Nieprawidłowości okrężnicy

Nieprawidłowości jelita grubego (w tym odbytniczego), według różnych autorów, występują z częstością 1: 1500-1: 5000 noworodków. Najczęstszymi postaciami anomalii okrężnicy są: atrezja odbytu, atrezja okrężnicy, która objawia się klinicznie bezpośrednio po urodzeniu i co do zasady nie daje się pogodzić z życiem.

Czasami zwężenie odbytu i atrezja są połączone z przetokami, które łączą odbyt z pęcherzem, cewką moczową, a u dziewcząt - również z pochwą. Czasami kanał przetoki przechodzi do krocza. W niektórych przypadkach zwężenie odbytu może zostać rozszerzone, a te dzieci przeżyją. W niektórych przypadkach i przetokach, w połączeniu z atrektą odbytu, noworodki z tą patologią mogą zapewnić pomoc chirurgiczną.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wrodzony megakolon

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Co powoduje wrodzony megacolon?

Wrodzony megacolon jest chorobą dziedziczną, rodzaj dziedziczenia, jak widać, jest autosomalny recesywny. Identyczne bliźnięta zwykle cierpią na tę chorobę. Należy zauważyć, chorobę Hirschsprunga częstych kombinacji z innymi wadami :. Chorobę Downa, zwiększenie pęcherza moczowego (megatsistis), pęcherza uchyłków, wodogłowie i innych wad wrodzonych rozszerzenie okrężnicy następuje z częstotliwością od 1: 5000 noworodków.

Wrodzony megacolon - znaczna ekspansja części lub całej okrężnicy, zwykle z pogrubieniem ściany mięśniowej ściany. Wrodzona megacolon może wynikać z ewentualnych przeszkód dla dalszego rozwoju treści okrężnicy (zwężenia webbed mostów itp ..), ale częściej jest to wada wrodzona unerwienia - wrodzona agakgliozom. Ta forma jest zwykle nazywana chorobą Hirschsprunga - wrodzoną nieobecnością zwojów nerwowych lub ich niewystarczającą liczbą dla prawidłowego funkcjonowania jelita grubego. W obszarach okrężnicy pozbawionych normalnego unerwienia, nie ma perystaltyki lub amplituda i siła fal perystaltycznych są znacznie zmniejszone, cierpi na to zdolność napędowa jelit. Częściej zmiany te są zlokalizowane w esicy okrężnicy (megadolioschigma), ale może to dotyczyć całego jelita grubego (megadolicholonu).

W patogenezie wrodzonej pierwotnej wagi rozszerzenie okrężnicy aganglioz części okrężnicy. W rezultacie, nie ma zmiany zwyrodnieniowe w warstwach mięśni w jelicie, gdzie istnieje największe zmiany i mięśniowo-jelitowego podśluzówkowej splotu. Początkowo jest przerost wyrównawczy tkanki mięśniowej więcej bliższej części jelita (gdy megakolondolihosigme regionalny) dalej - dystroficzne zmiany w włóknach mięśniowych oraz w tych miejscach (z powodu stałego przeciążenia pracy) i zastąpienie ich przez tkankę łączną, co prowadzi do dalszej ekspansji bliższego aperistalticheskoy jelita strefa.

Objawy wrodzonej megakolon

W większości przypadków chorobę Hirschsprunga wykrywa się już w pierwszych dniach po urodzeniu - brak przydziału smółki, wzdęcia, czasami wymioty. Około 20% noworodków ma uporczywą biegunkę z powodu rozwoju rzekomobłoniastego zapalenia jelita grubego. Śmiertelność pomimo wszystkich podjętych środków jest bardzo wysoka i sięga 70-75%. Dzieci, których podśluzówkowe i splotu mięśniowo-szkieletowego są mniej dotknięte chorobą i które udaje się przeżyć ten początkowy, bardzo trudny okres, później cierpią na zaparcia, co wymaga prawie codziennej lewatywy i środków przeczyszczających. Możliwe wzdęcia, wzdęcia. U dzieci cierpiących na tę chorobę wzrost spowalnia, wyglądają młodziej niż w ich wieku. Często mają anemię, hipoproteinemię, hipowitaminozę.

Rozpoznanie potwierdzają dane z badania rentgenowskiego (irygoskopia), w specjalistycznych ośrodkach gastroenterologicznych, perystaltyka i ciśnienie w okrężnicy, co również ułatwia diagnozę. Szczególnie Modelowe przykłady z meholilom (cholinomimetyczne grupy leków), po czym zmniejsza się tonus i aktywność fazy wtrysku zwykle unerwiona obszary okrężnicy, ale zwiększa tonu odnerwionej porcje.

Powikłania wrodzonych megakolon

W starszych dzieci i młodzieży, z uwagi na długi kału opóźnienia aganglionarnoy bliższej strefy stopniowego i bardziej znaczące niż normalna absorpcja wody i uszczelnienia zawartości jelita, w tym biodrowych, mogą powodować niedrożność jelit. W rzadkich przypadkach, na skutek długotrwałego nacisku na stolec ściany jelita o tak zwanych wrzodów kału, a czasami - perforacji ściany jelita i dalszy rozwój zapalenia otrzewnej.

Rozpoznanie różnicowe chorobę Hirschsprunga dorosłych prowadzi się z zaburzeń organicznych przepuszczalność okrężnicy - zwężenia kompresji oraz adhezji po operacjach przeprowadzonych w przeszłości, przy innej okazji, zwężenia i zatkania światła nowotwór okrężnicy, duże polipów etc., w niektórych regionach .. Ameryka Południowa jest dość rozpowszechnioną chorobą wywołaną przez trypanosom Krutza (choroba Chagasa), która atakuje splot nerwowy przewodu pokarmowego. Później u pacjentów odzyskać z ostrą postacią choroby, rozwinąć megacolon, megaezofag, rozszerzenie żołądka, atonia i rozwoju pęcherzyka żółciowego; i zmienia się często zlokalizowane w przełyku (utrudniając w diagnostyce różnicowej achalazja ) lub w jelicie grubym (diagnostyce różnicowej z wrodzonym rozszerzenie okrężnicy).

[16], [17], [18],

Dodatkowe pętle esicy okrężnicy

Istnieją również dodatkowe pętle esicy okrężnicy z pewnym rozszerzeniem i prawie stałym zaparciem. W niektórych przypadkach, przez wiele lat długa zwłoka z krzesła na kilka dni jest czysto neurogenny charakter „psychogenne” Znaleziono go i parkinsonizm przewlekłego podawania niektórych leków, które osłabiają ton i motorykę przewodu pokarmowego, itd .. Oczywiście, że ze względu na przeciążenie masy kałowe jelita grubego, zwłaszcza w dalszych odcinkach, będą się rozszerzać. Gdy twardzina układowa i inne choroby zaniku mięśni warstw ściany jelita cienkiego, jelita grubego zmniejsza się dźwięk, to rozszerza się. Jednakże, twardzina układowa istnieje szereg charakterystycznych zewnętrznych objawów chorobowych (akrocyjanoza, zespół Raynauda, owrzodzeń troficznych na czubkach palców, objaw „woreczek” - skurcz skóry w fałd wokół ust, etc ...), dzięki czemu większość ustalić diagnozę.

Przy względnie małych obszarach aganglionis jelita grubego, możliwe jest leczenie chirurgiczne i sugeruje się kilka modyfikacji operacji. W innych przypadkach, zazwyczaj łagodniejsze w ciągu całego życia mają zrobić syfon lewatywy z dużą objętością cieczy - do 2 litrów, biorąc pod parafinowego oleju polepszyć przepływ zawartości okrężnicy ENGAGE specjalnie dobrany dla tej choroby fizjoterapię.

[19]

Wrodzony uchyłek okrężnicy

Wśród innych nieprawidłowości jelita grubego znajdują się jej wrodzone uchyłki, podwojenie jelita grubego i jelita cienkiego, komunikowanie się lub brak komunikacji ze światłem jelita; ten ostatni przypomina jamę podobną do torbieli. Diagnoza jest trudna. Postępują przez długi czas bezobjawowo lub objawiają się bólem spowodowanym zarastaniem treści torbieli lub niedrożnością jelit. Kontrastowe badanie rentgenowskie ujawnia czasami podwojenie jelita, komunikowanie się z jego przewodem pokarmowym. Być może ultradźwięki i tomografia komputerowa ułatwiają diagnozę tej rzadkiej anomalii. W większości przypadków rozpoznanie jest możliwe podczas laparotomii. Leczenie jest chirurgiczne.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]