna choroba dominująca (zespół policystycznych chorób nerek u dorosłych); 
• autosomalna recesywna choroba (zespół policystycznych chorób nerek u dzieci). 

Zespół policystycznych nerek u dorosłych występuje u jednego na 1000 osób, powoli postępując. Średnia długość życia tej choroby wynosi 50 lat. Manifestacje choroby rozpoczynają się w wieku młodym lub średnim, a około 10 lat pozostaje ona kompensowana. Na tym etapie choroby możliwe jest leczenie chirurgiczne polegające na otwieraniu torbieli przez wycięcie ich czaszy. W ostatnich celach przebicie stosuje się pod kontrolą ultradźwięków największych cyst, a także torbieli, które znacznie pogarszają przepływ krwi. Około jedna trzecia pacjentów ma torbiele wątroby, które nie mają konsekwencji funkcjonalnych.

MSCT i MRI mogą nie tylko wykryć same struktury torbielowate, ale także określić charakter ich treści, pomagając w odróżnieniu diagnozy ropnej w cystach ze zniszczeniem miąższu. Uzyskane informacje mogą być przydatne przy wyborze taktyki leczenia.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Przyczyny policystyczna choroba nerek

CT. Zakharyan (1937.141). A następnie A. Puigvert (1963) sformułował przepisy dotyczące jedności pochodzenia wad rozwojowych i warstwy rdzeniastej. Zidentyfikowano dwie główne grupy anomalii:

• dizemoplazja kielichów (uchyłki miednicy i kielichów, torbiele parapatyczne);
• dysembrioplazja piramid Malpighian (megakalik, ropna choroba torbielowata).

Niektóre pojęcia badacze piętro „system uchyłek pyelocaliceal” odnosi się do wszystkich zmian patologicznych w zatrzymywania miseczek, które powstały w wyniku naruszenia w układzie nerwowo-mięśniowym, kubek strefa brodawkowatego, a ze względu na zbiorniku ciśnieniowym lub szyi procesy SCAR-sklerotycznej w zatoki nerek. Inni wyraźnie oddzielić pojęcie „wrodzoną” czy „prawdziwego” systemu uchyłki pyelocaliceal ze wszystkich rodzajów okololohanochnyh torbielowatych formacje o zamkniętej formie, jak również zmiany w retencji miseczek, w których płyną brodawek nerek. Zarodkowych morfogenezy System uchyłek pyelocaliceal jest ujawniony w wyniku embriologicznym badań, uznając, że jego edukacji ze względu na brak działania indukującego kanał metanephric na metanefrogennuyu blastema.

W rezultacie powstaje wnęka, komunikująca się z systemem miedniczkowo-kubkowym przez wąskie przejście, ale oddzielona od struktur nerkowych. Podstawową różnicą między prawdziwym uchyłkiem a fałszywym uchyłkiem jest brak brodawki nerkowej. Uchyłek układu miednicy i kielicha jest zaokrągloną wnęką pokrytą nabłonkiem urotelium, połączoną z miednicowym systemem cienkim, w którym brodawka nerkowa nie płynie. Mocz płynie do jamy ucha na cienkim kursie, stagnując w nim. Dlatego w połowie obserwacji uchyłki układu miedniczkowo-miednicznego zawierają konkrecje.

[11], [12], [13]

Objawy policystyczna choroba nerek

Objawy choroby policystycznych nerek związane ze sobą albo torbiele (nadciśnienie u 50% pacjentów, tępy ból, bóle w okolicy lędźwiowej, krwiomocz, ropomocz) i objawy niewydolności nerek. Diagnoza dzisiejszej policystozy nie jest trudna. Ultradźwięki w połączeniu z dopplerologią pozwalają nie tylko wykryć chorobę, ale także wyjaśnić stan nerkowego przepływu krwi.

Większość pacjentów umiera z powodu przewlekłej niewydolności nerek, a 10% z krwotoku mózgowego. Leczenie azotemii (w tym hemodializ, przeszczepu narządu), odmiedniczkowego zapalenia nerek i nadciśnienia może znacznie wydłużyć życie pacjentów.

Dzieci policystycznych występują u jednego z 10 000 noworodków. Kontrolowane są nie tylko struktury nerkowe, ale także wątroba. Bardzo często po urodzeniu obserwuje się niedorozwój płuc. Manifestacja w dzieciństwie charakteryzuje się niewydolnością nerek, a u nastolatków - nadciśnieniem wrotnym. Perspektywa jest niekorzystna.

Korowe zmiany torbielowate są najczęstszą wadą rozwojową. Należą do nich anomalie struktury, takie jak: wielocentroza, policycosis i, zgodnie z wcześniejszymi pomysłami, samotna torbiel. Obecnie udowodniono wiarygodne powiązanie pochodzenia cystic z wiekiem. Ich wrodzone pochodzenie jest niezwykle rzadkie. Łączy multikistoz policystycznych całkowitą embriofetalny morfogenezy: cewek pierwotnych metanefrogennoy zaród nie jest podłączony do metanephric kanałów. Ta teoria w mniejszym stopniu tłumaczy pojawianie się samotnych cyst. Bardziej odpowiednia geneza torbieli zapalnych retencji (wynik rurowy zatkanie zapalenie dróg oddechowych) i nowotworowych proliferacyjnej i (konsekwencją nadmiernej proliferacji nabłonka nerek). W związku z tym wątpliwe jest, aby klasyfikować cysty miąższu nerkowego do anomalii rozwojowych.

Wielotorbielowate nerek - korze torbielowate, w których prawie wszystkie nefronów nie są przyłączone do przewodów zbiorczych i przekształcony w torbieli przechowywania, bez lub z mocno słabo rozwinięty aparat przykłębuszkowy. W przypadku tej choroby prawie wszystkie nerki są reprezentowane przez zmiany torbielowate. Ich muszle mogą być zwapnione. Zawartość cyst jest częściowo reabsorbowanym przesączem kłębuszkowym. Nerka nie działa. Ta wada jest bardzo rzadka - 1,1%. Klinicznie może objawiać się tępym bólem w okolicy lędźwiowej, nadciśnieniem tętniczym. Diagnoza na dziś nie jest trudna. Każda z metod diagnostyki radiacyjnej pozwala ustalić diagnozę. Dwustronna wielostazowość jest niezgodna z życiem.

Diagnostyka policystyczna choroba nerek

Rozpoznanie choroby policystycznych nerek jest możliwe przy urografii dożylnej, wsteczny pyelography, dokładniejsze rozpoznanie ustala się za pomocą MSCT, która pozwala nie tylko do identyfikacji anomalii, ale również przedstawić wewnątrznerkowe relacji do oszacowania szerokość i długość szyjki macicy, co jest niezbędne do wyboru taktyki leczenia. Dla uchyłków pośród wszystkich wad nerek - 0,96%. Stwardnienie uchyłki są stosunkowo rzadkie, a w jednej trzeciej przypadków uchyłki miednicy, aw pozostałych przypadkach - kubki. Uchyłka obliczeniowego odnotowano w 78% obserwacji.

Wielostopniowy MSCT pozwala określić migrację złogów w świetle ucha. Umożliwia to dyferencyjną diagnostykę zwapnienia ściany torbieli. Zaletą MSCT diagnozy w systemie uchyłki pyelocaliceal polega na możliwości ich wykrycia nawet przy wąskich szyjkach uchyłków (dla urografii wnikania środka kontrastowego do ich światła jest trudne, jednakże wykazują one małą kontrast).

[14], [15], [16], [17], [18]

Leczenie policystyczna choroba nerek

Przepływ nawet uchyłków skomplikowanych przez kamień nazębny jest zwykle bezobjawowy i nie wymaga leczenia. W razie konieczności (odmiedniczkowe zapalenie nerek), zespół policystycznych chorób nerek leczy się za pomocą technik chirurgicznych - przezskórnej nefrolitotrypsji z pełnością udaru. Użycie lithotripsy zdalnego fal uderzeniowych nie ma perspektyw.

Obliczenie torbieli parapelvic na wrodzone stany jest dzisiaj wątpliwe z powodu ich nieobecności u osób młodszych niż 30 lat. Dlatego pojawienie się parapelicznych utworów torbielowatych można tłumaczyć atrektem naczyń limfatycznych zatoki nerkowej, o czym świadczą badania morfologiczne. Hipoteza A.V. Aivazyan i AM Voyno Yasenetsky wyjaśniający występowanie torbieli sinus zakończeniu cięcia jednej gałęzi czaszkowego końca kanału metanephric blastema metanefrogennoy.