Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń jest heterogenną grupą chorób, które opierają się na zapaleniu immunologicznym i martwicy ściany naczynia, prowadząc do wtórnego uszkodzenia różnych narządów i układów.

Układowe zapalenie naczyń jest stosunkowo rzadką patologią ludzką. Badania epidemiologiczne nad występowaniem młodzieńczych postaci układowego zapalenia naczyń nie stanowią tego. W literaturze naukowej i naukowo-praktycznej układowe zapalenie naczyń jest rozważane w grupie chorób reumatycznych. Podstawą klasyfikacji układowych pracowników vasculitis proponowanych przez ekspertów, to cechy morfologiczne: wielkość naczyń dotkniętych lub martwicze zapalenie ziarniniakowe zapalenie charakter, obecność ziarniniaków olbrzymie komórki multinucleate. ICD-10 układowe zapalenie naczyń wprowadzony do sekcji XII «ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej” (M30, M36), z podkategorii «guzkowe zapalenie tętnic i pokrewnych stanów» (MZ0) oraz «Pozostały martwicze naczyniowych» (M31).

Nie ma uniwersalnej klasyfikacji układowego zapalenia naczyń. W całej historii badań tej grupy chorób podejmowano próby klasyfikacji układowego zapalenia naczyń według cech klinicznych, głównych mechanizmów patogenetycznych i danych morfologicznych. Jednak w większości nowoczesnych klasyfikacji choroby te dzieli się na pierwotne i wtórne (choroby reumatyczne i zakaźne, nowotwory, przeszczepy narządów) i kaliber dotkniętych chorobą naczyń. Najnowsze osiągnięcia było opracowanie jednolitej nomenklatury układowe zapalenie naczyń: Międzynarodowa Konferencja konsensus w Chapel Hill (USA, 1993) przyjęła system nazw i definicji najczęstszych form układowe zapalenie naczyń.

Epidemiologia

Częstość ogólnoustrojowego zapalenia naczyń w populacji waha się od 0,4 do 14 lub więcej przypadków na 100 000 mieszkańców.

Główne warianty niewydolności serca w układowym zapaleniu naczyń:

• Kardiomiopatia (specyficzne zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia niedokrwienna). Częstotliwość danych z autopsji wynosi od 0 do 78%. Najczęściej występuje w zespole Chard-Straussa, rzadziej - z ziarniniakiem Wegenera, guzowatym zapaleniem wielomięśniowym i mikroskopowym zapaleniem wielotętniczym.
• Coronarianie. Są to tętniaki, zakrzepica, rozwarstwienie i / lub stenoza, a każdy z tych czynników może prowadzić do rozwoju zawału mięśnia sercowego. W jednym z badań patomorfologicznych stwierdzono chorobę wieńcową u pacjentów z guzowatym zapaleniem wielotarczowym w 50% przypadków. Najwyższą częstość występowania zapalenia naczyń wieńcowych obserwowano w chorobie Kawasaki, a tętniaki rozwijały się u 20% pacjentów.
• Zapalenie osierdzia.
• Zapalenie wsierdzia i zmiany zastawkowe. W ciągu ostatnich 20 lat pojawiały się częstsze doniesienia o konkretnych uszkodzeniach zaworów. Być może jest to związek układowego zapalenia naczyń z zespołem antyfosfolipidowym (APS).
• Zaburzenia układu przewodzącego i arytmie. Są rzadkie.
• Klęska aorty i jej rozwarstwienie. Aorta i jej gałęzie są bliższy cel tętnic Takayasu punkty końcowe i choroba Kawasaki, jak gigant tętnicy skroniowej. W tym samym straty czasu małych naczyń i vasa vasorum aorty czasami obserwowanej naczyń związanej z przeciwciałami antineytrofilpymi cytoplazmatycznych (ansa), może prowadzić do aorty.
• Nadciśnienie płucne. Przypadki nadciśnienia płucnego w zapaleniu naczyń są rzadkie, pojedyncze przypadki są odnotowywane z guzowatym zapaleniem wielotarczowym.
• Główne objawy sercowo-naczyniowe i ich częstość z ogólnoustrojowym martwiczym zapaleniem naczyń.
• Kardiomiopatia - do 78% w zależności od metod wykrywania (kardiomiopatia niedokrwienna - w 25-30%).
• Klęska tętnic wieńcowych (ze zwężeniem, zakrzepicą, powstawaniem tętniaków lub rozwarstwieniem) wynosi 9-50%.
• Zapalenie osierdzia wynosi 0-27%.
• Uszkodzenie układu przewodzenia serca (węzła zatokowego lub przedsionkowo-komorowego), a także arytmie (często nadkomorowe) wynosi 2-19%.
• Obrażenia od zastawek (zapalenie zastawek, aseptyczne zapalenie wsierdzia) są w większości przypadków wyjątkiem (chociaż objawy zawału serca mogą pojawić się u 88% pacjentów, a większość z nich jest spowodowana niespecyficznymi lub funkcjonalnymi przyczynami).
• Stratyfikacja aorty (proksymalne gałęzie aorty) - w wyjątkowych przypadkach z ziarniniakowatością Wegenera i zapaleniem tętnic Takayasu.
• Nadciśnienie płucne - w wyjątkowych przypadkach.

Ostatnio, wraz ze stopniem aktywności w układowym zapaleniu naczyń, określa się także wskaźnik uszkodzeń narządów i układów, co jest ważne dla przewidywania wyniku choroby.

Wskaźnik uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego w zapaleniu naczyń serca (1997)

Kryteria uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego	Definicja
Angina pectoris lub pomostowanie tętnicy wieńcowej	Angina w historii potwierdzona co najmniej danymi EKG
Zawał mięśnia sercowego	Zawał mięśnia sercowego w wywiadzie, potwierdzony co najmniej danymi EKG i testami biochemicznymi
Powtarzający się zawał mięśnia sercowego	Rozwój zawału mięśnia sercowego co najmniej 3 miesiące po pierwszym epizodzie
Kardiomiopatia	Przewlekła dysfunkcja komorowa, potwierdzona obrazem klinicznym i danymi z dodatkowych metod badania
Choroba zastawki serca	Ciężki skurczowy lub diastoliczny hałas potwierdzony danymi z dodatkowych metod badawczych
Zapalenie osierdzia trwa ponad 3 miesiące lub gekcardiotomia	Zapalenie lub zwężenie zapalenia osierdzia przez co najmniej 3 miesiące
Nadciśnienie (rozkurczowe ciśnienie krwi powyżej 95 mm Hg) lub przyjmowanie leków przeciwnadciśnieniowych	Zwiększone rozkurczowe ciśnienie krwi o więcej niż 95 mm Hg. Lub konieczność zażywania leków hipotensyjnych

W zależności od obecności lub nieobecności pacjenta, zmiany te wynoszą odpowiednio 1 lub 0 punktów. Całkowity system oceny uszkodzeń narządów odzwierciedla stopień zakłócenia ich funkcji na tle stanu zapalnego i / lub leczenia naczyniowego. Objawy uszkodzenia narządu z powodu zapalenia naczyń powinny być utrzymywane u pacjenta przez 3 miesiące. Uważa się, że pojawiły się oznaki uszkodzenia narządu, jeżeli po jego pierwszym pojawieniu się minęły ponad 3 miesiące. Średnio u pacjentów z zapaleniem naczyń wskaźnik uszkodzenia wynosi 3 punkty. Podczas monitorowania pacjenta indeks może pozostać na tym samym poziomie lub zwiększyć (maksymalnie do 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klasyfikacja układowego zapalenia naczyń według ICD-10

• MZ0 Guzkowe zapalenie tętnic i warunki pokrewne.
• F-M30.0 Guzkowe zapalenie tętnic.
• M30.1 Zapalenie wielotętnicze z uszkodzeniami płuc (Czordzha Strauss), alergiczne i ziarniniakowe zapalenie naczyń.
• M30.2 Młodzieńcze zapalenie wielonaczyniowe.
• MZ0.Z Śluzowo-skórny zespół limfatyczny (Kawasaki).
• M30.8 Inne stany związane ze sferoidalnym zapaleniem wielościennym.
• M31 Inne martwicze waskulopatie.
• M31.0 Nadczułe zapalenie naczyń, zespół Guzacechera.
• M31.1 Zakrzepowa mikroangiopatia, plamica zakrzepowa i małopłytkowa.
• M31.2 Śmiertelna mediana ziarniniaka.
• M31.3 ziarniniak Wegenera, martwicze ziarniniakowatość układu oddechowego.
• M31.4 Zespół łuku aorty (Takayasu).
• M31.5 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic z reumatyczną polimialgią.
• M 31,6 Inne olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.
• M31.8 Inne określone martwicze waskulopatie.
• M31.9 Martwica naczyń krwionośnych nieokreślona.

W dzieciństwie (oprócz olbrzymiego tętnic komórki ze zespół bólu wielomięśniowego) mogą rozwijać różne naczyń, chociaż ogólna liczba układowe zapalenie naczyń głównie chorych dorosłych. Jednak w przypadku choroby ogólnoustrojowej grupy naczyń u dziecka jest inny konieczność związana z początku i przebiegu, manifestują objawy i jasne w tym samym czasie - bardziej optymistyczne perspektywy w zakresie wczesnej i odpowiedniej terapii niż dorośli. Trzy chorób wymienionych na początku lub klasyfikacji rozwijają się głównie w dzieciństwie i mają doskonałe zespoły układowe zapalenie naczyń osób dorosłych, a więc mogą być określane naczyń młodzieńczą układowego: guzkowe zapalenie tętnic, zespół Kawasaki, nieswoistego aortoarteriit. Młodocianych układowego zapalenia naczyń i zdecydowanie odnoszą Henocha-Schönleina (krwotoczne zapalenie naczyń), przy czym choroba ICD-10 klasyfikowane są „choroby krwi” jak alergiczny Schónleina-Henocha.

[8], [9], [10]