Zespół żarówki

Zespół opuszkowy rozwija się z uszkodzeniem części ogonowych pnia mózgu (rdzeń przedłużony) lub jego połączeń z aparatem wykonawczym. Funkcje rdzenia przedłużonego są zróżnicowane i mają istotne znaczenie. Nerwy Nuclei IX, X i XII są ośrodkami kontroli aktywności odruchowej gardła, krtani i języka i biorą udział w zapewnianiu artykulacji i połykania. Otrzymują informacje interoceptywne i są związane z wieloma odruchami trzewnymi (kaszel, połykanie, kichanie, ślinienie, ssanie) i różnymi reakcjami wydzielniczymi. W rdzeniu przedłuża się środkowa (tylna) wiązka podłużna, co jest ważne w regulacji ruchów głowy i szyi oraz koordynowaniu tych ostatnich z ruchami oczu. Zawiera rdzenie przekaźnikowe przewodników słuchowych i przedsionkowych. Wznoszą się i opadają ścieżki, łącząc niższe i wyższe poziomy układu nerwowego. Formacja siatkowata odgrywa ważną rolę w łagodzeniu lub tłumieniu aktywności ruchowej, regulowaniu napięcia mięśniowego, prowadzeniu aferentności, aktywności posturalnej i innej aktywności odruchowej, w kontrolowaniu świadomości, a także funkcji trzewnych i wegetatywnych. Ponadto przez układ błędny rdzeń przedłużony jest zaangażowany w regulację procesów oddechowych, sercowo-naczyniowych, trawiennych i innych procesów metabolicznych w organizmie.

Rozważamy tutaj rozszerzone formy porażenia opuszki, rozwijające się z obustronnymi zmianami w jądrach IX, X i XII nerwów, a także ich korzeni i nerwów wewnątrz i na zewnątrz czaszki. Tutaj przypisaliśmy uszkodzenia odpowiednich mięśni i synaps, które prowadzą do tych samych zaburzeń funkcji motorycznych opuszki: połykanie, żucie, artykulacja, fonacja i oddychanie.

[1], [2], [3]

Przyczyny zespołu opuszkowego

1. Choroby neuronu ruchowego (stwardnienie zanikowe boczne, amyotropia rdzeniowa Fazio-Londe, amyotrofia Kenospeda Bulbospina).
2. Miopatie (okulofaringealnaya, zespół Kearnsa-Sayre'a).
3. Dystroficzna miotonia.
4. Paroxysmale Myoplegie.
5. Miastenia.
6. Polineuropatia (Guillain-Barre, po szczepieniu, błonica, paraneoplastyka, z nadczynnością tarczycy, porfiria).
7. Poliomyelitis.
8. Procesy w pniu mózgu, tylnym dole czaszki i regionie czaszkowo-rdzeniowym (naczyniowe, nowotworowe, syringobulbia, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, choroby ziarniniakowe, zaburzenia kości).
9. Psychogenna dysfonia i dysfagia.

[4], [5]

Choroby neuronu ruchowego

Końcowy etap wszystkich postaci zespołu bocznego zanikowego (ALS) lub początek jego postaci opuszkowej są typowymi przykładami upośledzonej funkcji opuszki. Choroba zwykle zaczyna się od obustronnego uszkodzenia nerwu XII jądra, a jego pierwszymi objawami są zanik, spięcie i paraliż języka. W pierwszych etapach może wystąpić dyzartria bez dysfagii lub dysfagii bez dyzartrii, ale postępujące pogorszenie wszystkich funkcji opuszkowych obserwuje się dość szybko. Na początku choroby trudność w połykaniu płynnych pokarmów obserwuje się częściej niż pokarmów stałych, ale wraz z postępem choroby rozwija się dysfagia podczas przyjmowania pokarmów stałych. W tym przypadku osłabienie języka łączy się ze słabością żucia, a następnie mięśnie twarzy, miękkie podniebienie zwisa, język w jamie ustnej jest nieruchomy i zanikowy. Pokazuje fastsikulyatsii. Anartria Stałe wydzielanie śliny. Osłabienie mięśni oddechowych. W tym samym obszarze lub w innych regionach ciała wykrywane są objawy zaangażowania górnego neuronu ruchowego.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kryteria rozpoznania stwardnienia zanikowego bocznego

• obecność oznak uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego (w tym EMG - potwierdzenie przedniego procesu w klinicznie zachowanych mięśniach); objawy kliniczne uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (zespół piramidalny); kurs progresywny.

„Postępujący paraliż opuszkowy” jest dziś uważany za jeden z wariantów postaci opuszkowej stwardnienia zanikowego bocznego (podobnie jak „pierwotne stwardnienie boczne” jako inny typ stwardnienia zanikowego bocznego, który występuje bez klinicznych objawów uszkodzenia przednich rogów rdzenia kręgowego).

Zwiększenie paraliżu opuszkowego może być objawem postępującego amyotrofii rdzeniowej, w szczególności końcowego stadium amyotrofii Werdniga-Hoffmanna (Werdnig-Hoffmann), a u dzieci amyotrofii rdzeniowej Fazio-Londe. Ta ostatnia dotyczy autosomalnej recesywnej amyotrofii rdzeniowej z debiutem wczesnego dzieciństwa. U dorosłych znana jest amyotrofia kręgosłupa związana z X, począwszy od wieku 40 lat i starszych (choroba Kennedy'ego). Charakterystyczne są osłabienie i zanik mięśni proksymalnych części kończyn górnych, spontaniczne pęcznienia, ograniczona objętość aktywnych ruchów w rękach, zmniejszone odruchy ścięgienowe w bicepsie i mięśnie trójgłowe. W miarę postępu choroby rozwijają się zaburzenia opuszkowe (zwykle nie gruboziarniste): sapanie, zanik języka, dyzartria. Mięśnie nóg angażują się później. Charakterystyka: ginekomastia i pseudohipertrofia mięśni brzuchatych łydki.

Przy postępujących rdzeniowych amyotrofach proces ten ogranicza się do uszkodzenia komórek przednich rogów rdzenia kręgowego. W przeciwieństwie do stwardnienia zanikowego bocznego, tutaj proces jest zawsze symetryczny, nie towarzyszą mu objawy zaangażowania górnego neuronu ruchowego i ma bardziej korzystny przebieg.

[11], [12], [13], [14], [15],

Miopatie

Niektóre formy miopatii (zespół oczodołowo-gardłowy, zespół Kearnsa-Sayre'a) mogą objawiać się zaburzeniami funkcji opuszki. Miopatia naczyniowo-gardłowa (dystrofia) jest chorobą dziedziczną (dominującą autosomalnie), która charakteryzuje się późnym debiutem (zwykle po 45 latach) i osłabieniem mięśni, które ogranicza się do mięśni twarzy (obustronna ptoza) i mięśni opuszkowych (dysfagia). Powoli postępują objawy ptozy, zaburzenia połykania i dysfonia. Głównym zespołem nieprzystosowującym jest dysfagia. W kończynach proces rozprzestrzenia się tylko u niektórych pacjentów iw późniejszych stadiach choroby.

Jedna z form mitochondrialnej encefalomyopatii, a mianowicie zespół Kearnsa-Sayre'a („oftalmoplegia plus”), objawia się, oprócz opadania powieki i oftalmoplegii, kompleksem objawów miopatycznych, który rozwija się po objawach ocznych. Zaangażowanie mięśni opuszkowych (krtani i gardła) zazwyczaj nie jest dość niegrzeczne, ale może prowadzić do zmian w fonacji i artykulacji, wymiotowania.

[16], [17], [18], [19]

Obowiązkowe objawy zespołu Kearnsa-Sayre'a:

• zewnętrzna oftalmoplegia
• zwyrodnienie pigmentu siatkówki
• zaburzenia przewodnictwa serca (bradykardia, blok przedsionkowo-komorowy, omdlenia, nagła śmierć jest możliwa)
• zwiększone białko w alkoholu

[20], [21]

Dystroficzna miotonia

Dystroficzna miotonia (lub miotoniczna distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący i dotyka mężczyzn 3 razy częściej niż kobiety. Debiutuje w wieku 16-20 lat. Obraz kliniczny składa się z zespołów miotonicznych, miopatycznych i zaburzeń pozamięśniowych (zmian dystroficznych w soczewkach, jądrach i innych gruczołach dokrewnych, skórze, przełyku, sercu, a czasami w mózgu). Zespół miopatyczny jest najbardziej widoczny w mięśniach twarzy (mięśnie żucia i skroniowe, co prowadzi do charakterystycznego wyrazu twarzy), szyi i u niektórych pacjentów w kończynach. Porażka mięśni opuszkowych prowadzi do nosowego odcienia głosu, dysfagii i kneblowania, a czasami zaburzeń oddechowych (w tym bezdechu sennego).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Napadowa krótkowzroczność (nawracający paraliż)

Napadowa krótkowzroczność - choroba (postać hipokalemiczna, hiperkaliemiczna i normokalemiczna), objawiająca się uogólnionymi lub częściowymi atakami osłabienia mięśni (bez utraty przytomności) w postaci niedowładu lub plegii (do tetraplegii) ze zmniejszeniem odruchów ścięgnistych i niedociśnieniem mięśni. Czas trwania ataków waha się od 30 minut do kilku dni. Czynniki prowokacyjne: bogate w węglowodany obfite pożywienie, nadużywanie soli, negatywne emocje, ćwiczenia, nocny sen. Tylko w niektórych atakach dochodzi do zaangażowania mięśni szyjnych i czaszkowych. Rzadko w tym procesie zaangażowane są w różnym stopniu mięśnie oddechowe.

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z wtórnymi formami mioplegii, które występują u pacjentów z nadczynnością tarczycy, z pierwotnym hiperaldosteronizmem, hipokaliemią w niektórych chorobach przewodu pokarmowego, chorobami nerek. Opisano jattrogenne warianty okresowego porażenia w wyznaczaniu leków, które promują usuwanie potasu z organizmu (diuretyki, środki przeczyszczające, lukrecja).

Miastenia

Zespół Bulbar jest jednym z niebezpiecznych przejawów miastenii. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) to choroba, której wiodącym objawem klinicznym jest nieprawidłowe zmęczenie mięśni, zmniejszające się aż do całkowitego wyzdrowienia po zażyciu leków antycholinesterazowych. Pierwszymi objawami są częściej dysfunkcje mięśni oka (opadanie powiek, podwójne widzenie i ograniczenie ruchomości gałek ocznych) oraz mięśnie twarzy, a także mięśnie kończyn. Około jedna trzecia pacjentów doświadcza zajęcia narządu żucia, gardła, krtani i języka. Istnieją uogólnione i lokalne (głównie oczne) formy.

Diagnostyka różnicowa miastenii prowadzona jest z zespołami miastenicznymi (zespół Lamberta-Eatona, zespół miasteniczny w polineuropatii, zespół miastenii i zapalenia wielomięśniowego, zespół miasteniczny w zatruciu botulinowym).

[28], [29], [30], [31]

Polineuropatia

Porażenie opuszkowe z polineuropatią obserwuje się na obrazie uogólnionego zespołu polineuropatycznego na tle tetraparezy lub tetraplegii z charakterystycznymi zaburzeniami wrażliwości, co ułatwia rozpoznanie natury zaburzeń opuszkowych. Te ostatnie są charakterystyczne dla takich postaci jak ostra polineuropatia demielinizacyjna Guillain-Barre, polineuropatia po zakażeniu i po szczepieniu, polineuropatia błonicza i paranowotworowa, jak również polineuropatia w nadczynności tarczycy i porfirii.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomyelitis

Ostre zapalenie polio, jako przyczyna paraliżu opuszkowego, jest rozpoznawane przez obecność ogólnych objawów zakaźnych (przed paraliżem), szybki rozwój paraliżu (zwykle w ciągu pierwszych 5 dni choroby) z większym uszkodzeniem proksymalnym niż dystalnym. Okres odwrotnego rozwoju paraliżu wkrótce po ich pojawieniu się jest charakterystyczny. Wyróżnia się formy rdzeniowe, opuszkowe i bulwiaste. Kończyny dolne są częściej dotknięte (w 80% przypadków), ale możliwe jest, że zespoły rozwijają się wzdłuż hemitipu lub krzyża. Paraliż jest powolny z powodu utraty odruchów ścięgnistych i szybkiego rozwoju atrofii. Porażenie opuszkowe można zaobserwować w postaci opuszkowej (10-15% całej paraliżowej postaci choroby), w której cierpią nie tylko nerwy IX, X (rzadziej XII), ale także nerw twarzowy. Uszkodzenie przednich rogów segmentów IV-V może spowodować porażenie oddechowe. U dorosłych forma bulwiasta jest bardziej podatna na rozwój. Zaangażowanie formacji siateczkowej pnia mózgu może prowadzić do zaburzeń sercowo-naczyniowych (niedociśnienie, nadciśnienie, zaburzenia rytmu serca), zaburzeń oddechowych („oddychanie ataktyczne”), zaburzeń połykania i zaburzeń czuwania.

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z innymi infekcjami wirusowymi, które mogą wpływać na niższy neuron ruchowy: wściekliznę i półpasiec. Inne choroby często wymagające diagnostyki różnicowej z ostrym polio obejmują zespół Guillaina-Barrégo, ostrą przerywaną porfirię, zatrucie jadem kiełbasianym, toksyczną polineuropatię, poprzeczne zapalenie szpiku i ostrą kompresję rdzenia kręgowego w ropniu zewnątrzoponowym.

[38], [39],

Procesy w pniu mózgu, tylnym dole czaszki i obszarze czaszkowo-rdzeniowym

Niektóre choroby czasami łatwo dotyczą obu połówek rdzenia przedłużonego, biorąc pod uwagę niewielki rozmiar i zwartą formę części ogonowej pnia mózgu: guzy śródszpikowe (glejaki lub wyściółczaki) lub pozaszpikowe (nerwiakowłókniaki, oponiaki, naczyniaki, guzy przerzutowe); gruźlica, sarkoidoza i inne procesy ziarniniakowe mogą przypominać objawy kliniczne guza. Procesom objętościowym prędzej czy później towarzyszy zwiększone ciśnienie śródczaszkowe. Krwotoki miąższowe i podpajęczynówkowe, urazowe uszkodzenie mózgu i inne procesy, którym towarzyszy nadciśnienie wewnątrzczaszkowe i rdzeń przedłużony wnikający do otworu wielkiego, mogą prowadzić do hipertermii, zaburzeń oddechowych, śpiączki i śmierci pacjenta z powodu niewydolności oddechowej i serca. Inne przyczyny: syringobulbia, wrodzone nieprawidłowości i anomalie obszaru czaszkowo-rdzeniowego (platibasia, choroba Pageta), procesy toksyczne i zwyrodnieniowe, zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu, prowadzące do dysfunkcji obszarów ogonowych pnia mózgu.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psychogenna dysfonia i dysfagia

Zaburzenia psychogenne funkcji opuszki wymagają czasem rozpoznania różnicowego z prawdziwym porażeniem opuszkowo-prętowym. Psychogenne zaburzenia połykania i fonacji można zaobserwować zarówno w obrazie zaburzeń psychotycznych, jak iw ramach zaburzeń konwersji. W pierwszym przypadku są one zwykle obserwowane na tle klinicznie oczywistych zaburzeń behawioralnych, w drugim rzadko są objawem monosymptomatycznym choroby iw tym przypadku ich rozpoznanie jest ułatwione dzięki wykryciu polisyndromicznych zaburzeń demonstracyjnych. Konieczne jest stosowanie zarówno pozytywnych kryteriów diagnozy zaburzeń psychogennych, jak i wykluczenie chorób organicznych przy użyciu nowoczesnych metod badań paraklinicznych.

[46], [47], [48], [49], [50],

Testy diagnostyczne zespołu opuszkowego

Ogólne i biochemiczne badanie krwi; analiza moczu; Tomografia komputerowa lub MRI mózgu; EMG mięśni języka, szyi i kończyn; testy kliniczne i EMG w leczeniu miastenii ze stresem farmakologicznym; badanie okulistyczne; EKG; badanie alkoholu; ezofagoskopia; konsultacja z terapeutą.

[51], [52], [53], [54]