Zespół zapaści: przyczyny, objawy, diagnoza

Ciśnienie wewnątrzczaszkowe to ciśnienie w jamie czaszki i komorach mózgu, które tworzą opony mózgowe, płyn mózgowo-rdzeniowy, tkanka mózgowa, płyn wewnątrzkomórkowy i zewnątrzkomórkowy oraz krew krążąca w naczyniach mózgowych. W pozycji poziomej ciśnienie wewnątrzczaszkowe wynosi średnio 150 mm H2O. Utrzymujący się wzrost ciśnienia w jamie czaszki powyżej wartości prawidłowych (powyżej 200 mm H2O) wskazuje na rozwój nadciśnienia wewnątrzczaszkowego i jest najczęściej obserwowany w wyniku obrzęku mózgu, zwiększenia objętości treści wewnątrzczaszkowej, krwotoków wewnątrzczaszkowych i zaburzeń krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, pod warunkiem, że mechanizmy kompensacyjne mające na celu utrzymanie ciśnienia perfuzji mózgowej są zaburzone. Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe może prowadzić do zwichnięć różnych części mózgu i zespołów przepuklinowych.

Najczęstszymi przyczynami nadciśnienia wewnątrzczaszkowego są: zwiększona objętość tkanek (guz, ropień), zwiększona objętość krwi (hiperkapnia, niedotlenienie, niedrożność zatoki żylnej), obrzęk cytotoksyczny (niedokrwienie, guz mózgu, stan hiperosmotyczny, stan zapalny), obrzęk śródmiąższowy ( wodogłowie z przezwyściółkowym przepływem płynu mózgowo-rdzeniowego).

Przyczyny zespołu przepuklinowego

I. Zmiany wewnątrzczaszkowe zajmujące przestrzeń

1. Guzy (pierwotne i przerzutowe)
2. Krwiaki (śródmózgowe, podtwardówkowe, nadtwardówkowe)
3. Ropnie
4. Ziarniniaki
5. Choroby pasożytnicze układu nerwowego

II. Wodogłowie

III. Zakażenia wewnątrzczaszkowe

1. Zapalenie opon mózgowych
2. Zapalenie mózgu

IV. Obrzęk mózgu

1. Niedokrwienny
2. Toksyczny
3. Promieniowanie
4. Podczas nawadniania

V. Urazowe uszkodzenie mózgu

VI. Ostre zaburzenia naczyniowe (niedokrwienie, krwotok, kryzys nadciśnieniowy, skurcz naczyń)

VII. Anomalie rozwojowe mózgu i rdzenia kręgowego

VIII. Nadciśnienie żylne

1. Zamknięcie zatoki górnej lub bocznej
2. Zamknięcie żyły szyjnej wewnętrznej
3. Otyłość
4. Niedrożność żyły głównej górnej
5. Obturacyjna choroba płuc
6. Przetoka tętniczo-żylna

IX. Choroby parazakaźne i autoimmunologiczne

1. Zespół Guillaina-Barrégo
2. Zakażenia (polio, ostre limfocytowe zapalenie opon mózgowych, mononukleoza, zakażenie wirusem HIV, choroba z Lyme)
3. Pląsawica
4. Toczeń rumieniowaty układowy
5. Alergia i reakcje poszczepienne

X. Zaburzenia metaboliczne

1. Mocznica
2. Cukrzyca
3. Niedokrwistość
4. Hiperkapnia

XI. Endokrynopatia

1. Niedoczynność przytarczyc
2. Choroba Addisona
3. Choroba Cushinga
4. Tyreotoksykoza
5. Menarche, ciąża

XII. Zaburzenia odżywiania (hiperwitaminoza A, hipowitaminoza A)

XIII. Idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe

XIV. Zatrucia (w tym zatrucia lekami) (fenotiazyny, lit, difenina, indometacyna, tetracyklina, sinemet, kortykosteroidy itp.).

I. Zmiany wewnątrzczaszkowe zajmujące przestrzeń

Zmiany zajmujące przestrzeń wewnątrzczaszkową (guzy, krwiaki, ropnie, ziarniniaki, niektóre choroby pasożytnicze) są jedną z częstych przyczyn wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Objawy kliniczne zależą od mechanizmu wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego i tempa jego rozwoju; procesy utrudniające odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego (guzy, zrosty) mogą prowadzić do napadowych wzrostów ciśnienia wewnątrzczaszkowego i objawiają się zespołem okluzyjno-wodogłowia. Typowe objawy: intensywny stały ból głowy, nudności, wymioty, przekrwienie brodawek nerwu wzrokowego podczas oftalmoskopii, zaburzenia autonomiczne w postaci zaburzeń częstości i rytmu oddechu, tętna i ciśnienia krwi. W przypadku ostrego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego (urazowe uszkodzenie mózgu, guzy, obrzęk mózgu) możliwe jest zwichnięcie mózgu i naruszenie niektórych jego części (najczęściej w okolicy otworu namiotowego i dużego potylicznego) z wystąpieniem objawów pnia mózgu, zaburzeniem czynności układu sercowo-naczyniowego i oddychania, aż do jego ustania.

Przyczyny wodogłowia obturacyjnego (niekomunikującego): zwężenie wodociągu Sylwiusza; malformacja Arnolda-Chiariego (z mielodysplazją lub bez); malformacja Dandy'ego-Walkera; atrezja otworu Monroe'a; anomalie kości podstawy czaszki; zmiany zajmujące przestrzeń (guzy, torbiele); zapalne zapalenie komór mózgowych (zakażenie, krwotok, podrażnienie chemiczne, pęknięcie torbieli).

Przyczyny wodogłowia komunikującego: malformacja Arnolda-Chiariego lub zespół Dandy'ego-Walkera (bez zablokowania dróg przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego); łagodne torbiele; zapalenie opony miękkiej (zakażenia wirusowe i bakteryjne, krwotok podpajęczynówkowy z malformacjami naczyniowymi lub urazami, w tym chirurgiczne, polekowe zapalenie pajęczynówki); nowotworowe zapalenie opon mózgowych.

Kryteria diagnostyczne wodogłowia

Ventriculomegalia z objawami zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego (bóle głowy, wymioty, senność, zmiany napięcia mięśniowego). Główne metody parakliniczne służące do potwierdzania i oceny nadciśnienia śródczaszkowego: oftalmoskopia, pomiar ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, TK lub MRI, z reguły łatwo wykrywają procesy ograniczające przestrzeń w jamie czaszki, anomalie rozwojowe, objawy nadciśnienia śródczaszkowego. W tym celu stosuje się również echoencefalografię, angiografię i prześwietlenie czaszki.

Inne przyczyny nadciśnienia wewnątrzczaszkowego: obrzęk mózgu (niedokrwienny, toksyczny, uszkodzenie układu nerwowego popromienne; nadmierne nawodnienie); nadciśnienie żylne (niedrożność zatoki górnej lub bocznej; zakrzepica zatok; jednostronna lub obustronna niedrożność żyły szyjnej wewnętrznej; niedrożność żyły głównej górnej; malformacja tętniczo-żylna; otyłość; obturacyjna choroba płuc); ostre zaburzenia naczyniowe (niedokrwienie, krwotok, przełom nadciśnieniowy, skurcz naczyń); zaburzenia parazakaźne i immunologiczne (zespół Guillaina-Barrégo; zakażenia takie jak polio, limfocytowe zapalenie opon mózgowych; mononukleoza; zakażenie wirusem HIV, choroba z Lyme; pląsawica Sydenhama; toczeń rumieniowaty układowy; reakcje poszczepienne); zaburzenia metaboliczne (mocznica, śpiączka cukrzycowa, niedokrwistość z niedoboru żelaza; hiperkapnia); endokrynopatie (niedoczynność przytarczyc, choroba Addisona, choroba Cushinga, tyreotoksykoza, pierwsza miesiączka, ciąża); zaburzenia odżywiania (hiperwitaminoza A, hipowitaminoza A); guzy wewnątrzrdzeniowe (rzadko).

Przyczyną nadciśnienia wewnątrzczaszkowego może być idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe (łagodne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, guz rzekomy mózgu).

Kryteria diagnostyczne idiopatycznego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego:

• Podwyższone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego (>200 mmH2O u pacjentów nieotyłych i >250 mmH2O u pacjentów otyłych).
• Stan neurologiczny prawidłowy, z wyjątkiem porażenia szóstego nerwu czaszkowego (n. abducens).
• Prawidłowy skład płynu mózgowo-rdzeniowego.
• Brak zmian zajmujących przestrzeń wewnątrzmózgową.
• Obustronny obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Rzadko, zwiększone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może wystąpić bez obrzęku tarczy nerwu wzrokowego.

Typowe skargi tych pacjentów: codzienne bóle głowy (często pulsujące), zaburzenia widzenia; możliwe są zmiany w polu widzenia. Większość pacjentów to kobiety otyłe. „Pseudotumor” może współistnieć z obturacyjnym bezdechem sennym.

Oprócz idiopatycznego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego wtórny „guz rzekomy” występuje w wyniku zaburzeń przepływu krwi żylnej i nadciśnienia żylnego (przewlekłe choroby ucha, urazy czaszkowo-mózgowe, oponiak, niewydolność serca, przewlekłe choroby płuc przyczyniają się do zaburzeń krążenia krwi żylnej). Ucisk zatoki jamistej (puste siodło tureckie, gruczolak przysadki) może być przyczyną wtórnego „guza rzekomego”. Niedoczynność przytarczyc, niewydolność nadnerczy, zaburzenia równowagi estrogenowej przyczyniają się do choroby.

Diagnostyka różnicowa chorób, które mogą przypominać „pseudotumor”: zakrzepica zatok, infekcyjne zmiany układu nerwowego, nowotwory złośliwe. Bóle głowy napięciowe, migreny, bóle głowy spowodowane nadużywaniem i depresja mogą również współistnieć z „pseudotumor”. Nakłucie lędźwiowe z pomiarem ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, neuroobrazowanie i oftalmoskopia są ważne dla diagnozy łagodnego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Wreszcie zatrucia mogą niekiedy prowadzić do rozwoju nadciśnienia wewnątrzczaszkowego (fenotiazyny, lit, difenina, indometacyna, tetracyklina, sinemet, kortykosteroidy, gonadotropiny, lit, nitrogliceryna, witamina A, a także herbicydy, pestycydy i niektóre inne substancje).

Powikłania nadciśnienia wewnątrzczaszkowego objawiają się zespołami naruszenia (klinowania, przepukliny) pewnych części mózgu. Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, gdy wzrasta w warunkach sztywności kości czaszki, może prowadzić do przesunięcia części mózgu z ich prawidłowego położenia i powodować ucisk niektórych obszarów tkanki mózgowej. Takie przesunięcie najczęściej obserwuje się pod sierpem, na krawędzi wcięcia namiotu móżdżku i w otworze wielkim. W takich przypadkach funkcja lędźwiowa może powodować niebezpieczne zaklinowanie i śmierć pacjenta.

Boczne przemieszczenie mózgu pod wyrostkiem sierpowatym większym prowadzi do ucisku jednego zakrętu obręczy pod sierpowatym, co można zaobserwować, gdy jedna z półkul zwiększa swoją objętość. Głównymi objawami są ucisk żyły mózgowej wewnętrznej i tętnicy mózgowej przedniej, co powoduje jeszcze większy wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego z powodu zmniejszenia odpływu żylnego i rozwoju zawału mózgu.

Przemieszczenia pod namiotem móżdżku mogą być jednostronne lub obustronne i objawiają się uciskiem śródmózgowia (tzw. zespół wtórnego śródmózgowia).

Jednostronna przepuklina przeznamiotowa występuje, gdy powiększony płat skroniowy powoduje, że uncus hipokampa wystaje do wcięcia namiotu móżdżku. Obraz ten często towarzyszy uwięźnięciu podsierpowemu. Przytomność jest zwykle zmniejszona przed uwięźnięciem i nadal się pogarsza w miarę zwiększania się ucisku pnia mózgu. Bezpośredni nacisk na nerw okoruchowy powoduje rozszerzenie źrenicy po tej samej stronie (utrata pasożytniczego unerwienia źrenicy). Czasami rozszerza się również przeciwstronna źrenica, ponieważ przemieszczenie całego pnia mózgu powoduje ucisk przeciwległego nerwu okoruchowego na krawędzi wcięcia namiotu móżdżku. Rozwija się przeciwstronna homonimiczna hemianopsja (ale nie można jej wykryć u nieprzytomnego pacjenta) z powodu ucisku tętnicy mózgowej tylnej po tej samej stronie. Przy dalszym ucisku śródmózgowia obie źrenice rozszerzają się i są nieruchome, oddech staje się nieregularny, wzrasta ciśnienie krwi, tętno zwalnia, rozwijają się drgawki odmózgowiowe, a śmierć może nastąpić z powodu zapaści krążeniowo-oddechowej.

Obustronne (centralne) przepukliny transtentorialne są zwykle spowodowane uogólnionym obrzękiem mózgu. Obie półkule mózgu mają tendencję do przemieszczania się w dół: zarówno międzymózgowie, jak i śródmózgowie są przemieszczane ogonowo przez otwór namiotowy. Objawy kliniczne obejmują upośledzenie świadomości, zwężenie, a następnie rozszerzenie źrenic; upośledzone patrzenie w górę (elementy zespołu czworobocznego); nieregularny oddech, upośledzoną termoregulację, napady odmrożeniowe lub odkorzeniowe oraz śmierć.

Zwiększone ciśnienie w tylnym dole czaszki może powodować przesunięcie móżdżku w górę i jego naruszenie na krawędzi wcięcia namiotowego lub prowadzić do przesunięcia móżdżku w dół (częściej) i naruszenia jego migdałków w otworze wielkim. Przesunięcie w górę prowadzi do ucisku śródmózgowia (niedowład patrzenia w górę, rozszerzone lub nieruchome źrenice, nieregularny oddech).

Przemieszczenie móżdżku w dół powoduje ucisk rdzenia przedłużonego (zaburzenia świadomości nie występują lub występują wtórnie, występuje ból w okolicy potylicznej, niedowład patrzenia w górę i porażenie nerwów czaszkowych ogonowych z dyzartrią i zaburzeniami połykania); obserwuje się osłabienie rąk lub nóg z objawami uszkodzenia drogi piramidowej i upośledzoną wrażliwością różnych modalności poniżej głowy (zespół otworu wielkiego). Jednym z najwcześniejszych objawów przepukliny móżdżku do otworu wielkiego jest sztywność mięśni szyi lub przechylanie głowy w celu zmniejszenia ciśnienia w okolicy otworu wielkiego. Oddech zatrzymuje się nagle.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Warianty i objawy zespołu przepuklinowego

Przepuklina powierzchni przyśrodkowej półkuli mózgu pod kręgiem sierpowym (przepuklina półksiężycowata)

W tym przypadku część zakrętu obręczy zostaje przemieszczona do wolnej szczeliny utworzonej poniżej przez ciało modzelowate, a powyżej przez wolny brzeg ciał sierpowatych. W konsekwencji dochodzi do ucisku małych naczyń tętniczych, które zaopatrują określony obszar mózgu, przedniej tętnicy mózgowej po tej samej stronie co ognisko guza, a także dużej żyły mózgowej. Przyczyną tego typu zwichnięcia jest obecność objętościowego procesu patologicznego w płacie czołowym, ciemieniowym, a rzadziej w płacie skroniowym. Najczęściej dysfunkcja zakrętu obręczy nie daje wyraźnych objawów klinicznych.

Przepuklina skroniowo-namiotowa

Asymetryczne przemieszczenie struktur mediobasalnych płata skroniowego (zakrętu przyhipokampowego i jego haczyka) do szczeliny Bandta między krawędzią wcięcia namiotu móżdżku a pniem mózgu. Występuje jako kolejny etap rozwoju zespołu zwichnięcia w guzach o lokalizacji półkulowej. Towarzyszy mu ucisk nerwu okoruchowego, przemieszczenie tylnej tętnicy mózgowej w dół i uciskanie otworu namiotu śródmózgowia na przeciwległy brzeg. W tym przypadku początkowo zwęża się źrenica jednostronna, a następnie stopniowo rozszerza się do stanu stałego rozszerzenia źrenicy, oko odchyla się na zewnątrz i rozwija się opadanie powieki. Później następuje stopniowe rozszerzenie źrenicy po przeciwnej stronie i upośledzenie świadomości. Rozwijają się zaburzenia motoryczne, takie jak centralne niedowłady teme-, a następnie tetrapareza. Obserwuje się naprzemienny zespół Webera. Rozwija się wodogłowie okluzyjne. Może wystąpić sztywność odmóżdżkowa.

Przepuklina móżdżkowo-namiotowa

Występuje rzadko, ze znacznym wzrostem ciśnienia w tylnym dole czaszki (w szczególności przy guzach móżdżku) i charakteryzuje się przemieszczeniem tkanki móżdżku przez szczelinę w otworze namiotu móżdżku do środkowego dołu czaszki. Górne szypuły móżdżku, górny podbrzusze rdzenia przedłużonego, dachówka śródmózgowia, a czasami wodociąg mózgu i zbiorniki podpajęczynówkowe środkowego dołu czaszki po stronie przepukliny podlegają uciskowi. Klinicznie objawia się to wystąpieniem stanu śpiączki, porażeniem patrzenia w górę, zwężeniem nieruchomych źrenic z zachowanymi bocznymi odruchami oczno-głowowymi i objawami wodogłowia okluzyjnego.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Przepuklina migdałków móżdżku do lejka szyjno-rdzeniowego

Przepuklina migdałków móżdżku do lejka szyjno-rdzeniowego najczęściej występuje z wyrostkami objętościowymi w przestrzeni podnamiotowej. W tym przypadku migdałki móżdżku są przemieszczone w kierunku ogonowym i przepuklina między krawędzią otworu wielkiego a rdzeniem przedłużonym, co nieuchronnie prowadzi do niedokrwienia tego ostatniego, niewydolności oddechowej, regulacji serca i w konsekwencji do śmierci pacjenta.