Tetrada Fallot: objawy, rozpoznanie, leczenie

Tetralogia Fallot składa się z następujących 4 wrodzonymi wadami: duży ubytek przegrody międzykomorowej, utrudnienia przepływu krwi w wylocie z prawej komory (zwężenie tętnicy płucnej), przerost prawej komory i „siedzenie okrakiem aorty.” Objawy to sinica, duszność podczas karmienia, upośledzony rozwój fizyczny i napady hipoksemiczne (nagłe, potencjalnie śmiertelne epizody ciężkiej sinicy). Często słyszy się szorstki skurczowy szmer po lewej stronie mostka w przestrzeni międzyżebrowej II-III z pojedynczym tonem II. Rozpoznanie opiera się na echokardiografii lub cewnikowaniu serca. Radykalne leczenie to korekcja chirurgiczna. Zaleca się zapobiegać zapaleniu wsierdzia.

Tetralogia Fallota to 7-10% wrodzonych wad serca. Często są inne wady, z wyjątkiem czterech powyżej; obejmują one pravoraspolozhennuyu łuk aorty (25%), zaburzenia anatomii tętnic wieńcowych (5%), gałęzie zwężenia tętnicy płucnej krążenie oboczne aortolegochnyh, przetrwały przewód tętniczy, kompletny komunikat przedsionkowo-komorowego i niedomykalność zastawki aortalnej

Jaka jest tetralogia Fallota?

Tetralog Fallota obejmuje cztery elementy:

• suportortalna (wysoka błoniasta) wada przegrody międzykomorowej, która stwarza warunki do wyrównania ciśnienia w obu komorach;
• niedrożność wyjścia z prawej komory (zwężenie tętnicy płucnej);
• przerost mięśnia sercowego prawej komory z powodu niedrożności wyjścia;
• dextrase aorty (aorta znajduje się bezpośrednio nad defektem przegrody międzykomorowej).

Położenie aorty może się różnić w dużym stopniu. Dwa ostatnie składniki praktycznie nie wpływają na krwawiącą hemodynamikę. Zwężenie tętnicy płucnej tetralogii Fallot infuvdibulyarny (niskie, wysokie, jak i rozproszonego niedorozwój), często w połączeniu z zaworem ze względu na strukturę przepustnicy. Dzieci z pierwszych miesiącach życia często, a gdy zawór zarośnięcie tętnicy płucnej (tzw ekstremalna forma tetralogii Fallota) - prawie zawsze funkcjonujące zabezpieczenia aortalno-płucne (w tym przetrwały przewód tętniczy) ..

Wada przegrody międzykomorowej (VSD) ma zwykle duże wymiary; więc ciśnienie skurczowe w prawej i lewej komorze (oraz w aorcie) jest takie samo. Patofizjologia zależy od stopnia niedrożności tętnicy płucnej. Przy niewielkiej niedrożności do przepływu krwi może wystąpić lewostronna krew z VSW; z ciężką niedrożnością rozwija się wydzielanie krwi od prawej do lewej, co prowadzi do zmniejszenia systemowego nasycenia krwi tętniczej (sinicy), która nie reaguje na terapię tlenową.

Pacjenci z tetralogią Fallota mogą cierpieć na nagłe ataki uogólnionej sinicy (napady hipoksemiczne), które mogą prowadzić do śmierci. Ataku może być spowodowane przez dowolny stan, w którym w pewnym stopniu zmniejsza nasycenie tlenem (np wołanie defekacji) lub nagle spada obwodowego oporu naczyniowego (na przykład gra rzuty) po przebudzeniu, lub nagle burzy tachykardia hipowolemia. Może tworzyć błędne koło, pierwszy spadek tętniczego PO2 stymulujący ośrodek oddechowy i powoduje giperpnoe.Giperpnoe zwiększającej powrotu krwi żylnej do prawej komory, co ssącego bardziej wyraźny efekt podciśnienia w jamie piersiowej. W obecności trwałe zaburzenia przepływu krwi z prawej komory lub zmniejszenie obwodowego oporu naczyniowego, zwiększenie żylnej się do prawej komory jest skierowany w aorcie, a tym samym zmniejszenie nasycenia tlenem i zamykania błędne koło niedotlenienia krwi ataku.

Objawy tetralogii Fallota

U noworodków ze znaczną niedrożnością przepływ krwi z prawej komory (lub atrerii płucnej) wykazuje wyraźną sinicę i duszność, gdy karmi się niskim przyrostem masy ciała. Jednak przy minimalnym zwężeniu tętnicy płucnej odpoczynek noworodkowy nie może mieć sinicy.

Napady hipoksemiczne mogą być wywołane przez aktywność ruchową i charakteryzują się napadami hiperpienii (częstymi i głębokimi oddechami), lękiem i długotrwałym płaczem, nasileniem sinicy i zmniejszeniem intensywności hałasu w sercu. Napady najczęściej rozwijają się u niemowląt; szczytowe występowanie obserwuje się w wieku 2-4 miesięcy. Ciężkie drgawki mogą prowadzić do letargu, drgawek, a czasem śmierci. Podczas gry niektóre dzieci mogą przysiadać, pozycja ta zmniejsza systemowy powrót żylny, prawdopodobnie zwiększa ogólnoustrojowy opór naczyniowy, a tym samym zwiększa nasycenie tlenem krwi tętniczej.

Wiodącymi objawami tetralogii Fallota są ataki duszności-cyjanotyczne aż do utraty przytomności, rozwijające się w wyniku skurczu już zwężonej tętnicy płucnej. Zmiany hemodynamiczne: podczas skurczu krew z obu komór wchodzi do aorty, w mniejszej ilości (w zależności od stopnia zwężenia) - w tętnicy płucnej. Położenie aorty "na koniu" na ubytku przegrody międzykomorowej prowadzi do nieuporządkowanego wyrzucania krwi z prawej komory do niej, tak aby niewydolność prawej komory nie rozwinęła się. Stopień niedotlenienia i nasilenie stanu pacjentów koreluje z ciężkością zwężenia tętnicy płucnej.

W badaniu przedmiotowym region serca nie jest wizualnie zmieniony, skurczowe drgania są ujawniane w sposób parasterniczny, granice względnej otępienia serca nie są rozszerzane. Dźwięki o zadowalającej głośności, słuchaj szorstkiego skurczowego hałasu wzdłuż lewej krawędzi mostka z powodu zwężenia tętnicy płucnej i wypływu krwi przez defekt. Drugi ton na tętnicy płucnej jest osłabiony. Wątroba i śledziona nie są powiększone, nie ma obrzęku.

Obraz kliniczny z tetralogii Fallota wyróżnić kilka etapów względnego dobrobytu: od urodzenia do 6 miesięcy, kiedy aktywność ruchowa dziecka jest niskie, sinica jest słaby lub umiarkowany; stadium niebieskich ataków (6-24 miesięcy) jest klinicznie najtrudniejszym etapem, więc postępuje na tle względnej anemii bez wysokiego poziomu hematokrytu. Nagle atak czytał, dziecko staje się niespokojne, duszność i sinica są wzmacniane, zmniejszone natężenie hałasu może bezdech, utratę przytomności (śpiączka niedotlenienia), drgawki, a następnie pojawienie się niedowład połowiczy. Występowanie napadów padaczkowych skurcz prawej komory przewodach odpływowych, przy czym krew żylna jest odprowadzane do aorty, zwiększenie niedotlenienia centralnego układu nerwowego. Atak wywołuje stres fizyczny lub emocjonalny. Przy pogorszeniu dobrego samopoczucia i nasileniu niedotlenienia dzieci zajmują wymuszoną pozycję na swoich biodrach. W późniejszym okresie rozwija się przejściowy stan występku, kiedy obraz kliniczny nabywa cech charakterystycznych dla starszych dzieci. W tym czasie, pomimo wzrostu sinica, drgawki znikają (lub dzieci uniemożliwić im zajęcie stanowiska na piętach), zmniejszyła się częstoskurcz i duszność, rozwijać czerwienica i poliglobuliya, krążenie oboczne jest utworzona w płucach.

Diagnoza tetralogii Fallota

Diagnoza „tetralogii Fallota” zasugerował na podstawie historii i danych klinicznych, na podstawie zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej i EKG, dokładne rozpoznanie ustalono na podstawie echokardiografii dwuwymiarowej z kolorowym dopplerkardiografiey.

EKG pomaga określić odchylenie osi elektrycznej serca w prawo od +100 do + 180 °, oznaki przerostu mięśnia sercowego prawej komory. Często ujawnia się całkowite lub niepełne zablokowanie prawej nogi pakietu.

Radiograficznie wykrywa się zubożenie układu płucnego. Kształt serca jest zwykle typowy - w postaci "drewnianego buta", ze względu na zaokrąglenie i uniesienie nad przeponą wierzchołka i na zachód tętnicy płucnej. Cień serca jest mały, wzrost może być związany z atrezją tętnicy płucnej.

Echokardiografia pozwala większości pacjentów na zdiagnozowanie z kompletnością wystarczającą do określenia taktyki leczenia. Widoczne są wszystkie charakterystyczne objawy wady: zwężenie tętnicy płucnej, duży ubytek przegrody międzykomorowej, przerost prawej komory i dekstra aorty. Za pomocą kolorowej dopplerografii można zarejestrować typowy kierunek przepływu krwi z prawej komory do aorty. Ponadto ujawniono niedorozwój brzuszny prawej komory, tułowia i gałęzi tętnicy płucnej.

Angiokardiografia cewnikowania serca echokardiografia przeprowadzić zadowalającego wizualizacji struktur serca i naczyń, a w przypadku wykrycia nieprawidłowości dodatkowych (zarośnięcie zwężenia tętnicy płucnej podejrzanych obwodowych i wsp.).

Diagnozę różnicową tetralogii Fallota przeprowadza się przede wszystkim z pełną transpozycją głównych naczyń.

Diagnoza różnicowa tetralogii Fallota i transpozycja głównych naczyń

Cechy kliniczne	Wrodzona choroba serca
	Tetrad z Fallota	Transpozycja głównych tętnic
Daty rozlanej sinicy	Od końca pierwszej do początku drugiej połowy życia, maksymalnie dwa lata	Od urodzenia
Zastoinowe zapalenie płuc w historii	Nie	Częste
Obecność garbu serca	Nie	Są
Rozbudowa granic serca	Nietypowy	Są
Dźwięk drugiego tonu w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie	Osłabiony	Wzmocniony
Hałas	Skurczowy szmer wzdłuż lewej krawędzi mostka	Odpowiada lokalizacji komunikacji towarzyszącej
Objawy niewydolności prawej komory	Brak	Są

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Leczenie tetralogii Fallota

Noworodki w ciężkiej sinice z powodu zamknięcia przewodu tętniczego są infuzowane dożylnie prostaglandyną E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min)] w celu ponownego otwarcia kanału tętniczego.

W hipoksemicznym ataku, dziecko powinno otrzymać pozę z kolanami przyciśniętymi do klatki piersiowej (starsze dzieci przysiadają i nie rozwijają się w ataki) i przepisać morfinę 0,1-0,2 mg / kg domięśniowo. Płyny dożylne są stosowane w celu zwiększenia objętości krwi krążącej. Jeśli te środki nie są przycięte ataku, ciśnienia krwi może być poprawiona przez wprowadzenie fenylefryna 0,02 mg / kg ketaminy dożylnie lub 0,5-3 mg / kg dożylnie lub 2,3 mg / kg, domięśniowo; Ketamina ma również działanie uspokajające. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg doustnie co 6 godzin może zapobiegać nawrotom. Wpływ tlenoterapii jest ograniczony.

Tetrada Fallo jest traktowana w dwóch przypadkach:

• leczenie ataku duszności-cyjanotycznego (leczenie natychmiastowe);
• leczenie chirurgiczne.

Leczenie operacyjne, w zależności od budowy anatomicznej defektu, może być paliatywne (zespolenie aortalno-płucne) lub radykalne (eliminacja zwężenia i tworzywa sztucznego przegrody międzykomorowej).

Atak duszno-cyjanotyczny zatrzymuje się za pomocą tlenoterapii. Trimeperydyna domięśniowe (promedol) i niketamid (kordiamin), korekcja mleczanowej i poprawy mikrokrą kroplówka dożylna odpowiednie roztwory (w tym mieszaniny polaryzacyjnym). Możliwe jest stosowanie środków uspokajających i rozszerzających naczynia krwionośne. Do specyficznej terapii należy wprowadzać beta-adrenobbloki, które najpierw wstrzykuje się powoli dożylnie (0,1 mg / kg), a następnie stosuje się je w dawce dziennej 1 mg / kg. Pacjenci z tetralogią Fallota nie powinni mieć przepisanej digoksyny, ponieważ zwiększa ona funkcję inotropową mięśnia sercowego, zwiększa prawdopodobieństwo skurczu części śródpęcherzykowej prawej komory.

Paliatywne operacja - zastosowanie innego rodzaju mezharterialnyh zespoleń (zazwyczaj modyfikowany podobojczykowej płucnym zespolenia) - potrzebna, gdy odcinki odyshechno-sinicą nie przycięta leczenie zachowawcze, jak również w postaci wykonania słabe anatomicznych defektów (wyrażone płuc branże niedorozwój). Paliatywne opcje chirurgii obejmuje również balonika zaworu zwężenia tętnicy płucnej, przebudowę dróg prawej komory odpływowe bez zamknięcia ubytek przegrody. Celem tych działań - obniżenie tętniczego hipoksemii i stymulowanie wzrostu drzewa płucnego-tętniczy. W najczęściej stosowane procedury stosowania zespolenia podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig tętnicy podobojczykowej połączony jednostronnego tętnicy płucnej z syntetycznym implantu. Zaleca się natychmiastowe przeprowadzenie radykalnej operacji.

Zabieg radykalny wykonuje się zwykle w wieku od 6 miesięcy do 3 lat. Długoterminowy wynik interwencji jest gorszy, gdy wykonuje się go w starszym wieku (szczególnie po 20 latach).

Pełna korekta polega na zamknięciu ubytku przegrody międzykomorowej za pomocą plastra i poszerzeniu wyjścia z prawej komory (zwężenie obszaru tętnicy płucnej). Operację wykonuje się zwykle elektrycznie w pierwszym roku życia, ale w obecności objawów można ją wykonać w dowolnym momencie po 3-4 miesiącach życia.

Wszyscy pacjenci, niezależnie od tego, czy wykonano korekcję wady, powinni otrzymać profilaktykę zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, w których może rozwinąć się bakteriemia.

Śmiertelność okołooperacyjna wynosi mniej niż 3% z niepowikłanym tetradem Fallota. Jeśli tetralogia Fallota nie zostanie uruchomiona, do 5 lat, 55% przetrwa i do 10 lat - 30%.