Rak Pankosta

Onkologów diagnozowania raka Pancoast, gdy nowotwory złośliwe - u góry (wierzchołkowych pulmonis) pojawia się, zakłócając w każdym z sąsiadujących powierzchni lub wywierania nacisku na nich: - pierwotny rak płuca.

Profesor radiologii, University of Pennsylvania (USA) Henry Pancost, który opisał ten nowotwór w pierwszej trzeciej ubiegłego wieku, zidentyfikował go jako szczytowy (wierzchołkowy) guz płuca.

Znana jest inna nazwa tej patologii - rak płuc z zespołem Pancosta.

Epidemiologia

Wśród wszystkich nowotworów płuc rak pancostic stanowi nie więcej niż 5%. Występuje rzadko u młodych ludzi, a większość pacjentów jest w wieku 40+. I w zasadzie to palenie mężczyzn i kobiet.

Na przykład w Wielkiej Brytanii raka płuca rozpoznaje się każdego roku około 44.500 ludzi, a także w Stanach Zjednoczonych (zgodnie z National Institutes of Health) - .. Ponad 200 tysięcy najczęstszym rodzajem nowotworu - dla małej celi, co stanowi ponad 80% przypadków.

[1], [2], [3]

Przyczyny rak Pankost

Mimo, że rak płuc może wystąpić, a ci, którzy nigdy nie palili, onkolodzy kojarzą główne przyczyny jego rozwoju - nie mniej niż 85% przypadków - z paleniem. Wyjaśniają to poprzez fakt, że palacze regularnie wdychają dymem prawie dwieście toksycznych i ponad czterdzieści kancerogennych substancji. Nie mniej płuca cierpią z powodu tak zwanego biernego palenia, to znaczy, że ktoś pali, a dym papierosowy zawiera kancerogeny - wielopierścieniowe węglowodory aromatyczne - wdychają inne.

[4], [5]

Czynniki ryzyka

Pneumonolodzy wziąć pod uwagę takie czynniki ryzyka nowotworów płuc agresywnymi wpływ na tkankę płuc formaldehydu radon wchodzącego pył azbestu powietrza emisje gazowe przemysłowe samochodowych gazów wylotowych, etc.

Również nowotwory złośliwe w płucach, w tym rak płuc z zespołem Pancosta, mogą rozwinąć się, jeśli istnieje predyspozycja genetyczna (nieprawidłowości chromosomalne).

[6], [7], [8]

Patogeneza

Patogeneza guza Pancoasta wynika zarówno z jego lokalizacji, jak i powiązanych struktur sąsiednich.

Pojawiające się przy wierzchołku płuc - do górnego otworu klatki piersiowej (Superior Thoracic przysłony) i płucnego lub raczej bruzda (górnej bruździe), utworzoną przez tętnicę podobojczykową, że oskrzeli nowotworów stopniowo przechodzić na górne żebro okostnej kręgów ciała kręgosłupa piersiowego; powodując ściśnięcie piersiowej nerwu współczulnego gwiaździstych zwój szyjki (gwiaździstego zwoju), szyby i korzenie nerwowe splotu ramiennego (splot brachialis).

Pod naciskiem nowotworu zwężały się lumeny naczyń podobojczykowych i naczyń limfatycznych.

Ich histologię guzów Pancoast są raki komórek (45-50% przypadków), gruczolakoraka (36-38%), dużych nowotwory niezróżnicowane (11-13%) i drobnokomórkowego raka komórek (2-8%).

[9], [10],

Objawy rak Pankost

Taka charakterystyka normalnych objawów raka płuca kaszel i odkrztuszanie krwawego skrócenie oddechu (duszność), raka Pancoast - z powodu obwodowego położenia tych nowotworów - w początkowych stadiach choroby, zazwyczaj nie obserwuje się. A kolejność objawów w raku Pancoasta często prowadzi do błędów diagnostycznych.

Fakt, że pierwsze objawy Pancoast nowotworu, który rozciąga się do klatki piersiowej i splotu ramiennego, objawia się bólem w ramieniu i łokciu promieniujący do przedramienia, szyi, mostka, ramienia do i łopatki od strony nowotworu. A im szybciej parestezje połowy czwartego i piątego palca ręki, osłabienie mięśni (atrofia) od strony ręki wskazuje na kompresję nerwów przez guz. W rzeczywistości ten zestaw objawów klinicznych to zespół Pancost w raku płuc lub zespole Pancost-Tobiasza.

Wraz z postępem choroby i zmiany nowotworowe współczulne pnie piersiowej nerwów i gwiaździstych zwój szyi pojawia zespół Bernard-Hornera - z częściowym pominięciem górnej powieki (ptozy) zwężenie źrenicy oka (zwężenie źrenicy) wgłębienie ocznej orbity (enoftalmia) i prawie całkowitego zakończenia pocenie się (anhidrosis) po stronie ipsilateralnej twarzy.

Nawiasem mówiąc, syndrom ten obserwuje się u 25% pacjentów z guzem płucnym zlokalizowanym w śródpiersiu, który jest diagnozowany jako śródpiersia w postaci raka płuc. Ale w badaniu rentgenowskim wyraźnie widać, że guz ten znajduje się w drzewie tchawiczo-oskrzelowym, które zwykle jest pierwszym zaangażowanym w proces patologiczny.

[11], [12]

Komplikacje i konsekwencje

Ze względu na to, że rak Pancosta jest często diagnozowany zbyt późno, a aktywność proliferacyjna takiego guza jest wysoka, po prostu niemożliwe jest zapobieganie jego konsekwencjom i powikłaniom - przerzutom.

Według ekspertów, takich nowotworów są wykrywane w etapach T3 - IIIA lub IIIB (według klasyfikacji TNM guzów złośliwych), a gdy ciało zaangażowanych w proces patologiczne nerwów kręgowych pnie lub naczyń krwionośnych guza wzrasta do punktu T4.

Przede wszystkim przerzuty dotyczą sąsiadujących struktur, regionalnych węzłów chłonnych (nadobojczykowego, klatki piersiowej i śródpiersia), kości i mózgu. Według niektórych doniesień, przerzuty mózgowe rozwijają się w 24-55% przypadków; w 36% są odległe.

Gdy guz wyrasta na trzonach kręgowych (co obserwuje się u 10-15% pacjentów), może prowadzić do ucisku rdzenia kręgowego i paraplegii - paraliżu dolnej części ciała i obu nóg.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostyka rak Pankost

Na wczesnym etapie rozpoznanie raka Pancostica jest niezwykle trudne: skargi kliniki i pacjenta nie są charakterystyczne dla złośliwych chorób płuc.

Diagnostyka instrumentalna, w tym:

• RTG klatki piersiowej;
• tomografia komputerowa klatki piersiowej  (CT);
• rezonans magnetyczny (MRI):
• Pozytonowa tomografia komputerowa (PET-CT) całego ciała.

We wczesnych stadiach - z powodu braku jasnej wizualizacji i dużej liczby cieni pobliskich struktur - trudno jest wykryć raka trzustki na zdjęciu rentgenowskim. Radiografia klatki piersiowej może ujawnić asymetrię wierzchołka płuc (niewielki obszar zgrubienia opłucnej w strefie wierzchołkowej jednego płuca); wzrost masy tkanki; uszkodzenie 1-3 żeber lub części kręgów.

Rak Pancoast CT klatki piersiowej jest określona przez obecność w obszarze górnych otworów sutka i rowków lub powstawania tkanki patologiczne a płuc i jego penetracji ściany klatki piersiowej, kręgosłupa, naczyń krwionośnych, nerwów i przestrzeni pomiędzy płuc.

Jednak MRI jest zalecany do określenia bardziej kompletnego obrazu lokalnego rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych i stopnia zaangażowania zakończeń nerwowych.

Aby ustalić dokładną diagnozę, stosuje się endoskopową mediastinoskopię - do badania węzłów chłonnych. A jeśli występuje wyczuwalna adenopatia nadobojczykowych węzłów chłonnych, przeprowadź ich aspirację przezskórną cienką igłą.

Analizy potwierdzające rozpoznanie guza i dokładną ocenę jego stadium to biopsja (komórki nowotworowe) otrzymana w drodze przezklatkowej biopsji cienkoigłowej. W niektórych sytuacjach może być wymagana endoskopowa lub otwarta torakotomia do histologicznego badania guza.

[18], [19]

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe należy odróżnić nowotworu Pancoast z: choroby i chłoniaka Hodgkina, międzybłoniaka opłucnej, hydatid torbiele płuc, rak tarczycy, rak gruczołowo torbielowaty desmoid guzów śródpiersia, raka sutka, i zespołów różnoboczny mięśniowej macicy i żebra.

Leczenie rak Pankost

Pozytywne wyniki - wstrzymanie wzrostu nowotworu i regresji nim, zmniejszając lokalną i nawrotu odległego i zwiększyć przeżywalność - zapewnia leczenie indukcyjne chemioterapią i późniejszego leczenia chirurgicznego - działanie resekcji dotkniętych struktur.

Rodzaje chemioterapii w chorobie nowotworowej Pankosta:

• przed operacją - połączenie niektórych  leków do chemioterapii  z promieniowaniem przez 5-6 tygodni;
• po usunięciu części lub całego płuca, dotknięte sąsiadującymi tkankami lub górnymi żebrami (które przeprowadza się po zakończeniu chemioradioterapii) - końcowa chemioterapia pooperacyjna.

Schematy chemioterapii stosują cystostatyczne Cisplatyny (Platinotin) w połączeniu z innymi lekami przeciwnowotworowymi, w szczególności Etoposide i Windesin (Eldisin).

Na przykład dożylnie podawana Cisplatyna odnosi się do pochodnych platyny; Lek jest skuteczny, ale jak wszystkie przeciwnowotworowe środki cytotoksyczne powodują wiele skutków ubocznych i negatywnych konsekwencji. Najczęstsze konsekwencje chemioterapii w raku Pankostu opisano szczegółowo w publikacjach:

• Chemioterapia raka płuc
• Skutki uboczne po chemioterapii

Reżimy promieniowania, to znaczy  radioterapia raka  Pancosta , zwykle obejmują frakcje 45 Gy / 27 przez 5-6 tygodni, po czym (po 4-6 tygodniach) poddawane są operacjom.

W tym przeciwwskazaniu do leczenia chirurgicznego są przerzuty, zmiany węzłów chłonnych nadobojczykowych i śródpiersiowych, ponad połowa

Ciała kręgów, tchawicy i przełyku.

Pacjenci z nieoperowalnym guzem Pancoasta otrzymują opiekę paliatywną.

Zapobieganie

Najważniejszym środkiem zapobiegawczym do zmniejszenia ryzyka raka płuc i raka płuc z zespołem Pancost jest rzucenie palenia.

[20], [21]

Prognoza

Podobnie jak w przypadku innych złośliwych nowotworów, rokowanie u pacjentów z rakiem Pancostic zależy bezpośrednio od stadium choroby. Słabym czynnikiem prognostycznym jest obecność objawów zespołu Bernarda-Hornera.

W ciągu ostatnich kilku dekad wskaźniki przeżycia pacjentów z rakiem płuca z zespołem Pancost znacznie wzrosły.

Po indukcyjnej chemioradioterapii i późniejszej operacji w 33-40% przypadków (do innych danych, 54-72%), średnia długość życia wynosi pięć lat, a częstość powikłań zmienia się w zakresie 10-28%.

Prawie 75% pacjentów nadal żyje przez dwa lata.

[22], [23],